Angiokeratoma

Angiokeratoma - Dermatose, dargestellt durch einzelne oder mehrere gutartige vaskuläre Neoplasmen wie Angiome, kombiniert mit pathologischer Verdickung des Stratum Corneum.

Unter Angiokeratomen werden ähnliche pathologische Zustände verstanden, die sich in der Spezifität des klinischen Bildes und der Prävalenz des Prozesses unterscheiden. Gleichzeitig variieren die Hautmanifestationen von einzelnen, unbedeutenden Punktbildungen zu diffusen, diffusen Veränderungen der Epidermis.

Ursachen und Risikofaktoren

Die häufigste Ursache für Angiokeratome sind erbliche Mutationen auf Genebene, die zum Auftreten defekter Chromosomen führen. In der Regel wird das Angiokeratom in Verbindung mit dem X-Chromosom rezessiv vererbt.

Selten verursacht das Auftreten von Tumoren Hautverletzungen unterschiedlicher Art und Intensität, beeinträchtigte den lokalen Blutfluss und hormonelle Verschiebungen. Angiokeratome können auch bei einigen Krankheiten und Syndromen auftreten (mit Klippel-Syndrom - Trenon - Weber, kavernösem Hämangiom, systemischen Gefäßentwicklungsdefekten, erblichen Erkrankungen der Anhäufung usw.).

Formen der Krankheit

Es gibt 5 klinische Formen der Angiokeraitis:

  1. Eingeschränktes Angiokeratom
  2. Neboid beschränkt Mibelli Finger Angiokeratoma (Mibelli Angiokeratome).
  3. Angiokeratoma des Skrotums (seltener Vulva) (Morbus Fordyce).
  4. Ein einzelnes papulöses Angiokeratoma.
  5. Diffuses Angiokeratom des Rumpfes (diffuses Angiokeratom des Fabry-Stammes).
Die Behandlung mit Angiokerata ist radikal: chirurgische Entfernung, Entfernung mit einem Argonlaser oder flüssigen Stickstoff, Dermatokoagulation. Pharmakotherapie ist unwirksam.

Symptome

Manifestationen der Krankheit in verschiedenen Formen sind ähnlich:

  • Knoten von rosa oder rot bis bläulich-burgunderrot, mit einem Durchmesser von 1 bis 5 mm (selten bis 1 cm), oft mit warziger Oberfläche;
  • die Lage von Tumoren in Gruppen vor dem Hintergrund unveränderter Haut;
  • unregelmäßige Knoten;
  • Erhebung von Neoplasmen über der Haut;
  • Tendenz, Knoten zu vermehren;
  • histologisch ermittelte Expansion der Kapillaren der Haut.

Für jeden Angiokeratomtyp wurden jedoch spezifische spezifische Merkmale identifiziert.

Daher ist eine begrenzte Form in der Regel auf der Haut der unteren Extremitäten (Oberschenkel, Beine, Füße) lokalisiert, viel seltener auf den Armen oder dem Rumpf. Gefäßknoten sind uneben, haben keine klare Form und bluten leicht bei versehentlichen Verletzungen. Der Großteil der Forscher weist auf den Defekt der Embryonalentwicklung als Hauptursache dieser Krankheit hin.

Mibellis Nevoid-limitiertes Angiokeratom betrifft häufig Frauen, ist eine erbliche Pathologie, die in Verbindung mit dem X-Chromosom übertragen wird. Das Debüt der Krankheit tritt im Alter von 10 bis 15 Jahren auf und manifestiert sich in kleinen punktierten vaskulären Sternchen an den Fingern und Zehen. Wenn die Progression der Hautläsionen eine sattere rosarote Farbe annimmt, nehmen Sie an Größe zu (bis zu 5 mm) und steigen Sie über die Hautoberfläche. Die Oberfläche der Knoten ist geil. Der Krankheitsverlauf verläuft schleppend, chronisch, mit einer Verschlechterung in der Herbst-Winter-Periode. Eine spontane Auflösung von Hautausschlägen wird selten bemerkt. Bei der Traumatisierung neigen Mibelli-Angiokeratome zu Geschwüren.

Das solitäre papuläre Angiokeratom ist eine Komplikation eines Angiokeratoms mit beschränkter Form, das aus einer Traumatisierung des letzteren resultiert. Nach dem traumatischen Effekt beginnt das begrenzte Neoplasma scharf zu wachsen, erreicht eine beträchtliche Größe (bis zu 10 mm) und erhält eine violett-bläuliche Färbung. Die Oberfläche des Knotens ist mit warzigen, grobkörnigen Flächen bedeckt. Äußerlich ähnelt der Tumor einer Brombeere. Um das papulöse Angiokeratom liegt häufig ein bräunlicher Rand.

Angiokeratoma des Skrotums oder der Vulva zeichnet sich durch einen gutartigen Verlauf aus. Es wird auch als Fehlbildung der vorgeburtlichen Entwicklung angesehen. Normalerweise manifestiert sich die Krankheit im mittleren Alter, Männer erkranken viel häufiger als Frauen. In diesem Fall sind die Neoplasmen klein, vielfach, bei Männern über die Hautoberfläche des Hodensacks und des Penis, bei Frauen der Schamlippen und im Hüftbereich verstreut. Angiokeratome beeinflussen die Lebensqualität der Patienten nicht.

Das diffuse Angiokeratoma Fabry-Torso ist eine Hautmanifestation einer seltenen systemischen genetischen Erkrankung (erbliche dystopische Lipoidose oder Glycosphingolipidose oder Peramidtrigexosidose), die durch die Abwesenheit oder Abnahme der Aktivität des lysosomalen Enzyms verursacht wird, das an dem Katabolismus von Sphingolipiden beteiligt ist.

Die Krankheit wird normalerweise bei Männern diagnostiziert und führt in der Regel zum Tod, bevor sie 40 bis 50 Jahre alt wird. Bei Kindern oder Jugendlichen erscheinen kleine dunkelrote weiche Knoten auf der unveränderten Haut. Sie können sich an jedem Teil des Körpers befinden: meistens am Bauch, den Oberschenkeln, dem Gesäß, den Lippen, den Wangen, den Fingerspitzen, am Hodensack, in den axillären und poplitealen Fossae; kann auch in der Mundhöhle auftreten, am Rande eines harten und weichen Gaumens.

Fabry-Angiokeratome führen in vielen Fällen zu einer Behinderung der Patienten und zu einer Sterblichkeit im jungen Alter.

Der maligne Verlauf des diffusen Angiokeratoms wird durch die Beteiligung vieler Systeme und Organe (zentrales, peripheres Nervensystem, Harnwege, Atmungssystem, Gastrointestinaltrakt, Hör- und Sehorgane) am pathologischen Prozess bestimmt, wenn die Hautsymptome nur eine äußerliche Manifestation einer schweren systemischen Erkrankung sind, begleitet von:

  • schmerzhafte, brennende Schmerzen, Kribbeln, Taubheitsgefühl in den Handflächen und Fußsohlen, die sich auf die gesamte Extremität erstrecken;
  • Abnahme oder völliges Aufhören von Schwitzen, Speichelbildung und Tränenbildung;
  • hohes Risiko für Schlaganfälle und vorübergehende zerebrale Durchblutungsstörungen;
  • Tinnitus, Kopfschmerzen, Schwindel;
  • Nierenversagen;
  • Schmerzen im Bereich des Herzens, Änderungen in der Frequenz und im Rhythmus des Herzschlags, Blutdruck, Bildung von Herzfehlern;
  • Katarakt und Schädigung der Netzhautgefäße (möglicher Sehverlust);
  • Hörbehinderung;
  • Anorexie, Schmerzen im Epigastrium und im paraumbilicalen Bereich, blutiges Erbrechen, Läsionen des Pankreas, Dick- und Dünndarm;
  • Atemwegsobstruktion;
  • verzögerte sexuelle Entwicklung;
  • abnorme Entwicklung der Muskeln und des Knochenskeletts;
  • Verletzungen anderer Organe unterschiedlicher Natur.

In seltenen Fällen wird das Fabry angiokeratoma als unabhängige Hauterkrankung ohne assoziierte systemische Pathologien beschrieben.

Diagnose

Grundlage für die korrekte Diagnose von Angiokeratomen ist eine objektive Untersuchung des Patienten.

In der Regel wird das Angiokeratom in Verbindung mit dem X-Chromosom rezessiv vererbt.

Zur Bestätigung des Fabry-Angiokeratoms sind folgende Labor- und Instrumentenstudien erforderlich:

  • biochemische Blutanalyse mit Kristallisation des Extrakts der Gesamtlipide und deren Untersuchung in polarisiertem Licht;
  • DNA-Diagnostika zum Nachweis von Mutationen im GLA-Gen;
  • histologische Untersuchung (Ausdünnung und Hyperkeratose der Epidermis werden festgestellt, das Vorhandensein von lacunar-erweiterten Gefäßhöhlen mit Kapillarwandstruktur, intraepidermale "Blutzysten", Akanthose);
  • histochemische Studie (über die Ablagerung von Phospholipiden und Ceramid-Trihexosid in Hautstrukturen);
  • Bestimmung der Enzymaktivität von alpha-Galactosidase in Plasma, Leukozyten, Serum, Tränenflüssigkeit, in jeder Biopsieprobe oder Zellkultur von Hautfibroblasten;
  • Ophthalmoskopie (Dilatation der Bindehautvenen, Bereiche der Hornhauttrübung, Expansion, möglicherweise Mikroaneurysmen und Deformität der Netzhautgefäße, Fülle von Sehnervenscheiben) werden nachgewiesen.

Behandlung

Die Behandlung mit Angiokerata ist radikal, die Pharmakotherapie ist in diesem Fall unwirksam:

  • chirurgische Exzision;
  • Entfernung mit flüssigem Stickstoff;
  • Entfernung durch Argonlaser;
  • Dermatokoagulation.

Zur Behandlung von diffusen Angiokeratomen werden sowohl chirurgische als auch therapeutische Methoden eingesetzt:

  • Diät;
  • Sofortige Entfernung von Hautfehlern;
  • Antikonvulsiva;
  • Analgetika (nichtsteroidal oder Opiat);
  • Dialyse oder Nierentransplantation (mit der Entwicklung von Nierenversagen);
  • kardiologische Medikamente (auf Anfrage);
  • Enzymersatztherapie;
  • Gentherapie;
  • pharmakologische Chaperone.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikation besteht in Blutungen oder Ulzerationen des verletzten Angiokeratoms.

Angiokeratome können bei einigen Krankheiten und Syndromen auftreten (mit Klippel-Syndrom - Trenon - Weber, kavernösem Hämangiom, systemischen Gefäßentwicklungsdefekten, erblichen Erkrankungen der Anhäufung usw.).

Das Fabry-Angiokeratom wird am häufigsten durch die folgenden Bedingungen kompliziert:

  • Nierenversagen;
  • lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen;
  • Herzinfarkt;
  • akuter zerebrovaskulärer Unfall.

Prognose

Die Prognose ist in allen Fällen günstig, mit Ausnahme des Fabry-Angiokeratoms, das in jungen Jahren durch eine hohe Inzidenz von Patienten mit Behinderungen und Mortalität gekennzeichnet ist. In den letzten Jahren hat sich die Prognose für Patienten mit diffusem Angiokeratom des Rumpfes durch die Anwendung der Hämodialyse, die Möglichkeit einer Nierentransplantation und die Verwendung innovativer medizinischer Techniken etwas verbessert.

Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie, SBEI HPE "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsgefährdend!

Fordyds angiokeratome

Inhalt des Artikels:

Fordyce angiokeratoma - Ursachen, Symptome, Behandlung, Foto

Das Fordi Angiokeratoma (Hodensack und Vulva-Angiokeratom) ist eine Pathologie, bei der zahlreiche Angiokeratome auf der Haut der äußeren Genitalien (an der Vulva bei Frauen, am Hodensack, seltener im Penis, bei Männern) auftreten.

Fordyce angiokeratoma bezieht sich auf fötale Missbildungen, obwohl es Studien gibt, die seine Erblichkeit belegen. In dieser Form treten Tumore am Penis oder Hodensack auf, selten wird bei Frauen die Fordyce-Krankheit diagnostiziert - in diesem Fall treten Angiokeratome auf den Schamlippen auf. Die ersten Symptome der Krankheit treten im Alter zwischen 15 und 70 Jahren auf, meistens haben die Hautformationen einen einzigen Charakter. Die Größen der Fordyce-Angiokeratome liegen zwischen 2 und 5 mm, die Oberfläche ist oft glatt, manchmal mit hyperkeratischen Schichten. Ein Neoplasma kann zu Juckreiz führen, wenn er gekämmt wird, kann er leicht beschädigt werden und beginnt zu bluten.

Angiokeratome sind ein Zeichen für eine spezielle Dermatose, bei der gutartige hyperkeratotische Gefäßmassen auf der Hautoberfläche erscheinen. Die Ursache für das Auftreten von Angiokerata sind metabolische und genetische Faktoren, wobei einige der Varietäten der Erkrankung durch den mit dem X-Chromosom verknüpften Mechanismus vererbt werden. Das Alter und die Geschlechtsverteilung sind für verschiedene Formen der Erkrankung sehr unterschiedlich, die Lokalisation von Neoplasmen im Körper unterscheidet sich ebenso wie ihre Anzahl von einzelnen Angiokeratomen bis hin zu mehreren Hautläsionen.

Symptome des Fordyce angiokeratoma

Das Haupt- und einzige Anzeichen für das Auftreten eines Angiokeratoms ist ein Hautausschlag, der zu Beginn der Krankheit auftritt und nach vollständiger Genesung verschwindet. Trotz der Ähnlichkeit der Prozesse ist diese Pathologie kein Tumor. Bei Fordyces Hodensack Angiokeratoma sind die Kennzeichen des Ausschlags:

  • Äußerlich - in Form von Papeln (Knoten);
  • Helle rote Farbe;
  • Der Durchmesser von Tumoren von 1 bis 5 mm;
  • Die Oberfläche der Knoten ist etwas rau oder glatt.
  • Zu Beginn der Krankheit - ein einzelner Ausbruch, der im Laufe der Zeit verschmilzt;
  • Mit der Entwicklung von Angiokeratomen nehmen die Knötchen zu und ihre Farbe wird dunkler.
  • An den oberflächlichen venösen Gefäßen gelegen;

Wenn Sie die Knoten verletzen, beginnen sie zu bluten, weil Die Ausbruchsoberfläche ist dünn. Im Laufe der Zeit verschwinden die Knoten nicht. Neben Hautausschlägen kann es zu Juckreiz, Brennen im Hodensack kommen. Bei häufigen Verletzungen des Hodensacks scheint der Mann eine Anämie zu haben, die sich klinisch durch Blässe der Haut, Schläfrigkeit, Schwäche und Müdigkeit äußert. Trotzdem sind diese Manifestationen selten und in den meisten Fällen wird eine Person neben Ausschlägen nicht durch irgendetwas gestört.

Diagnose des Skrotums angiokeratoma

Da Angiokeratoma eine seltene Pathologie ist, kann es mit anderen, schwerwiegenderen Erkrankungen verwechselt werden. Daher wird eine Differentialdiagnose mit folgenden Pathologien durchgeführt:

  1. Melanom - ein malignes Neoplasma auf der Haut, das bei Angiokeratom durch einen dunkelroten Hautausschlag ähnlich ist;
  2. Lymphangiom - ein angeborener gutartiger Tumor, der durch das Auftreten einer Ausbildung von 1 mm bis 2-3 cm Durchmesser gekennzeichnet ist;
  3. Fabry angiokeratoma diffuse - eine ähnliche Krankheit mit Morbus Fordyce, bei der der Ausschlag im gesamten Körper auftritt, einschließlich des Hodensacks;
  4. Das Hämangiom ist ein angeborener gutartiger Tumor der Haut, bei dem das Kind einen roten Hautausschlag mit einem Durchmesser von mehreren mm hat.

Zur Bestätigung der Diagnose - Hodensack Angiokeratoma wird ein Untersuchungsplan ernannt:

  • Untersuchung des Hodensacks Bei der Untersuchung identifiziert der Arzt die charakteristischen Elemente des Hautausschlags, die sich an den oberflächlichen Venen des Hodensacks befinden.
  • Allgemeine Blutuntersuchung Keine Entzündungszeichen.
  • Biochemische Untersuchung von Blut. Beim Fordyce-Angiokeratom ist die alpha-Galactosidase signifikant erhöht.
  • Diaskopie Beim Drücken auf die Elemente des Ausschlags mit einem Glasträger wird das Verschwinden der Papelfärbung bemerkt, aber wenn die Krankheit lange anhält, verlieren die Papeln während des Tests nicht ihre Farbe.
  • Histologische Untersuchung. Die Lakunen und die Dilatation des Skrotums, die sich in der supraapartikulären Dermis befinden, sowie die dramatische Ausdehnung der Kapillaren werden bestimmt. Einige Kapillaren können mit Lymphe gefüllt sein.

Ursachen von Fordyce Angiokeratoma

Definitiv, was ist die Ursache für das Skrotum Angiokeratoma, haben Wissenschaftler noch nicht herausgefunden. Die Hauptgründe für die Entwicklung des Angiokeratoms werden nun als Verletzungen in der Phase der intrauterinen Kapillarentwicklung betrachtet, was bedeutet, dass die Fordyce-Krankheit eine genetische Pathologie ist. Wenn in der Familie bei einem Elternteil diese Krankheit diagnostiziert wurde, steigt das Risiko, dass sich die Krankheit im Kind entwickelt, um das 2-fache. Für das Auftreten der Krankheit müssen Sie mehrere Faktoren beeinflussen. Sie sind:

  1. Häufige Verletzungen des Hodensacks, Nichteinhaltung der Regeln der persönlichen Hygiene sowie nach Streiks am Hodensack oder Unterkühlung;
  2. Schwere körperliche Anstrengung oder häufiger Husten, der zu erhöhtem Venendruck führt;
  3. Schlechte Angewohnheiten, insbesondere Rauchen, die Veränderungen in der Gefäßwand verursachen;
  4. Falsche Ernährung, Stoffwechselstörungen im Körper mit Erkrankungen des endokrinen Systems;
  5. Störung des hormonellen Gleichgewichts, das die Ursache für das Auftreten eines Angiokeratoms ist, unmittelbar nach dem Beginn der Pubertät. Eine Veränderung des hormonellen Gleichgewichts ist auf das Übergangsalter eines jungen Mannes sowie auf Männer, die sich einer hormonellen Therapie unterziehen (mit Prostatitis), zurückzuführen. Infolgedessen kann die Hormontherapie die Hauptursache für die Entwicklung des Skrotums Angiokeratoma bei Männern sein, die älter als 45-50 Jahre sind;

Es gibt Fälle, in denen das Skrotum Angiokeratoma ohne vorherige auslösende Faktoren auftritt. Symptome der Erkrankung sind auf Blutstauung in den oberflächlichen Venen des Hodensacks und dystrophische Veränderungen in den elastischen Hautfasern zurückzuführen.

Es ist wichtig zu wissen, dass Fordyce Angiokeratome keine Geschlechtskrankheit ist. Selbst wenn ein Partner mit dieser Pathologie krank ist, besteht kein Risiko, einen anderen zu bekommen. Eine Person kann auch nicht durch persönliche Gegenstände einer anderen Person infiziert werden.

Behandlung des Fordyce angiokeratoma

Wenn bei einem Mann ein Hodensack-Angiokeratom gefunden wird, hängt die Behandlung vom Wunsch des Patienten ab. Eine Therapie der Fordyce-Krankheit ist nicht erforderlich, weil Die Krankheit ist nicht lebensbedrohlich und führt selten zu Komplikationen.

Das Hauptaugenmerk der Behandlung des Skrotums Angiokeratoma liegt auf der Beseitigung eines kosmetischen Defekts. Möglichkeiten zur Beseitigung von Ausschlag sind:

  1. Entfernung mit einem Skalpell unter örtlicher Betäubung. Dieses Verfahren hat den Nachteil, dass bei einer großen Anzahl von Elementen die Haut des Hodensacks erheblich verletzt wird.
  2. Entfernung mit flüssigem Stickstoff. Sie können unter örtlicher Betäubung durchführen. Die Prozedur ist schmerzhaft, deshalb verbringen sie mehrere Sitzungen, nachdem sie Verbrennungen hinterlassen haben. Der Nachteil ist, dass der Hodensack mehrere Tage nach dem Eingriff schmerzt.
  3. Entfernung durch Hochfrequenzstrom. Das Verfahren wird als Elektrokoagulation bezeichnet. Wenn viel Haut betroffen ist, müssen mehrere Sitzungen durchgeführt werden. Die Nachteile sind genau die gleichen wie bei der Entfernung von flüssigem Stickstoff.

Die modernste Methode, die ein Minimum an Mängeln aufweist, besteht darin, den Ausschlag mit einem Laser zu entfernen. Trotz des auffallenden Effekts für Papeln behält die Laserentfernung die elastischen Eigenschaften der Haut bei und regeneriert alle Hautschichten. Es stellt auch die Mikrozirkulation wieder her, die notwendig ist, um das Wiederauftreten der Fordyce-Krankheit zu verhindern. Der Unterschied zwischen chirurgischer Entfernung, Anwendung von Stickstoff oder Elektrokoagulation ist, dass die Lasertherapie schmerzlos ist. Der Arzt kann das Problem in einer Sitzung lösen und nach dem Eingriff verschwinden die Beschwerden in 1-2 Tagen.

Um den Schweregrad des Prozesses zu reduzieren, ist es möglich, den Hodensack mit Jojobaöl oder Retin A zu schmieren, die zur Regeneration des Epithels beitragen und das Auftreten neuer Elemente des Ausschlags nicht zulassen. Wenn ein Mann juckt, brennt, wird eine symptomatische Therapie angewendet. Es ist wichtig zu wissen, dass das Ausdrücken von Wasserhöhlen keineswegs unmöglich ist, da Dies führt zu einer Entzündung, und Sie können auch das Blut infizieren. Selbstmedikation wird ebenfalls nicht empfohlen. Es ist notwendig, einen Dermatologen zu konsultieren, und nur auf seinen Rat, um verschiedene Verfahren durchzuführen. Die Umfrage dauert nicht lange. Es ist notwendig, die Haut und die Nägel sowie einen Ultraschall von Unterhautfett zu untersuchen. Die Entfernung dieser Hohlräume erfolgt auf verschiedene Weise.

Die wichtigsten sind:

  • Retin-A;
  • Jojobaöl;
  • Elektrokoagulation;
  • Radiowellenkoagulation;
  • Chirurgische Exzision;
  • Kryotherapie;
  • Laseranwendung;
  • Kryodestruktion

Angiokeratoma

Angiokeratoma ist eine dermatologische Erkrankung, die Keratinisierung der Haut, Kapillarerweiterung und Hyperkeratose verursacht. Während der Erkrankung erscheinen Tumore in der Größe 2-15 mm rot, braun oder schwarz. Zur Diagnose eines Arztes wird eine Untersuchung durchgeführt, Dermatoskopie, histologische und in einigen Fällen auch genetische Forschung vorgeschrieben. Die Behandlung besteht darin, die Ursachen der Krankheit zu beseitigen und die Formationen mit einem Laser, einer Kryodestruktionsmethode, einer chirurgischen Entfernung usw. zu entfernen.

Merkmale des Angiokeratoms

Folgende klinische Formen des Angiokeratoms werden unterschieden:

  • Begrenzt
  • Nevoid Mibelli Finger.
  • Papularischer einsamer Fordyce vulvar (Hodensack).
  • Diffuser Fabri-Torso.

Nur eine begrenzte Form des Angiokeratoms wird vererbt. Manchmal gibt es Anzeichen für verschiedene Arten der Krankheit, manchmal sind dies Symptome der Cobb- oder Klippel-Trenonei-Weber-Krankheit. Am häufigsten sind Angiokeratome zarte rosa oder rote Knötchen von 1 bis 3 mm Größe, die sich allmählich verdunkeln und wie Warzen aussehen.

Arten des Angiokeratoms:

  • Angiokeratoma des begrenzten Typs - ist ein Gefäßknoten mit einem Durchmesser von 2 bis 5 mm mit Lokalisation an Füßen, Oberschenkeln und Beinen. Die Knötchenfarbe ist dunkelrot bis bläulichschwarz, die Form ist unregelmäßig, die histologische Struktur ist typisch. Wenn Verletzungen Neoplasmen bluten.
  • Mibelli (Mobelli), ein nebulöses, angiokeratome Angiokeratome - wird vererbt. Mädchen mit einem Alter von 10-15 Jahren haben häufiger Akrocyanose, Handpalpitus-Hyperhidrose und Füße. Manifestiert als kleine rote Flecken vaskulärer Art mit Lokalisation an Händen und Füßen. Allmählich steigen sie auf 5 mm an, steigen über die Haut, dunkeln sich ab, Hornschichten bilden sich auf ihrer Oberfläche, manchmal bilden sich Geschwüre.
  • Solitär papulöse - diagnostiziert im Alter von 10-40 Jahren, entwickelt sich aufgrund einer Verletzung eines Angiokeratoms mit beschränktem Typ. Es vergrößert sich (bis zu 10 mm), steigt über die Haut, nimmt eine dunkelrote oder blauschwarze Farbe an, wird warzenartig, unterscheidet sich vom Melanom.
  • Fordyce angiokeratoma - entwickelt sich im Alter von 16-70 Jahren, die Ursache ist die Schwierigkeit des venösen Abflusses von Blut, dystrophische Veränderungen in der Haut des Skrotums (Vulva). Manifestiert als kleine (von 1 bis 4 mm) Gefäßknoten von hellroter Farbe, die sich entlang der oberflächlichen Venen befinden. Allmählich werden sie stärker und dunkler. Die Symptome ähneln denen der Varikozele, der Thrombophlebitis und der Leistenhernie.
  • Vulva-Angiokeratome werden seltener diagnostiziert, die Formationen sind auf den großen Schamlippen lokalisiert, häufiger bei älteren Frauen. Bei jungen Menschen kann dies auf einen erhöhten Druck in den Venen während der Schwangerschaft oder auf häufige Einnahme von oralen Kontrazeptiva zurückzuführen sein.
  • Diffuses Angiokeratoma Farby (hereditäre Fermentopathie, Peramidtriksozidoz, Glycosphingolipidose, dystopische hereditäre Lipoidose, diffuses Angiokeratom des Rumpfes) - manifestiert sich als multiple Tumore auf Haut, Schleimhäuten und inneren Organen. Der Grund ist die vollständige Abwesenheit oder Abnahme der Aktivität des Enzyms Alfgalactosidase (Ceramid-Trihexosidase) und als Folge die Akkumulation von Lipid-Ceramid-Trihexosid in den Geweben. Es kann vererbt werden, meist bei jungen Männern diagnostiziert, wenn es unbehandelt fortschreitet, Nieren- oder Herzversagen verursacht. Manifestiert als ein Satz dunkelroter Gefäßknoten auf Haut und Schleimhäuten von 2 bis 3 mm Größe mit Lokalisation an den Fingern, Hodensack, Hoden, Wangen, Lippen, Achselhöhlen und im Nabel.

Wie die Angiokeratome aussehen, sehen Sie auf dem Foto unten.

Jeder Typ ist von charakteristischen Anzeichen begleitet, wodurch die Diagnose und Behandlung der Krankheit vereinfacht wird.

Symptome eines Angiokeratoms

Alle Formen und Arten von Angiokeratomen haben gemeinsame Merkmale:

  • Knotige Neoplasien von rosa bis dunkelroter Farbe von 1-5 mm (seltener - bis 10 mm).
  • Warty Oberfläche
  • Lokalisierungsgruppen.
  • Änderungen der Eigenschaften der Haut in Knotenbereichen
  • Falsches Formular
  • Der Aufstieg über die Haut.
  • Allmähliche Verdunkelung und Vergrößerung.

Jede Art von Angiokeratom hat bestimmte Anzeichen:

  • Begrenztes Angiokeratom - lokalisiert an den unteren Extremitäten, Knoten sind ungleichmäßig verteilt, haben keine klaren Grenzen und bluten, wenn sie beschädigt sind. Der Hauptgrund ist die Pathologie in der Embryonalentwicklung. Bei der Histologie wird die Ausdehnung der Hautkapillaren beobachtet.
  • Nevoid limited Mibelli - entwickelt sich häufig bei Frauen, wird in Verbindung mit dem X-Chromosom vererbt. Die Entstehung erfolgt im Alter von 10-15 Jahren, an den Fingern und Zehen erscheinen zunächst kleine vaskuläre "Sternchen". Allmählich werden sie rot-rosa, steigen über die Haut und werden größer (bis zu 5 mm). Die Oberfläche wird hartnäckig, mit Verletzungen bilden sich Geschwüre. Die Krankheit ist chronisch, träge, mit Exazerbationen im Herbst und Winter.
  • Einzeln papular - eine Komplikation einer begrenzten Form. Nach einer Verletzung blutet er zuerst, dann hört das Blut auf und der Knoten wächst (bis zu 1 cm), wird violett-bläulich mit einer warzigen, grobkörnigen Oberfläche. Äußerlich sieht es aus wie eine Brombeere, ein brauner Rand erscheint um die Haut.
  • Der Hodensack, Vulva (Fordyce) - die Hauptursache ist die Pathologie des Fötus, die sich bei Männern mittleren Alters, seltener bei Frauen manifestiert. Begleitet von mehreren kleinen Tumoren mit Lokalisation im Genitalbereich. Die Lebensqualität wird nicht beeinträchtigt, sie erfordert jedoch eine umfassende medizinische Behandlung.
  • Diffuser Torso (Farby) - Die Manifestation einer seltenen genetischen Erkrankung, die häufiger bei Männern diagnostiziert wird, führt im Alter von 45 bis 50 Jahren zum Tod. Verändert sich bereits in der Kindheit in Form von dunkelroten weichen Knoten an irgendeinem Körperteil. Die Eigenschaften der Haut an Orten der Lokalisierung ändern sich nicht.

Ursachen von Angiokeratoma

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind noch nicht bekannt, einige Arten sind vererbt, die Mehrzahl der Patienten hat eine Stoffwechselstörung. Mechanische Schäden und physikalische Einwirkungen (Erfrierungen, Verbrennungen, Hühneraugen) gelten als auslösende Faktoren.

Angiokeratoma bei Kindern

Am häufigsten wird das Angiokeratom vererbt, so dass die Symptome in der Kindheit auftreten. Sie sind ausgeprägt und unterscheiden sich praktisch nicht von den Anzeichen der Erkrankung bei Erwachsenen. Für die Diagnose und Behandlung mit den gleichen Methoden.

Diagnose eines Angiokeratoms

Grundlage der Diagnose ist eine Inspektion und eine umfassende Studie. Zur Diagnose eines Angiokeratoms zugeordnet:

  • Biochemische Analyse von Blut - mit der Untersuchung eines kristallisierten Extrakts von Gesamtlipiden in polarisiertem Licht.
  • DNA-Test - zur Suche nach Anzeichen einer Mutation im GLA-Gen.
  • Histologie - Hyperkeratose der Haut und Gefäßverdünnung.
  • Histochemie - zur Suche nach Hautablagerungen von Ceramid-Trigeksosid und Phospholipiden.
  • Untersuchung von Tränenflüssigkeit oder Blut - auf die Aktivität von alpha-Galactosidase-Enzymen.
  • Ophthalmologische Untersuchung - zur Suche nach Dilatation der konjunktiven Venen, Hornhauttrübungen, Netzhautgefäßen, Sehnervenverformungen mit Anzeichen von Fülle.

Angiokeratoma-Behandlung

Begrenzte Formen des Angiokeratoms erfordern keine Behandlung. Wenn sich auf der Haut große Neoplasmen bilden, die zu moralischen und physischen Beschwerden führen, wenn sie häufig bluten, werden sie auf eine der folgenden Arten entfernt:

  • Chirurgische Entfernung mit einem Skalpell.
  • Kryodestruktion - Verbrennung mit flüssigem Stickstoff.
  • Elektrokoagulation - Zerstörung durch hochfrequenten Strom.
  • Lasertherapie - Laserentfernung

Zur Behandlung von diffusen Formen des Angiokeratoms werden Corticosteroid-Medikamente der allgemeinen und lokalen Wirkung verschrieben. Mit der Niederlage der inneren Organe wird eine symptomatische Behandlung durchgeführt, bei akutem Nierenversagen in besonders schweren Fällen ist eine Transplantation erforderlich.

Komplikationen bei Angiokeratoma

Geschwüre und Blutungen nach Verletzungen sind die häufigsten Komplikationen. Das Fabry-Angiokeratom kann Nierenversagen, lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen, Durchblutungsstörungen des Gehirns und Herzinfarkt verursachen.

Angiokeratoma-Prävention

Spezifische Präventionsmaßnahmen angiokerata gibt es nicht. Sie müssen Ihre Gesundheit überwachen, einen gesunden Lebensstil führen und mehr Zeit im Freien verbringen. Patienten mit einer solchen Diagnose sollten den Empfehlungen des Arztes folgen und, falls erforderlich, Tumore entfernen - den Eingriff nicht aufgeben. Keine Notwendigkeit, den Mut zu verlieren - auch ohne Entfernung hat die Behandlung des Angiokeratoms eine günstige Prognose.

Behandlung des Skrotums angiokeratoma

Angiokeratoma ist eine Gefäßerkrankung. Es hat einen gutartigen Verlauf und ist ein Ausschlag am Hodensack, der durch das Hervortreten von Epithelzellen und die Ausdehnung der Kapillaren gebildet wird. Infolgedessen ändert sich die obere Hautschicht (Epidermis) und es treten charakteristische Symptome auf.

Angiokeratoma kann überall auf der Haut auftreten. Wenn ein charakteristischer Ausschlag im Skrotum vorliegt, wird diese Krankheit als Fordyce angiokeratoma bezeichnet. Neben dem Skrotum erstrecken sich pathologische Eruptionen auf den Penis und die Haut der Oberschenkel.

Die Krankheit entwickelt sich bei Männern, die die Pubertät erreicht haben. Es gibt keine Altersgruppe, in der ein Risiko besteht, ein Angiokeratom des Hodensacks ist typisch für Männer im Alter von 20 bis 70 Jahren. Fordyce-Krankheit ist selten. Die Pathologie selbst ist für den Patienten nicht gefährlich und verursacht keine ernsthaften Komplikationen.

Angiokeratome werden oft mit einer allergischen Reaktion verwechselt, da der Ausschlag ähnlich ist. Um Allergien zu beseitigen, müssen Sie Waschmittel, Unterwäsche und Körperpflegeprodukte wechseln.

Wenn der Ausschlag nicht verschwindet, wird empfohlen, einen Arzt zur Diagnose und Behandlung zu konsultieren.

Ursachen von Krankheiten

Definitiv, was ist die Ursache für das Skrotum Angiokeratoma, haben Wissenschaftler noch nicht herausgefunden. Die Hauptfaktoren bei der Entwicklung des Angiokeratoms sind Störungen in der Phase der intrauterinen Kapillarentwicklung, dh die Fordyce-Krankheit ist eine genetische Störung. Wenn es in der Familie Fälle von Angiokeratoma gibt, verdoppelt sich das Risiko, dass sich das Kind an einem Kind entwickelt. Damit sich die Krankheit manifestieren kann, muss sie Triggerfaktoren ausgesetzt sein. Sie sind:

  1. Häufige Verletzungen des Hodensacks oder Kratzer aufgrund von Schambeinen und Nichteinhaltung der persönlichen Hygiene sowie nach Unterkühlung oder Streiks am Hodensack;
  2. Schwere körperliche Anstrengung oder häufiger Husten, die zu einem Anstieg des Venendrucks führen;
  3. Schlechte Angewohnheiten, insbesondere Rauchen, die Veränderungen in der Gefäßwand verursachen;
  4. Disbolismus im Körper bei Erkrankungen des endokrinen Systems oder Unterernährung;
  5. Störung des hormonellen Gleichgewichts, das die Entstehung von Angiokeratomen nach der Pubertät verursacht.

Eine Veränderung des hormonellen Gleichgewichts ist auf das Übergangsalter eines jungen Mannes sowie auf Männer, die sich einer hormonellen Therapie unterziehen (mit Prostatitis), zurückzuführen. Daher ist die Hormontherapie die Hauptursache für die Entwicklung des Skrotums Angiokeratoma bei Männern über 50 Jahren. In einigen Fällen kann ein Angiokeratom des Hodensacks ohne vorherige auslösende Faktoren auftreten.

Das Auftreten von Symptomen ist mit einer Stagnation des Blutes in den oberflächlichen Venen des Hodensacks und Veränderungen der dystrophischen Natur der elastischen Hautfasern verbunden.

Fordyce angiokeratoma ist keine Geschlechtskrankheit. Selbst wenn ein Partner an dieser Pathologie leidet, besteht keine Infektionsgefahr. Es ist auch unmöglich, sich durch persönliche Gegenstände einer Person anzustecken.

"Die Manifestation des Angiokeratoms"

Symptome des Skrotums Angiokeratoma

Die hauptsächliche und häufig einzige Manifestation eines Angiokeratoms ist ein Hautausschlag, der zu Beginn der Erkrankung auftritt und bis zur vollständigen Genesung begleitet wird. Diese Pathologie ist trotz der Ähnlichkeit der Prozesse kein Tumor. Unterscheidungsmerkmale von Hautausschlägen bei Fordice scrotal angiokeratoma sind:

  • Dargestellt in Form von Papeln (Knoten);
  • Helle rote Farbe;
  • Der Durchmesser der Elemente beträgt 1 bis 5 mm;
  • Die Oberfläche der Knötchen ist glatt oder leicht rau.
  • Zu Beginn der Krankheit - ein einzelner Ausbruch, der im Laufe der Zeit verschmilzt;
  • Wenn das Angiokeratoma fortschreitet, nehmen die Knötchen zu und ihre Farbe wird dunkler.
  • Befindet sich entlang der oberflächlichen venösen Gefäße.

Wenn die Knötchen verletzt werden, wird deren Blutung bemerkt, da die Oberfläche des Ausschlags dünn ist. Im Laufe der Zeit verschwinden die Knoten nicht.

Neben Hautausschlägen kann es zu Juckreiz, Brennen im Hodensack kommen. Bei häufigen Verletzungen des Skrotums aufgrund von Blutungen hat der Mann eine Anämie, die sich klinisch durch Blässe der Haut, Schwäche, Schläfrigkeit und Müdigkeit äußert. Diese Manifestationen sind jedoch selten und in den meisten Fällen einer Person, abgesehen von Hautausschlägen, ist nichts gestört.

Diagnose

Da Angiokeratoma eine seltene Pathologie ist, kann es mit anderen, schwerwiegenderen Erkrankungen verwechselt werden. Daher wird eine Differentialdiagnose mit folgenden Pathologien durchgeführt:

  1. Melanom - ein malignes Neoplasma der Haut, das dem Angiokeratom durch einen dunkelroten Hautausschlag ähnelt;
  2. Lymphangiom - gutartiger angeborener Tumor der Haut, der durch Bildung von 1 mm bis mehreren cm Durchmesser gekennzeichnet ist;
  3. Fabry angiokeratoma diffuse - eine Krankheit der gleichen Art wie die Fordyce-Krankheit, bei der sich der Ausschlag im ganzen Körper befindet, einschließlich des Hodensacks;
  4. Das Hämangiom ist ein angeborener gutartiger Tumor der Haut, bei dem ein Kind einen roten Ausschlag von wenigen Millimetern Durchmesser hat.

Zur Bestätigung der Diagnose - Hodensack Angiokeratoma wird ein Untersuchungsplan ernannt:

  • Untersuchung des Hodensacks Wenn es die charakteristischen Elemente des Hautausschlags enthüllt, die sich an den oberflächlichen Adern des Hodensacks befinden.
  • Allgemeine Blutuntersuchung Mögliche normozytäre geringfügige Anämie. Keine Entzündungszeichen.
  • Biochemische Untersuchung von Blut. Es wird die Alpha-Galactosidase bestimmt, die mit dem Angiokeratom signifikant ansteigt.
  • Diaskopie Beim Drücken auf die Elemente des Ausschlags zeigt die Folie das Verschwinden der Färbung der Papeln. Wenn die Krankheit jedoch lange anhält, verlieren die Papeln während des Tests keine Farbe.
  • Histologische Untersuchung. Die Lakunen und die Dilatation der Venula des Skrotums, die sich in der supraapartikulären Dermis befinden, sowie die starke Ausdehnung der Kapillaren werden bestimmt. Ein Teil der Kapillaren kann mit Lymphe gefüllt werden.

Behandlung des Skrotums angiokeratoma

Wenn bei einem Mann ein Hodensack-Angiokeratom gefunden wird, hängt die Behandlung vom Wunsch des Patienten ab. Bei der Fordyce-Krankheit ist keine Behandlung erforderlich, da die Krankheit nicht lebensbedrohlich ist und in seltenen Fällen zu Komplikationen führt.

Das Hauptaugenmerk der Behandlung des Skrotums Angiokeratoma liegt auf der Beseitigung eines kosmetischen Defekts. Möglichkeiten zur Beseitigung von Ausschlag sind:

  1. Entfernung mit einem Skalpell unter örtlicher Betäubung. Diese Methode hat einen Nachteil - bei einer großen Anzahl von Elementen wird die Haut des Skrotums deutlich verletzt.
  2. Entfernung mit flüssigem Stickstoff. Das Brennen ist in Arbeit. Sie können unter örtlicher Betäubung durchführen. Es ist notwendig, mehrere Sitzungen durchzuführen, da das Verfahren schmerzhaft ist und Verbrennungen verursacht. Nachteile sind einige Tage nach dem Eingriff unbequem, da der Hodensack schmerzhaft wird.
  3. Entfernung durch Hochfrequenzstrom. Das Verfahren wird als Elektrokoagulation bezeichnet. Bei erheblichen Hautverletzungen müssen auch mehrere Sitzungen durchgeführt werden. Die Nachteile sind die gleichen wie bei der Entfernung von flüssigem Stickstoff.

Die modernste Methode, die ein Minimum an Mängeln aufweist, besteht darin, den Ausschlag mit einem Laser zu entfernen. Trotz des auffallenden Effekts für Papeln behält die Laserentfernung die elastischen Eigenschaften der Haut bei und regeneriert alle Hautschichten. Es stellt auch die Mikrozirkulation wieder her, die notwendig ist, um das Wiederauftreten der Fordyce-Krankheit zu verhindern. Im Gegensatz zur chirurgischen Entfernung, der Elektrokoagulation oder der Verwendung von Stickstoff ist die Lasertherapie nicht schmerzhaft. Es ist möglich, das Problem in einer Sitzung zu lösen, und nach dem Eingriff werden Unbehagen nur 1-2 Tage festgestellt.

Um den Schweregrad des Prozesses zu verringern, können Sie den Hodensack mit Jojobaöl oder Retin A schmieren, die zur Regeneration des Epithels beitragen und die Entstehung neuer Elemente des Hautausschlags verhindern.

Wenn ein Mann subjektive Gefühle hat (Jucken, Brennen), wird eine symptomatische Therapie angewendet.

Prognose

Die Krankheit hat einen gutartigen Verlauf bzw. die Prognose für Angiokeratome des Hodensacks, günstig für Leben, Gesundheit und Behinderung. In seltenen Fällen kann die Pathologie die inneren Organe beeinflussen. In diesem Fall hängt die Prognose vom Schweregrad der Änderungen und von Lokalisierungsprozessen ab.

Die sexuelle Funktion des Angiokeratoms ist ebenfalls nicht betroffen. Ein Mann kann ein Sexualleben führen und Kinder haben.

Die Arbeitsfähigkeit bleibt erhalten, es wird jedoch empfohlen, schwere körperliche Anstrengungen zu vermeiden und Arbeit in der chemischen Industrie zu verhindern, um die Entwicklung der Krankheit zu stoppen und Rückfälle nach der Behandlung zu verhindern.

Fordy's Angiokeratoma (Hodensack) oder anderer Name der Vulva

Angiokeratoma ist ein gutartiger Neoplasma, bestehend aus Gefäßen mit charakteristischen Keratoseeigenschaften: trockene Haut und Verdickung. Die Krankheit bezieht sich auf Gefäßerkrankungen.

Die Bildung des Tumors erfolgt aufgrund der Ausdehnung der subkutanen Kapillaren und Protrusion des Epithels, was wiederum dazu führt, dass sich die obere Hautschicht an dieser Stelle verdickt, Papillomatose entsteht, Trockenheit und Keratinisierung auftreten. Neoplasmen haben unterschiedliche Lokalisierungsorte und Konsequenzen für den Patienten.

Häufige äußere Anzeichen aller Angiokeratome sind:

  • Ursprünglich rosa und dann dunkelrot, braun, violett oder blau-schwarz
  • Kleine Knotengrößen von 0,5 bis 5 mm
  • Der Knoten ragt nach und nach über die Haut und wird trocken wie eine Warze.

Arten von Angiokeratoma

Ein oder mehrere Angiokeratome sind vaskuläre Ausschläge, die für das junge Alter charakteristisch sind und sich meistens in den unteren Extremitäten manifestieren.

Fordyce angiokeratoma oder ein anderer Name für das Skrotum angiokeratome (Vulva) kann bei Jugendlichen und älteren Menschen auftreten. Fordyces Angiokeratom betrifft normalerweise eine starke Hälfte der Menschheit, kann aber auch bei Frauen vorkommen.

Zeichen: Am Hodensack (sehr selten am Penis) und an den Schamlippen (Frauen) erscheinen kleine helle rote Flecken, die allmählich an Größe zunehmen und dunkelviolett oder dunkelrot werden.

Bei beiden Geschlechtern kann sich der Ausschlag auf die Hüften ausbreiten.

Die Flecken sind kaputte Kapillaren, in deren Zentrum sich das Phänomen der Hyperkeratose entwickelt: Trockenheit, Verdickung, Keratinisierung. Wenn Sie die Haut an diesem Bereich abziehen, beschädigen, kämmen Sie, dann kommt es zu Blutungen. Eine charakteristische Anordnung für Hautausschläge ist die Linie entlang der sichtbaren oberflächlichen Venen.

Die Patienten haben keine spezifischen Empfindungen. Wenn jedoch häufig Ausschläge auftreten, kann dies zu einer leichten Abnahme des Hämoglobins führen.

Das Angiokeratom des Hodensacks rührt von einer unklaren Ursache her, verursacht jedoch eine Erkrankung der Verletzung, Kratzen, Stagnation des Blutes im Becken, eine Verletzung der Hautelastizität im Hodensack, Gelenke (Anastomosen) zwischen Arterien und Venen, erhöhter Venendruck.

Das Angiokeratom des Hodensacks kann auf Varikozele (Krampfadern in den Hoden) oder Thrombophlebitis zurückzuführen sein.

Vulva-Angiokeratome (Labia minora) sind in der Praxis sehr selten. Die meisten Patienten im Alter können bei jungen Menschen aufgrund oraler Kontrazeptiva oder während der Schwangerschaft aufgrund eines erhöhten Venendrucks auftreten.

Hautausschläge sind nicht ansteckend, die sexuelle Funktion und die Empfängnisfähigkeit bei Männern und Frauen ist nicht beeinträchtigt!

Komplikationen dieser Krankheit werden nicht beobachtet, daher gibt es keine gezielte Behandlung. Wenn Patienten über Blutungen klagen, verwenden Sie die Entfernung eines Lasers, flüssigen Stickstoffs und Hochfrequenzstrom.

Fabry angiokeratoma (diffuses Angiokeratoma des Rumpfes) - streng genommen ist das diffuse Angiokeratoma nicht immer eine Manifestation einer komplexen genetischen Fabry-Krankheit, es kann eines der Symptome anderer seltener genetischer Erkrankungen oder nur eine eigenständige Erkrankung sein, aber in der Regel ist das diffuse Angiokeratoma mit der Fabry-Krankheit assoziiert.

Die Fabry-Krankheit ist eine Erbkrankheit, die die Synthese und Funktion der Enzyme Ceramidtrighexosidase und Alpha-Fucosidase stört. Die Krankheit beginnt in der Kindheit und mit zunehmendem Wachstum treten immer mehr lebensbedrohliche Symptome auf.

Typische Symptome der Krankheit

  • Mehrere winzige dunkelrote Knoten erscheinen im gesamten Körper, trocken bei Berührung, wenn dieser Knoten beschädigt ist, beginnt er zu bluten
  • Hypertonie entwickelt sich
  • Sehstörungen - Glaukom, Hornhauttrübung, ein Symptom für "Kupferdraht", Mikroaneurysmen von Netzhautgefäßen.
  • Jeder fünfte Patient leidet an Polyneuritis
  • Beschwerden über Schmerzen im Unterleib, Gliedmaßen
  • Nieren sind betroffen, bis zur Entwicklung einer Urämie

Tatsache ist, dass in den Muskeln der Haut, Blutgefäße, Nerven, Nieren, Augen Phospholipidablagerungen auftreten, die die oben genannten Komplikationen verursachen.

Jungen sind hauptsächlich krank, Mädchen haben selten diese Krankheit in einer geschwächten Form.

Das Fehlen einer wirksamen Behandlung führt dazu, dass die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Jahres für Männer auf 40 Jahre um ein Vielfaches ansteigt. Die Hauptkomplikationen sind Schlaganfall und Urämie.

Bei der Diagnosestellung muss zwischen der Krankheit Osler und dem Angiokeratoma Mibelli unterschieden werden.

Bei der Behandlung von Medikamenten, die den Fettstoffwechsel verbessern. Chirurgische, Laserentfernung durch Angiokeratome sowie die Verwendung von flüssigem Stickstoff und Kryotherapie werden ebenfalls verwendet.

Das Corpus angiokeratoma ist begrenzt nicht unsichtbar - eine Krankheit, die auch Dr. Fabry beschrieben hat, aber es ist nicht mit Stoffwechselstörungen verbunden. Die Ursache der Krankheit ist nicht klar, aber Fabry ging davon aus, dass es sich um vorgeburtliche Defekte handelt. In der medizinischen Praxis ist das äußerst selten.

Es manifestiert sich zu verschiedenen Zeiten: Fälle wurden bei Neugeborenen, Jugendlichen und Erwachsenen erfasst. Hautausschläge können ein Symptom für genetische Syndrome sein, wie das Klippel-Turner-Weber-Syndrom oder eine unabhängige Krankheit. In der Regel treten Gefäßknoten an den Beinen auf, sie können über einen großen Bereich des Körpers unregelmäßig "verstreut" oder in separaten Segmenten konzentriert sein. Eine Besonderheit ist, dass die Beulen weich sind und hyperkeratische Phänomene mit einem bewaffneten Blick nicht wahrgenommen werden.

Mibellis nevoides Angiokeratom der Finger ist eine erbliche Pathologie, die in jungen Jahren den größten Teil des schwächeren Geschlechts beeinflusst.

  • Auf der Rückseite der Füße, Hände, Ellbogen, Knie erscheinen dunkelrote, hervorstehende Flecken. Die hautbedeckenden Flecken trocken mit Schuppen oder Papillomen.
  • Flecken können bis zu 0,5 cm groß werden
  • Häufig handelt es sich um eine komorbide Krankheit mit Akrocyanose ("blaue Hände") oder Palmar- und Plantarhyperhidrose.
  • Spontane Heilung ist möglich, aber die Krankheit hält normalerweise lange an.
  • Der Ausschlag tritt im Alter von 10-15 Jahren auf
  • Die Krankheit kann das Auftreten von Geschwüren bei Hautausschlägen komplizieren.
  • Die autosomal-dominante Vererbung, selbst wenn einer der Eltern krank ist, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind die Krankheit erbt, 50%.

Eingeschränkte Angiokeratome - Hautausschläge haben einen eindeutig begrenzten Bereich. Auffällig ist die Präsenz des Kindes von Geburt an. Es hat das charakteristische Aussehen eines kleinen Gefäßknotens an Bein, Oberschenkel, Unterschenkel, Fuß.

Die Haut am dunklen Knötchen ist geil, trocken, mit Schuppen, während das Kämmen des Gefäßknotens leicht verletzt wird und blutet.

Wenn der "Buckel" schwer verletzt ist, kann er sich zu einem angiokerat papulösen "Degenerieren" entwickeln, der sich durch große Körpergrößen von bis zu 1 cm und warzenartige Wucherungen aus der Haut auszeichnet. Die Tuberkelfarbe bleibt dunkelrot oder schwarz und blau. Schwarze Ausbrüche machen Angst vor ihrer Ähnlichkeit mit dem Melanom und müssen unterschieden werden.

Diagnose

Eine Hautbiopsie zeigt, dass die Gefäßhöhle mit Kapillarstruktur, das Ausdünnen der Epidermis und das Vorhandensein von Hyperkeratose in der papillären Dermis ausgedehnt sind. Die histologische Untersuchung ist sehr wichtig, weil Sie müssen sicherstellen, dass es sich um ein Angiokeratom handelt, nicht um ein Melanom.

Behandlung

Diese benignen Tumoren sind die gleichen wie die Behandlung von Warzen, Papillomen - verschiedene Methoden zum Entfernen von Hautwachstum:

  • Flüssiger Stickstoff oder Kryodestillation friert mit flüssigem Stickstoff ein, der sehr niedrige Temperaturen aufweist, eine Blase entsteht durch Einfrieren, nach einer Weile platzt sie, die Wunde heilt ab und es bleibt nichts übrig.
  • Chirurgische Entfernung
  • Elektrokoagulation oder hohe Stromabnahme

"Gewöhnliche" Angiokeratome stellen keine Bedrohung für das menschliche Leben dar, sie sind nicht ansteckend, der einzige Hinweis auf ihre Entfernung ist ein kosmetischer Defekt.

Fordyce angiokeratomas

Die Ursachen für Angiokerata Penis, Hodensack, weibliche Genitalien oder Oberschenkel sind bisher nicht geklärt. Am häufigsten äußert sich die Krankheit durch Vererbung sowie nach mechanischen Verletzungen oder sogar Erfrierungen der Haut.

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Beschreibung und Symptome von Angiokerata

Angiokeratome haben viele Varianten und werden in Krankheitsgruppen eingeteilt. Eine davon ist die Fordyce-Krankheit, die vor 120 Jahren von einem Forscher beschrieben wurde. Die Genetik der Formationen ist nicht geklärt, obwohl bekannt ist, dass ihre Entwicklung zu einer Fehlbildung wird.

Am häufigsten stehen Männer vor dem Problem, nicht Frauen. Statistiken zufolge sind Angiokeratome der Schamlippen weniger häufig als Angiokeratome des Hodensacks oder des Penis. Die ersten Manifestationen der Krankheit treten normalerweise im Erwachsenenalter auf, es gibt jedoch Ausnahmen.

Was sind die Symptome und Merkmale der Krankheit? Letztere manifestiert sich in Form von kleinen braunroten Knötchen. Die Haut unter ihnen bleibt glatt. Beim Reiben von Angiokeratomen der Hüften können Vulva, Penis oder Hodensack bluten. Mögliche Schädigung der Talgdrüsen, der Brustwarzen, der Mundschleimhaut.

Die Krankheit ist nicht gefährlich für die Gesundheit des Patienten. Die meist gebildeten benignen Läsionen werden nur aus ästhetischen Gründen entfernt. Verwechseln Sie diese Krankheit daher nicht mit Seborrhoe, fokalen Ekzemen, Neurodermitis oder zum Beispiel Molluscum contagiosum.

Fordyces Behandlung mit Fordyces Angiokeratomen

Gegenwärtig werden verschiedene Methoden zum Entfernen solcher Pathologien verwendet, aber keine der Methoden hat ihre Wirksamkeit zu 100% bestätigt. Dies liegt vor allem daran, dass die klinischen Ursachen der Erkrankung nicht klar sind.

Angiokeratomas Oberschenkel entfernen, Vulva, Penis, Hodensack können verwendet werden:

  • Retin-A;
  • Jojobaöl;
  • Elektrokoagulation (Entfernung von Formationen durch Strom),
  • Kryotherapie;
  • Laseranwendung;
  • Verwendung von flüssigem Stickstoff (Kryodestruktion).

Fordyce Angiokerata Lasertherapie

Bei einer begrenzten (milden) Form der Krankheit hilft die Laserbehandlung am besten. Photonen entfernen nicht nur die Angiokeratome von Fordyce, sondern lösen auch viele wichtige Prozesse aus. Gleichzeitig bleibt die Elastizität der Hautmembran erhalten, die Mikrozirkulation des Blutflusses normalisiert sich, das Gewebe wird regeneriert.

In der Regel ermöglicht die Lasertherapie die vollständige Beseitigung von Angiokeratomen, wenn der Bereich der Hautläsion natürlich nicht zu groß ist und die Erkrankung nicht chronisch erblich ist. Die Behandlungsdauer mit einem Laser ist minimal und das Ergebnis lässt nicht lange auf sich warten.

Angiokeratomas. Formen und Arten der Krankheit

Angiokeratoma wird als eine spezielle Art von Dermatose bezeichnet, die sich durch das Auftreten einzelner und manchmal mehrfacher vaskulärer Läsionen von gutartiger Art manifestiert, die in Kombination mit Symptomen einer Hyperkeratose auftreten.

Ursachen von Krankheiten

Die genauen Gründe für die Bildung von Angiokerata sind noch nicht geklärt. Einige Formen dieser Krankheit sind erblich bedingt. Angiokeratome werden bei vielen Patienten mit erblichen Syndromen kombiniert, die durch Stoffwechselstörungen gekennzeichnet sind.

Bei einigen Patienten treten Angiokeratome jedoch ohne ersichtlichen Grund auf. Prädisponierende Faktoren bei der Entstehung der Krankheit können mechanische Verletzungen oder Erfrierungen sein.

Klinisches Bild und Formen der Krankheit

Angiokeratoma-Gruppe umfasst eine Reihe von Krankheiten. Darunter sind begrenzte und diffuse Formen. In der Dermatologie werden folgende Arten von Krankheiten unterschieden:

  • Eingeschränktes Angiokeratoma der Vulva oder des Hodensackes oder der Fordyce-Krankheit;
  • Mibelli-Krankheit;
  • Solitäre papuläre Form oder kapillares Hautaneurysma;
  • Nicht diffuses, begrenztes Angiokeratoma des Körpers;
  • Fabry-Krankheit

Fordyce-Krankheit

Diese Pathologie wurde 1895 vom Forscher Fordyce (Fordyce) ausführlich beschrieben. Diese Art des Angiokeratoms bezieht sich auf Missbildungen. Die Krankheit ist gutartig, die genetische Ursache der Fordyce-Krankheit konnte bisher nicht identifiziert werden.

Die Fordyce-Krankheit tritt häufiger bei Männern auf, das heißt, das Angiokeratom des Skrotums tritt mehrmals häufiger auf als das Vulva-Angiokeratom. Die Pathologie manifestiert sich im mittleren Alter, aber manchmal können die ersten Symptome bei jungen Menschen auftreten.

Diese Art von Krankheit manifestiert sich durch die Bildung braunroter Mehrfachknoten auf der Haut des Hodensacks, seltener am Penis und an der Innenseite der Oberschenkel. Diese Knoten sind im Aussehen sehr ähnlich wie bei Leiomyomen. Bei Frauen treten Hautausschläge an den Oberschenkeln und Schamlippen auf.

Knötchen mit Fordyce angiokeratoma small - Durchmesser 1-5 mm, die Hautoberfläche darüber ist glatt, seltener - hyperkeratotisch. Manchmal klagen Patienten über Juckreiz, bei den meisten Patienten gibt es keine subjektiven Gefühle.

Angiokeratome bluten, wenn sie mit der Wäsche verkratzt, gepresst oder gerieben werden. Bei häufigen Blutungen kann die Fordyce-Krankheit zu einer leichten Anämie führen.

Mibelli-Krankheit

Mibelli angiokeratoma tritt bei Menschen auf, die unter einer starken Erkältungsempfindlichkeit leiden. Diese Menschen neigen zum Kühlen, was zu Verstößen gegen den Kapillarkreislauf führt.

Einige Forscher glauben, dass Mibelli Angiokeratoma eine angeborene Pathologie ist, aber es wird angenommen, dass die Krankheit nicht erblich ist. Manchmal kann die Mibelli-Krankheit mit einem Comedone-Naevus verwechselt werden.

Zum ersten Mal debütiert diese Art des Angiokeratoms in der Adoleszenz. Mädchen werden viel häufiger krank, Jungs. Die Krankheit äußert sich im Auftreten von weichen Knötchen mit einer Größe von 1-5 mm. Die Knötchen haben eine dunkelrote oder violette Farbe, wobei der Druck auf die einzelnen Elemente des Hautausschlags mit einem Glasobjektträger ausgeübt wird und der Knötchen verfärbt.

Mibelli Angiokeratoma Ausschlag befindet sich auf der Rückseite der Zehen und Hände. Es können Formationen unter den Nägeln auftreten, manchmal treten Knoten an atypischen Stellen auf - an der Nase, an der Haut der Knie oder an der Ohrmuschel.

Die Haut über den Knötchen ist rau, es treten Hyperkeratosen auf. Manchmal bilden sich Wucherungen des Warzen-Typs auf der Oberfläche der Knötchen. Bei den meisten Patienten mit Mibelli Angiokeratome wird eine Hyperkeratose der Haut der Fußsohlen und der Handflächen beobachtet.

Es ist äußerst selten, dass die Mibelli-Krankheit durch das Auftreten von Ulzerationen kompliziert wird, was zu vermehrten Blutungen von Hautausschlägen führt, aber manchmal kann sich die Mibelli-Krankheit auch vor dem Hintergrund der Bowen-Krankheit entwickeln.

Bei dieser Form des Angiokeratoms wird in der kalten Jahreszeit eine Verschlechterung beobachtet.

Kapillarhaut-Aneurysma

Diese Art von Krankheit wird als solitäres papulöses Angiokeratom bezeichnet. Auf der Haut des Patienten erscheint ein einzelner Knoten in Form und Farbe, der an Brombeerbeeren erinnert. Die Krankheit kann sich bei einem Patienten jeden Alters manifestieren.

Der Knoten hat in der Regel eine flache Oberfläche mit einer grobkörnigen Struktur und gesprenkelter Pigmentierung. Kleinere Knötchen befinden sich um das Hauptelement, manchmal ist das Angiokeratom von einem Rand hyperpigmentierter Haut umgeben, was der Krankheit ein melanomähnliches Aussehen verleiht.

Die Lokalisation des Angiokeratoma-Knotens kann unterschiedlich sein. Nach der operativen Entfernung der Bildung von Rückfällen an derselben Stelle treten keine auf, es ist jedoch möglich, dass ein neuer Knoten in einem anderen Bereich des Körpers entsteht.

Nephorisch begrenztes Torso Angiokeratoma

Diese Krankheit ist eine Entwicklungspathologie, sie wird in der Embryonalzeit gelegt.

Die meisten Patienten haben Hautveränderungen bereits bei der Geburt, aber es gibt Fälle, in denen Angiokeratome bei einem Kind im Alter von 2-3 Jahren und manchmal auch später auftreten können. Manchmal ist diese Art des Angiokeratoms die einzige Fehlbildung, aber häufig entwickelt sich die Pathologie in Kombination mit Hämangiomen der Harnblase oder als Teil verschiedener Syndrome, beispielsweise des Weber-Sturge-Krabbe-Syndroms.

Die Krankheit äußert sich in der Bildung von roten Knötchen mit weicher Konsistenz mit einem Durchmesser von 1-3 mm. Beim Drücken verschwindet die Formation nicht. Es gibt Ausschläge, meistens an den Beinen, seltener an den Armen oder am Körper. Die Ausschläge sind uneben, sie können begrenzte und manchmal große Hautbereiche einnehmen.

Die Hyperkeratose auf der Oberfläche des Angiokeratoms ist mild, oft klinisch nicht definiert und wird nur im Rahmen histologischer Studien festgestellt.

Diffuse Form der Krankheit oder der Fabry-Krankheit

Diese Krankheit ist eine seltene erbliche Pathologie. Krankheiten treten häufiger bei Männern auf, aber manchmal treten sie auch bei Frauen auf, aber Frauen des fairen Geschlechts neigen zu verschwommenen Symptomen, sodass die Krankheit manchmal schwer von Erythromelalgie zu unterscheiden ist. Bei Männern ist die Fabry-Krankheit oft sehr schwer und führt zum Tod des Patienten im Alter von 40 Jahren.

Diffus angiokeratome Debüts, normalerweise im Alter von 7-10 Jahren. Eine große Anzahl von kleinen Knoten weicher Konsistenz erscheint auf der Haut der Patienten. Die Farbe der Knoten ist dunkelrot, die Oberfläche kann glatt oder leicht hyperkeratotisch sein.

Knötchen können sehr dicht angeordnet oder im Gegenteil dispergiert sein. Am häufigsten treten Angiokeratome am Bauch, Gesäß, Oberschenkeln, am Hodensack, an der Haut in den Achseln und unter den Knien auf. Manchmal treten Ausschläge im Gesicht und im Mund auf wie bei der oralen Candidiasis.

Der Allgemeinzustand von Patienten mit diffusem Angiokeratom wird durch den Grad der Schädigung der inneren Organe bestimmt. Patienten entwickeln häufig eine Nieren- und Herz-Kreislauf-Insuffizienz, Hypertonie und starke Muskelschmerzen.

Diagnosemethoden

Die Diagnose eines Angiokeratoms basiert auf einer externen Untersuchung und der Ernennung histologischer Studien.

Das histologische Bild hängt von der Form der Erkrankung ab. In der Regel werden die Phänomene Hyperkeratose, Akanthose, Papillomatose beobachtet. Die Kapillaren sind stark erweitert und befinden sich in der Nähe der oberen Epidermis oder in ihren Auswüchsen. Einige Kapillaren enthalten Lymphe.

Bei Verdacht auf eine diffuse Form eines Angiokeratoms werden biochemische Studien zur Bestimmung des Gehalts an a-Galactosidase an Blut und Hautbiopsie zugeordnet.

Behandlung

Bei begrenzten Formen des Angiokeratoms darf die Behandlung nicht durchgeführt werden. Wenn jedoch zu große oder häufig blutende Stellen auf der Haut vorhanden sind, müssen diese Elemente entfernt werden.

Um sie zu entfernen, verwenden Sie:

  • Exzision mit einem Skalpell;
  • Behandlung mit flüssigem Stickstoff - Kryodestruktion.
  • Elektrokoagulation - die Zerstörung der Bildung von Hochfrequenzstrom.
  • Laserbehandlung.

Bei der diffusen Form des Angiokeratoms wird eine Behandlung mit Kortikosteroiden angewendet, zusätzlich ist eine symptomatische Behandlung für Läsionen der inneren Organe erforderlich. Bei akutem Nierenschaden ist eine Transplantation angezeigt.

Prognose und Prävention

Die Prävention von Angiokeratomen wurde nicht entwickelt, da die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind. Um eine Verschlimmerung des Mibelli angiokeratoma zu verhindern, ist es wichtig, die Gliedmaßen warm zu halten.

Die Prognose für begrenzte Formen des Angiokeratoms günstig. Die diffuse Form von Erkrankungen mit schweren Läsionen der inneren Organe ist unheilbar und führt zum Tod des Patienten im Alter von 40 Jahren.


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