Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene Erkrankung, die durch die Einschränkung der Beweglichkeit von zwei oder mehr großen Gelenken in nicht angrenzenden Bereichen sowie durch Muskelschäden (Hypo- und Atrophie) und das Rückenmark bei Abwesenheit anderer bekannter systemischer Erkrankungen gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten. Eine vollständige Beschreibung des pathologischen Bildes der Arthrogrypose von 1905 gehört zu Rosencrantz. In der Literatur wurden zu verschiedenen Zeitpunkten viele Synonyme verwendet, um auf die Krankheit zu verweisen: angeborene multiple Kontrakturen mit Muskeldefekten, angeborene Amioplasie, Arthrodyskinesie, angeborene deformierende Myopathie, kongenitales multiples Kontraktionssyndrom, multiple angeborene starre Gelenke. Der Begriff "angeborene multiple Arthrogrypose", der zur Zeit am häufigsten verwendet wird, wurde 1923 von dem amerikanischen Orthopädischen Chirurgen W. G. Stern vorgeschlagen.

Die meisten ausländischen Quellen geben die Wahrscheinlichkeit eines Kindes mit Arthrogrypose als 1: 3000 an. Dennoch gibt es in verschiedenen Ländern erhebliche Unterschiede in der Inzidenz der Erkrankung: In Australien beispielsweise beträgt diese Wahrscheinlichkeit 1:12 000 und in Schottland 1:56 000.

Unter den angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Gegenwärtig gibt es viele Faktoren, die zur Entstehung von Arthrogrypose führen können, aber der Mechanismus seiner Entwicklung ist noch nicht vollständig erforscht.

Obwohl die Krankheit angeboren ist, tritt sie spontan in den frühen Stadien der fötalen Entwicklung auf (nach 4–5 Wochen) und wird nicht vererbt (mit Ausnahme der distalen Form, die autosomal dominant vererbt wird). Der schädigende Effekt im Stadium der Bildung von Muskelfasern und Gelenkstrukturen führt zu deren Verformung.

Eine sekundäre Läsion von Muskeln und Gelenken aufgrund einer Schädigung der fetalen Rückenmark-Motoneuronen ist ebenfalls möglich. In diesem Fall führt eine Änderung der Innervation der Muskeln zu einer Tonusverletzung, die die Bewegung in den Gelenken einschränkt, zu einer Verformung des Bandapparates führt und sich klinisch manifestiert, wenn das Gelenk in einer bestimmten (atypischen) Position fixiert wird.

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung der Arthrogrypose wird nach Meinung einiger Forscher auch der erzwungenen Einschränkung der fötalen Mobilität in der Gebärmutterhöhle zugeschrieben.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

  • infektiöse und entzündliche Erkrankungen (Masern, Röteln, Influenza, Cytomegalo- und Parvovirus-Infektionen, Toxoplasmose usw.), die in der frühen Schwangerschaft akut entwickelt werden oder einen langen chronischen Verlauf haben;
  • ionisierende Strahlung;
  • Anomalien der Gebärmutterstruktur;
  • Plazentainsuffizienz;
  • Medikamente (Immunsuppressiva, Androgene, Schwermetallmedikamente, Tuberkulosebekämpfung, Krebsmedikamente, Antikonvulsiva, einige antibakterielle, antivirale Mittel usw.);
  • schwere chronische mütterliche Krankheit;
  • die Verwendung verbotener Substanzen, Alkohol während der Schwangerschaft;
  • Verletzungen;
  • giftige Chemikalien; usw.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Lokalisierung pathologischer Veränderungen gibt es vier Hauptformen der Krankheit:

  1. Generalisierte (weit verbreitete) Arthrogrypose (mehr als 50% der Fälle).
  2. Arthrogrypose mit Läsionen der unteren Extremitäten (ca. 30%).
  3. Arthrogrypose mit Läsionen der oberen Extremitäten.
  4. Distale Arthrogrypose.

Verträge für Arthrogrypose sind:

  • Entlader;
  • führend;
  • Beuger;
  • Extensor;
  • drehbar;
  • kombiniert.

Nach Schweregrad werden leichte, mittlere Schwere und schwere Arthrogrypose unterschieden.

Die Hauptkomplikationen der Arthrogrypose sind irreversible Deformitäten und eine vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Symptome

Das charakteristische Bild der Krankheit beruht auf folgenden pathologischen Merkmalen:

  • Muskelhypo- und -atonie, degenerative Veränderungen im Muskelgewebe;
  • eingeschränkte Beweglichkeit und Verformung der Gelenke, Fixierung in einer bestimmten Position;
  • Verkürzung und Verformung des Bandapparates;
  • abnorme Lage der Befestigung von Muskeln an langen Knochen;
  • Verformung und langsames Wachstum von Röhrenknochen;
  • Schäden an den Motoneuronen des Rückenmarks, peripheren Nerven, Schäden an den supraspinalen Verbindungen.

Bei einer generalisierten Form der Erkrankung werden Schulter-, Ellbogen-, Handgelenks- und Kniegelenkgelenke häufiger geschädigt. Der Muskeltonus wird reduziert, es gibt eine starke Einschränkung der Bewegungen in den Gelenken der betroffenen Gliedmaßen (abhängig von der Art der Kontrakturen) und deren Steifheit. Die Läsion der Gelenke ist in der Regel symmetrisch.

Die oberen Gliedmaßen von Patienten mit Arthrogrypose haben von Geburt an ein charakteristisches Aussehen: Adduktion und Einwärtsdrehung in den Schultergelenken, Dehnungskontrakturen (seltener Beugung) in den Ellbogengelenken, Flexionskontrakturen in den Handgelenken, Fixierung in der falschen Position und Abweichung der Außenseite von Händen und Fingern. schwere Hypoplasie der Muskulatur des Schultergürtels und der gesamten Extremität, Einschränkung passiver und aktiver Bewegungen der Gelenke.

Neben großen Gelenken sind manchmal die Gelenke der Hände und Füße betroffen, und es wird eine Verformung des Gesichtsschädels festgestellt. Mögliche Krümmung der Wirbelsäule unterschiedlicher Schwere.

Bei anderen Formen der Arthrogrypose sind die Gelenke der Hände und Füße und die großen Gelenke der oberen oder unteren Extremitäten betroffen.

Gekennzeichnet durch das mangelnde Fortschreiten der Krankheit nach der Geburt. Arthrogrypose geht nicht mit einer Pathologie innerer Organe oder Störungen des Intellektuellen einher.

Manchmal gibt es zusätzliche unspezifische Symptome:

  • Hautbehandlung bei veränderten Gelenken;
  • kleine Punktblutungen und Besenreiser;
  • eine Tendenz zu häufigen Atemwegserkrankungen;
  • Klumpffuß;
  • Fingerfusion; usw.
Siehe auch:

Diagnose

Die Diagnose einer Arthrogrypose erfordert in der Regel keine zusätzlichen Forschungsmethoden und basiert auf einer objektiven Untersuchung des Patienten (die charakteristische Lage der Gliedmaßen, die Muskelaplasie und die Gelenkdeformität werden gezeigt).

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

Behandlung

Die konservative Therapie sollte ab den ersten Lebenstagen (aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes bei Kindern in der Neugeborenenzeit und folglich einer günstigen Prognose) begonnen werden und Folgendes umfassen:

  • Massage
  • Physiotherapie;
  • die einfachsten physiotherapeutischen Maßnahmen (Saline Warmers, Paraffin oder Ozocerit-Anwendungen);
  • Elektrophorese mit Gefäßpräparaten, Mitteln zur Verbesserung der Weiterleitung von Nervenimpulsen, resorbierbaren Präparaten;
  • Pharmakotherapie mit Antioxidationsmitteln, cholinergischen und GABA-ergistischen Prozessen;
  • Neurostimulation.

Ab den ersten Lebenstagen wird das Kind mit Stuck versehen, um die Verformungen der Röhrenknochen und Gelenke zu beseitigen. Zur Korrektur von Kontrakturen kleinerer Fugen werden spezielle Gipsschienen hergestellt.

Korrektur- und Styling-Übungen (30-minütige Sitzungen) werden 4 bis 6 Mal am Tag durchgeführt. Anschließend werden Schienen auf die betroffenen Gelenke aufgebracht, um die Gliedmaße in der richtigen Position zu halten, um ein erneutes Auftreten der Gelenkfehlstellung zu verhindern.

Eine signifikante Zunahme der Bewegungsamplitude in den Gelenken wird als günstiges prognostisches Zeichen betrachtet, da innerhalb eines Monats keine Dynamik vorhanden ist, werden die Erfolgschancen einer konservativen Behandlung deutlich verringert.

Unter den angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Die nichtoperative Korrektur der Manifestationen der Arthrogrypose ist in den ersten sechs Lebensmonaten eines Kindes am wirksamsten, mit einer Ineffektivität im Alter von 1,5 bis 2 Jahren ist eine operative Behandlung indiziert.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikationen sind irreversible Deformität und vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Prognose

Die Arthrogrypose ist prognostisch ungünstig und führt zu einer Behinderung des Patienten. Während des gesamten Lebens sind regelmäßige Behandlungen und Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen erforderlich.

Die lokalisierte Arthrogrypose ist (je nach Schwere des Prozesses) vollständig (oder zu einem größeren Ausmaß) heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Da Kontrakturen und Deformitäten zum Wiederauftreten neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums überwacht.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie, SBEI HPE "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsgefährdend!

Arthrogrypose: schwere angeborene Fehlfunktion der Gelenke

Der Begriff "Arthrogrypose" bedeutet wörtlich "gekrümmtes Gelenk", was diese schwere Krankheit am deutlichsten kennzeichnet.

Die Krankheit ist eine angeborene Abweichung der Entwicklung der Gelenke, bei der es fast keine Beweglichkeit gibt und eine unnatürliche Fixierung für das bloße Auge erkennbar ist.

Begleitende Faktoren sind die Unterentwicklung der Muskelstruktur und häufig Läsionen des Rückenmarks.

Was passiert in der Pathologie?

Der Mechanismus der Arthrogrypose ist noch nicht vollständig erforscht, und die Entstehung der Krankheit im Fötus schließt die Möglichkeit einer detaillierten Forschung zu diesem Thema aus.

Die Diagnose ist erst nach der Geburt des Kindes und seiner visuellen Inspektion real.

Daher führt das Fehlen einer klaren Antwort auf die Ursachen der Krankheit zur Entstehung einer Vielzahl von Theorien bezüglich des Entwicklungsmechanismus, zu ursächlichen Zusammenhängen, die zum scheinbaren Ergebnis führen - Kontraktur der Gelenke, ihrer unnatürlichen Entwicklung und schwachen Muskelaktivität.

Bis heute gibt es zwei diametral entgegengesetzte Versionen:

  • legt an erster Stelle eine muskuläre Degeneration an, infolge derer mehrere Läsionen des Rückenmarks und Gelenkkontrakturen auftreten;
  • behauptet, dass Abnormalitäten in der Entwicklung der Nervenfasern des Rückenmarks primär sind und andere Faktoren das Ergebnis dieser Pathologien sind.

In beiden Fällen wirken sich der teratogene Faktor auf Muskeldystrophie und Gelenkschwäche aus.

Was sind die Ursachen der Krankheit?

Die genaue Liste der Faktoren, die zur Bildung von Mehrfachkontraktionen führen (Gelenkbeweglichkeit), ist noch nicht möglich.

Daher ist die Liste der möglichen Ursachen für Arthrogrypose recht umfangreich:

  • die Anwesenheit von erfolglosen Schwangerschaften in der Geschichte der Mutter, Abtreibung;
  • chemische und physikalische Faktoren, die den Fötus beeinflussen;
  • schlechte Gewohnheiten der Eltern;
  • widrige Bedingungen während der Schwangerschaft;
  • schwere chronische mütterliche Krankheit;
  • unkontrollierter Gebrauch von Medikamenten während der Geburt;
  • virale oder bakterielle Infektionen;
  • abnorme Struktur der Gebärmutter;
  • Polyhydramnios

Symptome und Diagnose der Krankheit

Eine frühzeitige Diagnose ist nahezu unmöglich.

Die Bestimmung des falschen Schwangerschaftsverlaufs ist nur anhand einer Reihe indirekter Anzeichen möglich, wie z.

  • Späterer Beginn der fötalen Bewegung;
  • kleine intrauterine Aktivität.

Genauere und offensichtliche Anzeichen der Krankheit werden nach der Geburt des Kindes diagnostiziert:

  • unnatürliche Position von zwei oder mehr Gelenken;
  • ihre Beweglichkeit oder vollständige Fixierung;
  • scheinbare Unterentwicklung der Muskelstruktur.

Weitere Untersuchungen und Studien bei Kindern mit Arthrogrypose ermöglichen die Erkennung von Klumpfüßen, angeborenen Luxationen, Gesichtsverzerrungen und Skelettverformungen.

Es ist wichtig, eine umfassende Diagnose durchzuführen, ohne andere neuromuskuläre Erkrankungen aus den Augen zu verlieren.

In diesem Fall wird der Einsatz radiologischer, ultraschall-, elektrophysiologischer, klinischer und neurologischer Forschungsmethoden gefördert.

Klassifizierung von Krankheiten

Für die Bequemlichkeit und Genauigkeit der Diagnose sowie die Bestimmung einer angemessenen Behandlung hat die medizinische Weltgemeinschaft die folgende komplexe Klassifikation der Pathologie vorgeschlagen.

Art der Krankheit:

  • generalisierte Arthrogrypose (beide Gliedmaßengürtel sind betroffen) ist der häufigste Fall von 55%;
  • Pathologie der unteren Extremitäten (bis zu 33%);
  • Nur bei Verletzungen der oberen Extremitäten (12%).
  • lokal (nur ein Gliedergürtel ist betroffen);
  • allgemein (Pathologie wird in den Gelenken der oberen und unteren Extremitäten beobachtet);
  • total (die Krankheit hat sich nicht nur auf beide Extremitätengurte, sondern auch auf die Wirbelsäule selbst ausgedehnt).
  • Beuger, Strecker;
  • führend, umleitend;
  • Rotation;
  • Plural.
  • erster Grad (mild);
  • der zweite (Durchschnitt);
  • dritte (schwere Form).

Merkmale der Krankheit

Eines der Hauptmerkmale der Krankheit ist ihre nicht erbliche Natur.

In seltenen Fällen steigt die Inzidenz von Arthrogrypose in derselben Familie an, die Gründe hierfür konnten jedoch nicht ermittelt werden.

Andere Merkmale der Krankheit sind:

  • Symmetrie der Verformungen;
  • die statische Natur der Krankheit (mangelndes Fortschreiten der Pathologien während des gesamten Lebens);
  • gesunde Intelligenz (die Krankheit ist hauptsächlich körperlich);
  • das Fehlen von Läsionen der inneren Organe.

Natürlich erfordern diese Funktionen einige Ausnahmen, die sich jedoch nicht auf die Erstellung von Statistiken auswirken.

Konservative Behandlung

Der Hauptfaktor für eine erfolgreiche Behandlung ist das frühzeitige Auftreten und die regelmäßige Beobachtung durch einen orthopädischen Chirurgen.

Die in den ersten Lebensmonaten erzielten Ergebnisse wirken am stabilsten. Natürlich wird von den Eltern des kranken Kindes eine Menge körperlicher und moralischer Stärke benötigt; viel Zeit, die für Übungen und Massagen aufgewendet werden muss; und die Bereitschaft, neue Erholungstechniken zu erlernen.

Eine konservative Behandlung ist im ersten Lebensjahr eines Kindes einer Operation vorzuziehen.

Die medikamentöse Therapie beginnt seit dem oberen Gürtel der Extremitäten Es wird davon ausgegangen, dass die Erstbehandlung darauf abzielen sollte, die Fähigkeiten zur Selbstpflege wiederherzustellen, und im weiteren Verlauf sind die unteren Gliedmaßen und die Wirbelsäule des Kindes mit der Therapie verbunden.

Die Hauptmethoden der Behandlung von Arthrogrypose umfassen:

  • systematisches Verputzen der Fugen ab dem Alter von 4 Tagen (zur Fixierung der Gliedmaßen);
  • therapeutische Gymnastikkurse vor jeder Fixierungsphase (zur Stärkung der Muskulatur und zur Vergrößerung des Bewegungsbereichs im Gelenk);
  • therapeutische Massage (als Stärkung und Entspannungskur für die Erhaltungstherapie);
  • Elektrophorese mit verschiedenen Medikamenten;
  • Thermal- und Physiotherapie;
  • medikamentöse Therapie zur neurologischen Erholung und Verbesserung der Durchblutung.

Abgebildete Arthrogrypose dritten Grades

Darüber hinaus ist ein großer Wunsch der Eltern, ihrem Kind zu helfen, und ihre stündliche Teilnahme an seiner Genesung erforderlich.

Bei der Untersuchung eines gesunden Kindes zeigt ein orthopädischer Chirurg den Eltern spezielle Übungen, einfache Massagen und Möglichkeiten der Babyverlegung, um Kontrakturen und die allgemeine Muskelregeneration zu reduzieren.

Diese Verfahren müssen bis zu acht Mal am Tag durchgeführt werden, wobei die Ordnungsmäßigkeit zu beachten.

Chirurgische Intervention

Ein chirurgischer Eingriff ist nur in extremen Fällen angezeigt, in denen die konventionelle Behandlung keine Wirkung gezeigt hat.

Es ist zulässig, Kinder ab einem Alter von 3 Monaten zu operieren, insbesondere wenn Arthrogrypose die unteren Gliedmaßen des Kindes betroffen hat.

In jedem Fall sollte beachtet werden, dass die Operation den Zustand des Patienten nicht verbessert oder sogar noch mehr Schaden anrichtet.

Tipps zur Wiederherstellung

Obwohl Arthrogrypose als seltene genetische Erkrankung angesehen wird, überrascht diese Erkrankung erfahrene Orthopäden nicht.

Bis heute sind viele Methoden der Rehabilitationstherapie entwickelt worden, die zu einem greifbaren Ergebnis führen und eine große Investition in Aufwand, Zeit und Geld bedeuten.

Sowohl der Schweregrad der Erkrankung als auch der Ort der betroffenen Gelenke sind von großer Bedeutung. Daher ist die Prognose bei einer allgemeinen und vollständigen Erkrankung ziemlich ernst, bei einer lokalen ist sie günstig. Milde Formen der Krankheit sprechen besser auf die Therapie an als die schweren.

Eine große Rolle auf dem Weg zur Gesundheit ist natürlich der Wunsch der Eltern, zu helfen. Sie müssen wissen, dass die Behandlung mehr als ein Jahr dauert und jede freie Minute dauert.

Dennoch können Kinder, deren Gesundheit regelmäßig, beharrlich und beharrlich mit Eltern verbunden war, die primären Fertigkeiten der Selbstbedienung erfolgreich beherrschen, laufen und schreiben lernen, zusammen mit anderen spielen, die reguläre Schule besuchen und in der Schule erfolgreich sein.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Erkrankung, die durch Kontrakturen (Steifheit) der Gelenke sowie Muskelhypotrophie und Schädigung der Motoneurone des Rückenmarks gekennzeichnet ist.

Der Inhalt

Gründe

Der Begriff "Arthrogrypose" wurde 1923 von einem Orthopäden aus den USA M. Stern eingeführt. Die Krankheit tritt bei 1 von 3.000 Neugeborenen auf. Seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Pathologien des Osteoartikulärapparates beträgt 2-3%.

Die Ursachen der Arthrogrypose sind nicht vollständig verstanden. Es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht vererbt wird, sondern sporadisch auftritt. Experten identifizieren mehrere Faktoren, die in der frühen Schwangerschaft wirken und Arthrogrypose im Fötus auslösen. Unter ihnen:

  • Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs;
  • der Einfluss toxischer Substanzen und Drogen;
  • Einschränkung des intrauterinen Raums aufgrund struktureller Anomalien;
  • Plazentainsuffizienz und so weiter.

Pathogenese

Wie sich die Arthrogrypose bei Kindern entwickelt, ist nicht bekannt. Es gibt zwei Haupttheorien der Pathogenese der Erkrankung: myogene und neurogene.

Nach der myogenen Theorie wird im ersten Trimenon der Schwangerschaft unter dem Einfluss teratogener Faktoren die Bildung (Histogenese) der Muskelfasern gestört. Dadurch treten negative Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem auf.

Befürworter der neurogenen Hypothese glauben, dass der pathologische Prozess aufgrund der primären Läsion des Rückenmarks beginnt und selektive Muskelatrophie und Kontrakturen einzelner Gelenke sekundär sind.

Angeborene Arthrogrypose wird von folgenden pathologischen Merkmalen begleitet:

  • Muskeltonus ist gestört, degenerative Prozesse treten in ihnen auf;
  • eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Beutelbandapparat wird gekürzt;
  • benachbarte Flächen in der Gelenkkapsel stehen in engem Kontakt;
  • die Gelenke sind in einer bestimmten Position fixiert;
  • Ursprungsort und Anhaftung der Muskeln haben einen ungewöhnlichen Ort;
  • lange Röhrenknochen verkümmern, ihr Wachstum verlangsamt sich;
  • betroffene zentrale und periphere Nervensysteme.

Symptome

Angeborene multiple Arthrogrypose wird nach einer Reihe von Merkmalen klassifiziert:

  • Die Prävalenz ist generalisiert (54% der Fälle), mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), der oberen Extremitäten (5%) und distal (11%).
  • Nach Art der Kontraktur - Entladung, Adduktor, Flexor, Strecker, Rotation, kombiniert.
  • Je nach Schweregrad der Deformitäten - leichte, mittlere und schwere Formen.

Die generalisierte Arthrogrypose wird begleitet von:

  • Steifheit der Schulter-, Handgelenks-, Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenke;
  • Deformitäten an Händen, Füßen, Gesichtsskelett, Wirbelsäule;
  • Hypotonie oder Muskelatonie.

Arthrogrypose der unteren Extremitäten äußert sich in der Form:

  • externe Rotationsabduktion oder Flexionskontrakturen in den Hüftgelenken;
  • Hüftverrenkungen (nicht immer);
  • Beugungs- oder Streckkontrakturen in den Knien;
  • Deformationen der Füße.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten ist durch folgende Kontrakturen gekennzeichnet:

  • Intrarotation in den Schultergelenken;
  • Extensor ulnar;
  • Beugung im Radiocarpal;
  • Beugung im ersten Finger.

In der distalen Version der Pathologie werden Deformitäten der Hände und Füße beobachtet.

In vielen Fällen wird die Arthrogrypose durch folgende Manifestationen ergänzt:

  • Fruchtwasser-Banner;
  • dermale Syndaktylie der Hände;
  • Hautbehandlung bei veränderten Gelenken;
  • Pterygium in den Gelenken;
  • Schlägerhand und Schlägerfuß;
  • Luxation der Gelenkenden;
  • Hämangiome und Teleangiektasien auf der Haut;
  • Neigung zu Atemwegserkrankungen.

Systemische Läsionen der inneren Organe und die Verzögerung der intellektuellen Entwicklung sind uncharakteristisch. Gelenkdeformitäten und Muskelatrophie entwickeln sich symmetrisch und schreiten nicht während des Lebens fort.

Diagnose

Die Diagnose Arthrogrypose kann in der vorgeburtlichen Periode gestellt werden. Die Krankheit wird mittels Ultraschall erkannt, der die Verformung der Gelenke und die Atrophie der Weichteile der Gliedmaßen demonstriert. Ein indirektes Zeichen der Pathologie ist die geringe Beweglichkeit des Fötus.

Nach der Geburt wird die Arthrogrypose anhand der klinischen Symptome und der neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Zusätzlich können Ultraschalluntersuchungen und Radiographie durchgeführt werden.

Die Krankheit unterscheidet sich von den Komplikationen bei Poliomyelitis, Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen und neuromuskulären Erkrankungen.

Behandlung

Bei angeborener multipler Arthrogrypose überwacht und behandelt ein orthopädischer Chirurg.

Die konservative Therapie sollte in den ersten Lebensmonaten eines Kindes beginnen. Einmal pro Woche werden die Gliedmaßen allmählich verputzt. Vor Gips eine Gymnastik-Sitzung. Die Physiotherapie bei Arthrogrypose zielt darauf ab, den Bewegungsbereich der Gelenke zu erhöhen und die Deformitäten zu korrigieren. Korrektur- und Styling-Übungen sollten außerdem 6-8 mal täglich durchgeführt werden. Nach Abschluss des Gipskurses werden die Orthesenprodukte individuell für das Kind ausgewählt.

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch eine Physiotherapie ergänzt, deren Zweck darin besteht, die Funktionen und die Durchblutung des neuromuskulären Apparats sowie die Therapie der Osteoporose zu verbessern. Grundtechniken:

  • Massage
  • Photochromotherapie;
  • Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Ascorbinsäure, Calcium, Aminophyllin, Schwefel;
  • Elektrostimulation;
  • Phonophorese;
  • Salzwärmer;
  • Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin.

Darüber hinaus finden 3-4 mal im Jahr neurologische Behandlungskurse statt, zu denen Arzneimittel gehören, die die Leitung von Nervenfasern verbessern und den Gewebetrophismus verbessern.

Wenn eine konservative Therapie nicht wirksam ist, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Operationen werden in der Regel nach 2-3 Jahren durchgeführt. Während des Eingriffs werden die Größe der Muskeln und Sehnen angepasst und die Positionen der Gelenke verändert.

Prognose

Die generalisierte Arthrogrypose hat eine ungünstige Prognose. Patienten benötigen regelmäßige Behandlungen, Rehabilitationsmaßnahmen und Anpassungen in spezialisierten Einrichtungen.

Eine lokalisierte milde Arthrogrypose ist vollständig heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Da Kontrakturen und Deformitäten zum Wiederauftreten neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums überwacht.

Prävention

Die wichtigste Maßnahme zur Vorbeugung von Arthrogrypose ist die Vorbeugung gegen den Einfluss teratogener Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft.

Was ist Arthrogrypose?

Liebe Eltern, denk daran! Arthrogrypose ist kein Satz!

Was ist Arthrogrypose?

Wenn Sie den Begriff "Arthrogrypose" buchstäblich verstehen, bedeutet "übersetzt" aus dem Griechischen "gebogenes Gelenk". Der Begriff umfasst heute eine Vielzahl unterschiedlicher angeborener Krankheiten, die durch folgende Definition bezeichnet werden können:

Arthrogrypose ist eine angeborene Pathologie des Bewegungsapparates, die sich durch zahlreiche Gelenkkontrakturen, Muskelhypotrophie und Schädigungen des Rückenmarks äußert.

Die Pathologie der Arthrogrypose aller Erkrankungen, die mit Erkrankungen des Bewegungsapparates zusammenhängen, beträgt etwa 2-3%.

Es ist zu beachten, dass die durch diese Pathologie bestimmten Deformationen in den meisten Fällen symmetrisch sind und nicht mit dem Alter fortschreiten. Die inneren Organe dieser Erkrankung sind in der Regel nicht betroffen, und vor allem haben diese Kinder einen lebendigen und gesunden Intellekt.

Formen der Arthrogrypose

Gegenwärtig wird die Form der Arthrogrypose durch internationale Klassifizierung bestimmt.

Arthrogripose

  1. Angeborene multiple Arthrogrypose (89% der gesamten Pathologie);
  2. Distale Formen (10-11% der Pathologie);
  3. Syndromische Manifestationen angeborener Kontrakturen.

Angeborene multiple Arthrogrypose

  1. Läsion der oberen Gliedmaßen (tritt in 5% der Fälle auf);
  2. Läsion der unteren Extremitäten (bei 30% der Patienten);
  3. generalisierte Form;
  4. generalisierte Form mit einer Läsion der Wirbelsäule.

Alle verallgemeinerten Formen machen 54% aller Patienten aus.

Generalisierte Arthrogrypose (angeborenes Multiple)

In schweren Fällen sind Schulter, Ellbogen, Handgelenk, Hüfte, Knie, Hände und Füße sowie das Gesichts-Skelett betroffen.

Distale Formen

Sie unterscheiden sich durch eine primäre Verletzung der Hände und Füße, manchmal in Kombination mit maxillofazialen Anomalien. Oft ist diese Form eine Manifestation von Erbkrankheiten.

Distale Arthrogrypose hat etwa 18 Unterformen (nach Bamshad). Hier einige davon:

  • Dysmorphismus digitalar,
  • Gordon-Syndrom
  • Freeman-Sheldon-Syndrom
  • Trismus-Pseudocamptodactylium,
  • angeborene Arachnodaktylie,
  • Pterygium-Syndrom usw.

Kriterien, für die heute diagnostiziert wird

Drei KriterienDerzeit werden für die Diagnose der Arthrogrypose drei Hauptkriterien verwendet: angeborene Kontrakturen drei oder größere Gelenke (wobei Hände oder Füße als ein großes Gelenk definiert werden), Muskelatrophie und labordiagnostische Indikationen Läsionen von spinalen Motoneuronen [Lapkin Y.A. und Konyukhov MP, 2003].

Was sind die Ursachen der Arthrogrypose?

Heute gibt es mehr als hundert Gründe, die zur Entstehung dieser Krankheit beitragen. Diese zahlreichen Theorien über die Entwicklung der Krankheit beruhen auf diesen zahlreichen Gründen:

Mechanische Theorie

Wie der Name schon sagt, ist der hauptsächliche pathogenetische Faktor in dieser Theorie die mechanische Wirkung auf den sich entwickelnden Fötus.

Was könnte der Einfluss sein?

  • Fruchtwasserdruck infolge einer Abnahme des Fruchtwassers;
  • erhöhte Fruchtwasser;
  • pathologische Position des Fötus;
  • Körperverletzung und andere.

Laut einigen Autoren können solche Effekte die Blutversorgung der Gliedmaßen des Fötus beeinträchtigen. Dies kann sie letztendlich stark verformen.

Gefäßtheorie

Die Ursache des pathologischen Prozesses ist eine Gefäßpathologie unbekannter Ätiologie, die auch die Durchblutung der Extremitäten stört.

Infektiöse Theorie

Nach Ansicht der Befürworter dieser Theorie beruht die Verformung der Gelenke auf der infektiösen Periarthritis, die das Kind in der vorgeburtlichen Periode übertragen hat. Der Grund dafür ist eine Infektionskrankheit der Mutter während des Zeitraums von 4-5 Wochen ihrer Schwangerschaft.

Von besonderem Risiko unterscheiden sich Krankheiten Grippe und Röteln.

Der Unterabschnitt dieser Theorie enthält eine Stellungnahme zu der möglichen Auswirkung einer elterlichen Erkrankung auf den Fetus, lange vor der Schwangerschaft selbst, die die "Minderwertigkeit" ihrer Elternzygote verursacht haben könnte.

Toxische Theorie

Die Ursache der Erkrankung kann als toxische Wirkung von Medikamenten oder Betäubungsmitteln während der Schwangerschaft auf den Fetus wirken.

Toxizität hat auch eine Toxizität bei schwangeren Frauen.

Erbliche Theorie

Die erbliche Theorie wurde als abgelehnt betrachtet, aber es gab Fälle, in denen sich die Krankheit in zwei oder sogar drei Zwillingen manifestierte. Gegenwärtig ist bewiesen, dass von allen Pathologien der Arthrogrypose 27% der Fälle auf Erbformen zurückzuführen sind [Hall J., 1984]. Es wird angenommen, dass die Art der Vererbung autosomal dominant und X-verknüpft autosomal rezessiv ist. Somit können sich nur die distalen Formen der Krankheit manifestieren. In allen anderen Fällen ist die Krankheit sporadisch.

Theorie des Sauerstoffmangels

Der Hauptgrund für die Entstehung der Krankheit ist hier der Mangel an Sauerstoffsättigung des fötalen Gewebes, was die nachfolgende Bildung von Muskelatrophie und deren faserige und fettige Degeneration erklärt.

Wie entwickelt sich Arthrogrypose?

Die Pathogenese der Krankheit hat auch mehrere Theorien.

Arthrogene Theorie

Zu einem bestimmten Zeitpunkt im Leben des Fötus tritt aufgrund der oben genannten möglichen Ursachen die Entwicklung des Kapselbandapparates der Gelenke auf. Aus dieser allmählichen Atrophie der umgebenden Muskeln. Es gibt ein sogenanntes sekundäre Myodegeneration.

Myogene Theorie

Der Hauptunterschied zur vorherigen Theorie besteht darin, dass die Muskelentartung nicht sekundär ist, sondern primär, das heißt, zuerst werden die Muskeln betroffen und dann die Gelenke und Bewegungszentren des Rückenmarks, die unter ihnen liegen.

Neurogene Theorie

Die Bestätigung dieser Theorie wird durch eine Reihe diagnostischer Studien bestimmt, bei denen in einer Vielzahl von Fällen zystenartige Gebilde in den vorderen Hörnern des Rückenmarks gefunden wurden. Laut einer Reihe von Autoren können diese Strukturen die Motoneuronen der Vorderhörner des Rückenmarks und den darauffolgenden atrophischen Prozess der Reservebemühung in ihren Segmentmuskeln schädigen.

Arthrogrypose-Behandlung

Liebe Eltern, das müssen Sie wissen! Arthrogripose ist behandelbar! Mit den Experten "NIDOI ihnen. G.I. Turner "Viele Eltern beraten sich schon vor der Geburt des Babys. Bereits in der Neugeborenenphase erhalten Kinder eine individuelle High-Tech-Behandlung. Dies kann dem Kind helfen, trotz der angeborenen Schwierigkeit die volle körperliche Unabhängigkeit zu erlangen. Denken Sie daran, je früher die Behandlung beginnt, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit Vermeidung oder zumindest den Umfang weiterer Operationen reduzieren. Frühe professionelle Aufmerksamkeit zu Ihrem Kind ist fähig deutlich verbessernl körperliche Ebene alle seine weiter des Lebens!

Was ist die Gefahr einer späteren Kontaktaufnahme mit Spezialisten?

Das Hauptziel einer frühzeitigen Behandlung besteht darin, sekundäre Gliedmaßenverformungen zu vermeiden. Eine solche Verformung tritt aufgrund eines Ungleichgewichts zwischen hauptsächlich Beuge- und Streckmuskelgruppen der Gliedmaßen auf. Dieses Gleichgewicht wird als "Antagonismus" bezeichnet. Die Folgen seiner Verletzung sind Kontrakturen ("Blockieren") der Gelenke, sekundäre Muskelatrophie (dh bei der Geburt gesunde Muskeln), schwere sekundäre Deformierung der Gliedmaßen usw.

Darüber hinaus mit zunehmendem Alter des Patienten Die "Plastizität" verschlechtert sich merklich seinen Körper, der sich in der Verringerung der Wirksamkeit der Behandlung ausdrückt.

Physiotherapie, Bewegungstherapie und manuelle Therapie

Die konservative Behandlung der jüngsten Kinder (aus einem Monat des Lebens) basiert auf der Fähigkeit des Körpers des Kindes, positiv auf die Elektroneurostimulation seines zentralen und peripheren Nervensystems zu reagieren. Das beste Ergebnis wird erzielt, wenn diese Kursbehandlungen alle zwei Monate wiederholt werden. Parallel zu diesem Effekt werden Massagen, manuelle Therapie, Bewegungstherapie mit neurophysiologischer Neigung (nach Bobat, Voithe-Therapie) durchgeführt, gegebenenfalls Korrekturputz vorgenommen, orthopädische Hilfsmittel verschrieben.

Eine solche Behandlung ist in den ersten Lebensmonaten eines Kindes am wirksamsten. Gleichzeitig werden alle für Kontrakturen anfälligen Gelenke entwickelt. Es ist wichtig zu beachten, dass ein solches Design beim Kind Unbehagen hervorrufen sollte, aber kein Schmerz.

Was ist die angeborene Arthrogrypose und die Gefahr ihrer Entwicklung?

Aufgrund des Einflusses negativer Faktoren beginnt das Hardware-Motorkorsett allmählich zusammenzubrechen. Vor dem Hintergrund pathologischer Veränderungen entwickeln sich verschiedene Krankheiten, darunter Arthrogrypose. Was es ist, werden wir genauer verstehen.

Angeborene Arthrogrypose hat ein besonderes Merkmal, das sich in der Einschränkung der Beweglichkeit großer Gelenke äußert, die sich in nicht benachbarten Bereichen befinden. Diese Krankheit ist auch durch degenerative und atrophische Veränderungen im Muskelgewebe und im Rückenmark gekennzeichnet.

Gründe

Der Entwicklungsmechanismus, der eine Arthrogrypose der Extremitäten verursacht, ist nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler haben festgestellt, dass diese Pathologie nicht durch den genetischen Code übertragen wird, sondern sporadisch gebildet wird. Häufige Faktoren, die im ersten Trimenon der Schwangerschaft wirken und beim Fötus Entzündungen verursachen, sind sehr unterschiedlich.

Kinderarthrogrypose entwickelt sich im Hintergrund von:

  • Infektion des Körpers mit Bakterien und Viren;
  • Negative Auswirkungen von Medikamenten und toxischen Substanzen;
  • Plazenta-Insuffizienz;
  • Unzureichende Bildung des intrauterinen Raums für das Baby aufgrund der abnormalen Körperstruktur, so dass die Gelenke des Fötus in einer bestimmten Position fixiert sind.

Solche Verstöße im Stadium der Embryonalperiode führen neben den Gelenken auch zu Schädigungen des Nervensystems, des Rückenmarks und der Muskulatur. Der pathologische Prozess provoziert die Entwicklung von Muskeltonusproblemen, die die Beweglichkeit der Gelenke sowie deren Funktion beeinflussen.

Darüber hinaus wurden weitere 150 Ursachen für diese Krankheit identifiziert. Experten können daher nicht für alle Patienten die gleiche Behandlung vorschreiben.

Sorten

Spezialisten unterteilen die Pathologie in folgende Typen:

  1. Generalisierte Art der Pathologie;
  2. Arthrogripose der unteren Extremitäten;
  3. Pathologie mit besiegten Händen;
  4. Arthrogrypose distal.

Symptome

Das Krankheitsbild der Erkrankung hängt vollständig vom Verlauf der Erkrankung ab.

Die kongenitale multiple Arthrogrypose manifestiert sich durch folgende Symptome:

  • Schlechte Beweglichkeit des Schultergelenks, der Ellbogen, der Knie, des Handgelenks und des Hüftteils;
  • Deformation des Gesichts, der Hände, der Wirbelsäule und der Füße;
  • Muskuläre Hypotonie oder Atonie.

Arthrogrypose der Kniegelenke und die Niederlage der Beine manifestiert sich als:

  1. Subluxationen, Luxationen der Oberschenkelgelenke;
  2. Das Vorhandensein einer Gelenkkontraktur des Hüftgelenks;
  3. Ändern Sie die Form des Knöchels;
  4. Kniekontrakturen.

Bei der Pathologie der oberen Gliedmaßen treten folgende Symptome auf:

  • Kontraktur der Falte des ersten Fingers;
  • Ulnare Extensor-Kontraktur;
  • Schulterkontraktur;
  • Kontraktur-Radiokarpal-Artikulation.

Jede Art von Krankheit wird zusätzlich von folgenden Symptomen begleitet:

  • Fruchtwasser-Mützen;
  • Versetzungsgelenke;
  • Dermale Syndaktylie;
  • Das Auftreten von Hämangiomen oder Teleangiektasien auf der Haut;
  • Expliziter Klumpfuß und Schlägerhände;
  • Erhöhte Neigung zu SARS;
  • Pathologien der inneren Organe;
  • Schnelles Fortschreiten von Entzündungen;
  • Verschlimmerung des Wohlbefindens;
  • Unterentwicklung der Intelligenz.

Die Schwereklinik kann folgende Formen annehmen:

  1. Einfach aussehen;
  2. Mittlere Art;
  3. Harte Bühne.

Diagnose

Das Vorhandensein solcher Symptome ist ein Grund für die sofortige Behandlung des Arztes. Um Arthrogrypose von Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen neuromuskulären Entzündungsprozessen zu unterscheiden, ist es erforderlich, einen Komplex diagnostischer Maßnahmen zu durchlaufen. Während der Untersuchungen untersucht der Arzt die Krankheitsgeschichte des Patienten und seiner Angehörigen und macht sich mit den Nuancen des Schwangerschaftsverlaufs vertraut. Es analysiert auch die Lebensgeschichte, neurologische Untersuchung.

Durch visuelle Inspektion wird bestimmt, wie viel Muskelgewebe bei einem Patienten atrophiert wird, ob Phalangealgelenke gebogen oder fixiert werden können und die Metacarpophalangealgelenke ungebogen sind.

Bei der Untersuchung von Kindern bestimmt der Arzt Klumpffuß, Ellenbogen, Klumpffuß und andere Erkrankungen der Gelenke.

Einem kleinen Patienten wird ein Bluttest für infektiöse Läsionen verschrieben, um die Ursache von Kontrakturen festzustellen.

Neurologische Tests an natürlichen Reflexen helfen, die Leistungsfähigkeit des Muskelgewebes zu bestimmen und den Zustand des Nervensystems zu bestimmen.

Um das Ausmaß des pathologischen Prozesses in den Gelenken zu bestimmen, wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

Der Zweck dieser Techniken besteht darin, den inneren Zustand der Gliedmaßen zu bestimmen. Mit Hilfe der oben genannten Diagnosemaßnahmen kann der Fortschritt der Erholung in der Dynamik verfolgt werden.

Behandlung

Die konservative Behandlung eines Kindes sollte aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes von der ersten Minute an durchgeführt werden. Dank dieser Therapie ist eine günstige Prognose für die Heilung gewährleistet.

Arthrogrypose ist eine Krankheit, die zu einer Behinderung führt. Kinder mit einer ähnlichen Diagnose werden von Geburt an behindert. Solche Patienten sind in jedem Alter hilflos. Sie brauchen besondere Aufmerksamkeit und Hilfe von anderen. Viele von ihnen bleiben in Behindertenheimen oder in einem Waisenhaus, selbst mit intakter Intelligenz.

Kinder werden geheilt durch:

  • Massage
  • Physiotherapie;
  • Physiotherapeutische Verfahren (Salzwärmflaschen, Ozokerit- und Paraffinanwendungen).

Je nach Schweregrad des pathologischen Prozesses können andere Gesundheitsmaßnahmen vorgeschrieben werden:

  1. Elektrophorese unter Verwendung von Gefäßmedikamenten, Medikamenten, die die Dynamik der Nervenimpulse verbessern, sowie absorbierbaren Medikamenten;
  2. Pharmakotherapie durch Mittel, die die Neurostimulation, GABA und cholinerge Prozesse verstärken können;
  3. Behandlung mit Antioxidationsmitteln.

Unmittelbar nach der Geburt wird das Kind inszeniert, um die Gefahr von Verformungen der Gelenke und Röhrenknochen zu vermeiden. Um Kontrakturen kleiner Fugen zu vermeiden, ist die Verwendung eines speziellen Gipsabdrucks vorgeschrieben.

Massagekurse für Neugeborene sollten für 15 bis 20 Sitzungen ab 2-3 Wochen durchgeführt werden.

Zu diesem Zeitpunkt verliert die Haut des Kindes eine starke Empfindlichkeit gegenüber mechanischem Stress. Bis zu 6 Massagekurse werden pro Jahr benötigt. In den ersten Tagen des Kurses ist es notwendig, den Rumpf zusammen mit den Gliedmaßen zu streicheln und eine leichte Vibration zu erzeugen, um den Tonus der Beuger der oberen Gliedmaßen zu reduzieren. Danach können Sie mit Übungen beginnen, die natürliche Reflexe anregen. Wenn das Baby fehlt oder unkonditionierte Reflexe schlecht ausgedrückt werden, müssen Maßnahmen zur Entspannung der Muskeln und zur Durchführung passiver Übungen ergriffen werden.

Machen Sie leichte Übungen für die Füße, die die Aufgabe der Korrektur übernehmen. Die Aktion sollte mit einer Massage abwechseln, Verfahren zur Stärkung der Reflexe. Krabbeln zusammen mit der Dehnung der Wirbelsäule erhöhen die Bewegungsamplitude. Nach einer entspannenden Massage können Sie die Gelenke entwickeln. Sie müssen sich in alle Richtungen der natürlichen Bewegung bewegen.

Wenn der Säugling Greifreflexe entwickelt, und auch das Kind beginnt, seinen Kopf von selbst zu halten, drehen Sie sich um, massieren Sie den Rumpf zusammen mit den Extremitäten, und fügen Sie die passiven Übungen hinzu. Gleichzeitig wird er mit einem speziellen Komplex der Bewegungstherapie kombiniert. Während des Unterrichts sollte auf die motorischen Fähigkeiten des Neugeborenen geachtet werden. Die Belastung wird allmählich erhöht, um den Zustand zu verbessern und zu verbessern.

Physiotherapeutische Freizeitaktivitäten zielen auf die Verbesserung der Aktivität und des Trophismus des neuromuskulären Apparats sowie gegen Osteoporose ab.

Verwenden Sie dazu die folgenden Methoden:

  1. Photochromotherapie durch Stimulation mit Blumen und entspannenden Formulierungen;
  2. Elektrophorese mit Trental oder Eufillin, Calcium, Ascorbinsäure, Schwefel, Phosphor;
  3. Elektro- und Magnetpulstherapie;
  4. Phonophorese mit Kontraktubex oder Bishofit Gel.

Die orthopädische Behandlung wird durch neurologische Verfahren ergänzt, um die Blutzirkulation und die Durchlässigkeit des Blutflusses zu den betroffenen Geweben zu verbessern. Die Therapie wird viermal im Jahr durchgeführt.

Bedienung

Die chirurgische Korrektur wird verschrieben, wenn keine positiven Ergebnisse der medikamentösen Behandlung und der Physiotherapie sowie der Bewegungstherapie vorliegen. Solche Aktionen werden in mehreren Besuchen durchgeführt. Die operierten Gelenke werden mit speziellen orthopädischen Schuhen oder Korsetts, Haltungskorrektoren fixiert.

Wenn bei einem Kind diese Krankheit diagnostiziert wurde, sollte es beobachtet werden. Es wird empfohlen, den Arzt alle sechs Monate aufzusuchen. Die Wiederherstellungsaktivitäten müssen kontinuierlich durchgeführt werden. Den Patienten wurde auch empfohlen, die Gesundheit in den Resorts und Sanatorien zu verbessern - zweimal im Jahr.

Kinder mit einer ähnlichen Diagnose sollten mit speziellen Orthesen versorgt werden. Es wurde empfohlen, soziale Anpassungen in spezialisierten Bildungs- und Rehabilitationszentren für Kinder mit Arthrogrypose durchzuführen. Aktive Gymnastikübungen werden von liegenden Startpositionen aus durchgeführt.

Prognose und Prävention

Da es noch immer keine klare Vorstellung von der Entwicklung des Mechanismus dieser Krankheit gibt, ist es notwendig, schwangere Frauen von solchen Problemen abzuhalten.

Die zukünftige Mutter muss eine Reihe von Bedingungen erfüllen, die dazu beitragen, das Risiko einer ernsthaften Pathologie bei ihrem Baby zu verringern:

  • Gib schlechte Gewohnheiten auf;
  • Essen Sie gesunde Lebensmittel;
  • Vermeiden Sie ein Trauma im Bauchraum.
  • Verwendung bei der Behandlung von Medikamenten, die von einem Arzt verordnet wurden;
  • Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung.
  • Behandle die Krankheit rechtzeitig;
  • Besuchen Sie regelmäßig einen Frauenarzt.

Die Prognose für die Pathologie wird durch die Form ihres Verlaufs bestimmt. Eine generalisierte Arthrogrypose gelingt selten, aber ihre lokalisierte Form ist vollständig beseitigt. Mangelnde Therapie führt zu Komplikationen - Verformungen der Gelenke und ihrer vollständigen Immobilisierung, die zu Behinderungen führen.

Sie können die Behandlung nicht selbst durchführen. Traditionelle Behandlungsmethoden durch Lotionen, Reiben, Kompressen und Dekokte für den internen Gebrauch können das Problem nur verschlimmern.

Es ist wichtig, alle vom Arzt verordneten Gesundheitsmaßnahmen einzuhalten. Nur in diesem Fall ist der Erfolg garantiert.

Wenn das Kind in den ersten 10 Lebensjahren konservativ behandelt wird, kann die motorische Funktion der Gelenke verbessert werden, und mit der ursprünglichen Form des pathologischen Prozesses können hervorragende Ergebnisse erzielt werden.

Fazit

Eine Analyse der Erfolge auf globaler Ebene bei der Rehabilitation von Kindern mit arthrogryptischer Deformität zeigt, dass diese Krankheit komplex und wenig verstanden ist. Heute gibt es auf der Welt keine wirksame Behandlung für diese Pathologie. Wenn es jedoch möglich ist, die Symptome der Krankheit zu lindern, erfordert dies eine mehrfache und streng beobachtete mehrstufige Anzahl von Interventionen, die während des gesamten Lebens des Patienten durchgeführt werden.

Arthrogrypose bei Kindern und Erwachsenen

Arthrogrypose bei Kindern ist eine Erbkrankheit, die durch Abnormalitäten in der Entwicklung von Muskeln und Nervenfasern gekennzeichnet ist und zu einer Krümmung und Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit führt.

Dies ist eine angeborene Krankheit, die bis vor kurzem schwer zu identifizieren war.

Ursachen der Arthrogrypose bei Kindern

Zu den Ursachen, die zur Entstehung von Arthrogrypose bei Kindern führen, gehören verschiedene Arten von Infektionen, die Auswirkungen chemischer und medizinischer Substanzen, physikalische Wirkungen, Schwangerschaftspathologien, insbesondere Polyhydramnion oder Plazentainsuffizienz und andere. Bei Müttern in der Geschichte werden häufig verschiedene Krankheiten, Abtreibungen und Fehlgeburten diagnostiziert.

Man kann nicht mit Sicherheit sagen, dass die Entwicklung der Arthrogrypose beginnt. Teratogene Wirkungen auf den Fötus in den frühen Stadien seiner Entwicklung. Die Bildung von Muskelgewebe mit anschließender Schädigung des Rückenmarks und weiteren Pathologien bei der Entwicklung von Nervenfasern in den Muskeln wird beeinträchtigt. Aufgrund des ungleichmäßigen Muskeltonus wird die Bewegungsamplitude in den Gelenken allmählich verringert, die Bänder und andere periartikuläre Gewebe werden verkürzt und das Gelenk selbst in einer Position fixiert.

Schwangere Frauen mit Arthrogrypose Frauen fühlen sich relativ spät und schwach mit Fötusbewegungen an.

Mütterliche Infektionen mit Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs können bereits im Alter von 4 bis 5 Wochen Arthrogrypose beim Fötus verursachen. Kann Medikamente und Giftstoffe, Spättoxikose schwangerer Frauen, Plazentainsuffizienz beeinflussen.

Es ist zu beachten, dass sich Arthrogrypose bei Kindern zufällig entwickelt und in den meisten Fällen nicht erblich ist.

Arten von Arthrogrypose

Niemand weiß genau, was die Ursache der Arthrogrypose ist. Es wird davon ausgegangen, dass dies entweder die anfänglichen Pathologien der Muskeln oder Veränderungen der Muskeln sind, die durch die anfängliche Schädigung des Rückenmarks hervorgerufen werden. Was auch immer die Gründe dafür sind - die Beweglichkeit der Gelenke ist begrenzt.

Unter den Varietäten der Arthrogrypose unterscheidet man:

Generalisiert (in 54 von 100 Fällen), betrifft nur die unteren Gliedmaßen (30 von 100 Patienten), mit Immobilisierung nur der oberen Gliedmaßen (5 Fälle pro 100 Patienten), distale Form (11 von 100 Patienten sind anfällig).

Die generalisierte Arthrogrypose ist durch Verformung der Gelenke des Schultergürtels, der Ellbogen, Knie, Handgelenks- und Hüftgelenke, Verletzung der Gesichtsstruktur, Schädigung der Füße und Hände gekennzeichnet. In schweren Fällen ist die Struktur der Wirbelsäule gestört. Diese Art von Arthrogrypose ist inhärent in der vollständigen oder teilweisen Abwesenheit des Muskeltonus.

Arthrogrypose des distalen Typs äußert sich in der Krümmung der Füße und Hände, verbunden mit einer Schädigung größerer Gelenke. Im Allgemeinen sind solche Schäden symmetrisch und haben nicht die Eigenschaft, sich in der Zeit, in der ein Kind aufwächst, zu verschlimmern.

Arthrogrypose hat keinen Einfluss auf die geistigen Fähigkeiten und den Zustand der inneren Organe des Kindes. Vorbehaltlich einer ordnungsgemäßen Behandlung von Kontrakturen können Kinder möglicherweise zu einem normalen Lebensstil zurückkehren und den Schulunterricht besuchen.

Bei einer Arthrogrypose sind meistens Füße und Hände, Ellbogen und Knie betroffen - etwas seltener sind die Knöchel- und Hüftgelenke am wenigsten betroffen. Der Schweregrad der Erkrankung kann bei verschiedenen Patienten variieren, manchmal kann sich die Pathologie stärker in den oberen oder unteren Extremitäten manifestieren.

Diagnose der Arthrogrypose

Bei der Diagnose der Arthrogrypose finden sich bei Säuglingen viele Pathologien der Gelenke, ausgedrückt in Klumpfüßen, Ellbogenschlägern und anderen Erkrankungen.

Eine visuelle Untersuchung zeigt, dass das Muskelgewebe bei Patienten stark verkümmert ist. In einigen Fällen ähnelt die Hand einer „Krallenpfote“, die Interphalangealgelenke sind fest gebogen und die Metacarpophalangealgelenke sind nicht gebogen.

Es ist bemerkenswert, dass die Funktion der Gliedmaßen stark vom Grad der Muskelatrophie abhängt. Selbst wenn es keine signifikante Einschränkung der Beweglichkeit gibt, die Muskeln aber keinen Tonus haben, kann eine Person möglicherweise nicht in der Lage sein, selbst etwas zu tun. Umgekehrt kann bei aktiver Bewegung und Kraft eine deutliche Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke ausgeglichen werden.

Bei der Pathologie der unteren Extremitäten mit kombinierter Kontraktur des Hüftgelenks kommt es häufig zu Luxationen der Hüfte. Der Unterschied zwischen einer solchen Luxation und einer Dislokation aufgrund einer Dysplasie des Hüftgelenks liegt in der frühen Entwicklung (fetale Dislokation) und der Schwere der Erkrankung zum Zeitpunkt der Geburt.
Arthrogrypose zeichnet sich außerdem durch Kontrakturen des Flexions-Abduktions-Außenrotationscharakters sowie durch Schädigungen der Kniegelenke und Füße aus. Es werden auch Luxationen der Knie mit Extensor-Kontrakturen diagnostiziert.

Arthrogrypose führt bei Kindern häufig zu sehr unflexiblen und festen Arten von Klumpfüßen.
Die Wirbelsäule ist normalerweise nicht von der Krankheit betroffen.

Arthrogrypose-Behandlung

Die Behandlung der Arthrogrypose muss an den ersten Tagen des Säuglingslebens beginnen. Darüber hinaus muss der Ansatz umfassend sein, um positive Ergebnisse zu erzielen. Die Behandlung sollte Physiotherapie, Massagen sowie die Verwendung spezieller Fixier- und Korrekturorthesen umfassen.

Es ist erwähnenswert, dass eine kompetente und hartnäckige Befolgung der Empfehlungen der Ärzte den Zustand der Gelenke verbessert, Kontrakturen beseitigt und die Muskeln wieder in Form bringt, sodass das Kind ein normales aktives Leben führen kann.

Eine Reihe von Übungen und Styling in Kombination mit Gips sollten ab dem 5. Tag der Geburt mindestens 6-8 Mal am Tag durchgeführt werden. Sie sollen Kontrakturen beseitigen und die Form der Gelenke korrigieren. Nachdem die Gliedmaßen besetzt sind, werden sie durch Longtails oder andere Orthesenprodukte fixiert.

Massagekurse für 15-20 Sitzungen können bereits im Alter von 2-3 Wochen durchgeführt werden, dann ist die Haut nicht mehr so ​​empfindlich für mechanische Beanspruchung. Für das Jahr werden 5-6 solcher Kurse erforderlich sein.

Beginnen Sie eine medizinische Prozedur mit Streicheln der Gliedmaßen und des Rumpfes sowie einer leichten Vibration, die den Tonus der Beuger der Hände verringert. Führen Sie anschließend Übungen durch, um die Reflexe von Moreau und Robinson zu stimulieren. Wenn unkonditionierte Reflexe nicht zum Ausdruck gebracht werden oder ganz fehlen, erreichen sie eine absolute Entspannung der Muskeln und führen eine Reihe passiver Übungen durch. Passive Fußübungen zur Korrektur der Füße wechseln mit Massagen und Reflexübungen. Wirbelsäulenverlängerung und -krabbeln sowie Übungen, die die Positionsreflexe anregen, erhöhen die Amplitude der Bewegungen in den Hüftgelenken und -knien.

Im Laufe der Zeit, wenn der Beugenton allmählich abnimmt, werden passive Übungen wichtig, um die motorischen Funktionen der Gelenke zu verbessern und die motorische Aktivität des Kindes zu gewährleisten. Fahren Sie nach einer vorbereitenden Entspannungsmassage mit der Entwicklung des Gelenks in allen möglichen Bewegungsrichtungen fort. In diesem Fall wird die Korrektur durch Verputzen und Strecken fortgesetzt.

In der zweiten Lebenshälfte des Kindes werden seine Greifreflexe aktiviert, er beginnt, den Kopf zu heben und zu halten, sich zu drehen und zu drehen. Zu diesem Zeitpunkt werden die passiven Übungen mit der Massage von Körper und Gliedmaßen ergänzt und mit einer speziellen Physiotherapie kombiniert.

Die Startpositionen für aktive Übungen liegen auf dem Rücken oder auf dem Bauch. Dabei werden die motorischen Fähigkeiten des Kindes berücksichtigt und auf der Grundlage physiologischer Bedürfnisse schrittweise entwickelt und verbessert. Liegt beispielsweise ein Kind auf dem Bauch, so entwickelt es die Knie und Hüftgelenke so, dass es vollständig gestreckt ist. Wenn das Kind den Kopf nicht halten kann, wird es von einem Physiotherapeuten gehoben und führt eine passive Übung durch. Wenn das Kind auf dem Rücken liegt, wird das Torso gedreht, dh die Tibia wird mit einer Hand im unteren Drittel und mit der anderen Hand den entsprechenden Griff gehalten. Drehen Sie dann das Becken in eine Richtung und schlagen Sie die Hand leicht in die andere.

Eine Reihe von Übungen zur Korrektur der Gelenkarbeit wird abwechselnd mit einer Massage und Übungen zur Steigerung der körperlichen Aktivität durchgeführt. Um die Wirkung der Übungen für die Gelenke zu erreichen, müssen Sie den Körper und das verletzte Glied fixieren - dann kann die Bewegungsrichtung im pathologischen Gelenk kontrolliert werden.

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch Verfahren wie Elektrophorese, Kochsalzlösung, Paraffin- und Ozokerit-Anwendungen, Photochromotherapie sowie die Einnahme von neurologischen Medikamenten zur Stimulierung des Trophismus von Muskelgewebe und Blutkreislauf ergänzt.
Eine operative Korrektur von Kontrakturen wird durchgeführt, wenn das Ergebnis der Bewegungstherapie nach 4 bis 6 Monaten Behandlung nicht erreicht wird. In der Regel werden solche Operationen in mehreren Schritten durchgeführt.

Die operierten Gelenke werden mit Korsetts, Haltungskorrekturen, speziellen orthopädischen Schuhen und Schienen befestigt. Sanatoriumsbehandlung wird dringend empfohlen.

Bei der chirurgischen Behandlung wird das Bewegungsprogramm auf der Grundlage eines Rehabilitationsplans geändert. Gleichzeitig werden weiterhin Methoden allgemeiner und spezifischer Auswirkungen auf den Zustand eines Kindes mit Arthrogrypose praktiziert.

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