Ursachen und Symptome der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Die Atrophie der Muskeln des Armes, der Hand, des Unterarms entwickelt sich hauptsächlich als Folgeerkrankung vor dem Hintergrund von Innervationsstörungen (Ernährung, Blutzirkulation) an einem bestimmten Teil des Muskelgewebes und seltener als primär (meist bei Myopathie), wenn die motorische Funktion nicht beeinträchtigt wird.

Ursachen für Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Für die Entwicklung der Muskelatrophie sind die prädisponierenden Ursachen: Beschäftigungsfaktor (ständige Überanstrengung bei körperlicher Anstrengung), Arthrose des Handgelenks, endokrine Pathologie - Fettleibigkeit, Diabetes mellitus und Schilddrüsenerkrankungen, Akromegalie; zikatrische Prozesse nach Trauma, metabolische und systemische Erkrankungen (Lupus erythematodes), Tumoren verschiedener Herkunft, angeborene Pathologien der Entwicklung der unteren Extremitäten.

Symptome der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Muskelatrophie ist eine schwere Erkrankung, durch die vorwiegend Muskelfasern betroffen sind. Das typische typische Symptom ist die Symmetrie der Läsion (mit Ausnahme der Myasthenie) und das langsame Fortschreiten der Erkrankung (mit Ausnahme der Myositis), die Atrophie der betroffenen Muskeln und die Abschwächung der Sehnenreflexe bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung der Empfindlichkeit.

Die meisten peripheren Nerven haben eine gemischte Struktur, und die Niederlage stört die sensorischen, motorischen und vegetativen Fasern. Es kommt vor, dass die meisten der betroffenen Fasern betroffen sind.

Wenn motorische Fasern in den Prozess involviert sind, tritt Parese in den Muskeln auf, die von diesem Nerv innerviert werden. Der Patient klagt über Muskelschwäche und niedrigen Muskeltonus. Atrophie entwickelt sich nicht sofort, sondern 2-3 Monate nach der Niederlage. Ohne eine geeignete Behandlung verkümmert der Muskel nach anderthalb Jahren vollständig.

Wenn die empfindlichen Fasern an dem Prozess beteiligt sind, manifestiert sich die Klinik in einer Parasthesie - die Patienten spüren Kribbeln und laufen mit Gänsehaut. Neurologische Symptome werden als Hyperästhesie (Überempfindlichkeit) oder Hypästhesie (reduzierte Empfindlichkeit) ausgedrückt. Das Gefühl der Taubheit im betroffenen Glied erscheint mit einer weitgehenden Schädigung der Nervenfasern.

In den meisten Fällen nimmt die Schmerzempfindlichkeit ab, während die Tastempfindlichkeit erhalten bleibt. In den späteren Stadien der Krankheitsentwicklung tritt eine tiefe Hypästhesie auf, bis zu einer völligen Sensibilitätsstörung. Rötung oder Blanchierung der Haut, das Auftreten eines Marmormusters weist auf Gefäßerkrankungen hin, die auftreten, wenn vegetative Fasern direkt betroffen sind.

In der Regel verstärktes oder verringertes Schwitzen der betroffenen Gliedmaßen. Brennender Schmerz von hyperpathischer Natur, der auf alle am Prozess beteiligten Extremitäten ausstrahlt. Die Tropizität (Zellernährung) des Gewebes aufgrund tiefer vegetativer Störungen ist beeinträchtigt.

Die Atrophie der Muskeln des Arms beginnt in der Regel mit den am weitesten entfernten oder distalen Teilen der oberen Gliedmaßen. Die Hand nimmt die Form einer "Affenhand" an, weil die interossären Muskeln und Finger besiegt werden. Die Sehnenreflexe gehen vollständig verloren, die betroffene Extremität ist jedoch noch empfindlich. Mit fortschreitender Krankheit werden die Muskeln des Halses und des Rumpfes in den Prozess einbezogen.

Diagnose der Muskelatrophie von Arm, Schulter und Hand

Die Diagnose bereitet derzeit keine besonderen Schwierigkeiten im Zusammenhang mit der Einführung der Elektromyographie und der Biopsie der betroffenen Muskeln in die klinische Untersuchung. Dem Patienten wird eine obligatorische biochemische und allgemeine Blutuntersuchung (Urinanalyse) zugewiesen. Im Serum bestimmen Sie die Aktivität von Muskelenzymen (hauptsächlich durch die Methode der CPK). Im Urin werden die Kreatin- und Kreatininwerte berechnet. Nach der Aussage des Patienten wird die CT oder MRI der Halswirbelsäule und des Gehirns einer Untersuchung auf endokrinologische Pathologie unterzogen.

Behandlung der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Bei der Wahl einer Behandlungsmethode werden folgende Faktoren berücksichtigt: die Form der Erkrankung, die Schwere und das Ausmaß des Prozesses, das Alter des Patienten. Neben der medizinischen Behandlung wird der richtigen Ernährung, der Durchführung physiotherapeutischer Verfahren, dem Abschluss von Kursen zur therapeutischen Massage und Gymnastik sowie der Elektrobehandlung große Bedeutung beigemessen. In einigen Fällen ist die Ernennung von Patientenpsychotherapiesitzungen angebracht.

Derzeit gibt es keine Medikamente, die die Muskelatrophie vollständig heilen können, aber die richtige Wahl der Behandlungsmethode und die rechtzeitige Diagnose können den pathologischen Prozess verlangsamen, die Muskelregeneration wiederherstellen und die verlorene Fähigkeit dem Patienten zurückgeben. Die Hauptsache ist, die Empfehlungen des Arztes strikt zu befolgen.

Sachverständiger: Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. Hausarzt

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. I. M. Sechenov, Spezialität - "Medizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".

Atrophie der Armmuskulatur: Ursachen, Diagnose

Die Hand ist das wichtigste menschliche Organ. Ihr ist es zu verdanken, dass er als Spezies solche nicht erlebten Höhen erreichen konnte. Daher nimmt die Atrophie der Armmuskulatur neben anderen Myodystrophien einen so wichtigen Platz ein.

Handanatomie: Bewegungsapparat

Streng genommen ist die Hand anatomisch und physiologisch kein Organ, sondern ein Körperteil. Da besteht es aus mehreren Knochen, Muskeln, Blutgefäßen, Nervenbündeln und einigen anderen Geweben.

Das Skelett des Arms wird durch mehrere Knochen dargestellt:

  1. Schulterknochen bildet die Basis des Schulterbereichs
  2. Radial- und Ulna-Knochen. sind parallel zueinander und bilden einen einzigen anatomischen Bereich des Arm - Unterarms.
  3. Die Knochen des Pinsels. Das Skelett umfasst Metacarpalen, Handwurzelknochen und Phalanxen der Finger.

Es ist wichtig! Alle diese Knochenelemente sind mit beweglichen Gelenken verbunden - den Gelenken, die die Handbewegung ermöglichen. Die direkten motorischen Reaktionen werden jedoch mit Hilfe zahlreicher Muskeln durchgeführt. Und einige von ihnen befinden sich in mehreren Bündeln, die an verschiedenen Knochen befestigt sind. Infolgedessen kann die Kontraktion eines Muskels zu Bewegungen in mehreren Gelenken führen.

Die wichtigsten davon sind die folgenden Muskeln:

  • Deltamuskel Es erstreckt sich vom Schlüsselbein durch den Akromionprozess des Schulterblattes und ist am mittleren Drittel des Humerus befestigt. Beteiligt sich an Flexion, Extension und Abstraktion der Hand.
  • Bizeps oder Bizeps. Es reicht vom Humerus und der intermuskulären Septa bis zum oberen Drittel der Ulna. Sein Hauptzweck ist es, den Unterarm zu beugen.
  • Trizepsmuskel Eines endet an der Rückseite des oberen Drittels des Humerus und der intermuskulären Septen. Seine anderen Enden sind am Ellenbogenbein der Ulna befestigt. Dieser Muskel ist ein Antagonist des Bizeps, da er an der Verlängerung des Unterarms beteiligt ist.
  • Der Palmar-Muskel sorgt für die Flexion der Finger aufgrund der Anspannung der Haut der Handinnenfläche. Sie erstreckt sich vom inneren Kondylus der Ulna bis zur Haut der Handfläche.
  • Der Pronator und die Spannstützen sind zwischen den Knochen des Unterarms befestigt und sorgen für kreisförmige Bewegungen.
  • Die Beuger der Finger befinden sich auf der Innenseite des Unterarms und sorgen für ihre Beugung. Das Gegenteil von ihnen sind Extensoren. Sie befinden sich auf der gegenüberliegenden Oberfläche des Unterarms.
  • Die Handmuskeln werden durch die kürzesten Muskelfasern dargestellt. Sie sorgen jedoch für subtile Bewegungen der Finger und tragen die Hauptfunktionslast der Hand. Es ist eine Atrophie der Muskeln der Hand, die sie ihrer Hauptfunktionen beraubt.

Ursachen der Muskeldystrophie

Ebenso wie bei Dystrophie der Muskeln anderer Körperteile kann die Muskelatrophie der Armmuskulatur durch angeborene und erworbene Ursachen verursacht werden.

Angeborene Ursachen beziehen sich auf die Pathologie von Muskelfasern und Nervenstämmen. Unter anderen ähnlichen Pathologien manifestieren sie sich oft genau in der frühen Kindheit. Fälle späterer Manifestationen sind selten.

Erworbene Ursachen der Amyotrophie überwiegen. Hier sind iatrogene und somatogene Ursachen am häufigsten. Unter iatrogen versteht man eine verlängerte Immobilisierung. Sie sind bei Kindern und Erwachsenen gleichermaßen aufgrund einer ungefähr ähnlichen Verletzungsrate zu finden.

Bei den somatogenen (durch verschiedene Krankheiten verursachten) Krankheiten unterscheiden sich die Indikatoren einiger Nosologien, sowohl für Kinder als auch für Erwachsene. Kinder haben oft eine Atrophie der Armmuskulatur, die durch eine Schädigung des peripheren Nervensystems verursacht wird. Dies betrifft vor allem Plexitis - Läsionen des Plexus zervikalus. Erwachsene hingegen sind durch eine Atrophie gekennzeichnet, die auf die Entwicklung von Parese und Lähmung der Gliedmaßen bei Schlaganfällen zurückzuführen ist. Atrophie bei Erwachsenen entwickelt sich häufig auch vor dem Hintergrund der Gelenkpathologie. Dies sind Arthritis und Arthritis.

Nahrungsursachen betreffen alle Muskeln. Bei chronischer Ischämie aufgrund von Arteriosklerose führt das häufig zu mitrophischen Veränderungen.

Zeichen, Diagnose, Behandlungsprinzipien

Die Symptome myotrophischer Veränderungen in den Muskeln des Arms zeigen sich in ihrer Schwäche und in der gestörten Bewegungskoordination. Die Person hat eine Verschlechterung der Handschrift. Es ist schwierig für ihn, kleine Bewegungen mit den Fingern auszuführen. Der erste Arztbesuch beginnt oft mit dem Ausschluss der autoimmunen rheumatoiden Arthritis, da die Erkrankung mit kleinen Handgelenken beginnt. Aber im Gegensatz zu ihm gibt es keine Atrophie-Schwellung. Im Gegenteil, die Finger werden dünner und optisch länger.

Die einzige verlässliche instrumentelle Methode der Früherkennung ist heute die Elektroneuromyographie. Mit seiner Hilfe können Sie die beginnende Pathologie von Muskeln und Nervenfasern identifizieren.

In Bezug auf die Behandlung hängt alles von den Gründen ab. Bei angeborenen Anomalien ist nur eine Substitutionstherapie mit Substanzen möglich, die die Kontraktion und die Nerven-Muskel-Übertragung von Impulsen stimulieren. Bei der erworbenen Pathologie zielt die Behandlung darauf ab, die Ursachen zu beseitigen und die Muskelfunktion wiederherzustellen.

Ursachen und Behandlung von Atrophie der Armmuskulatur

Atrophie der Armmuskulatur ist meistens ein sekundärer pathologischer Prozess, der beginnt, wenn die zugrunde liegende Erkrankung vorliegt, und als Folge einer gestörten Blutversorgung und Ernährung eines bestimmten Muskelbereichs aufgrund einer Störung der Innervation auftritt. Primäre Dystrophie tritt bei Myopathie auf, in diesem Fall wird die motorische Aktivität nicht gestört.

Ursachen der Atrophie

Alle Gründe, für die Atrophie auftritt, können in angeborene und erworbene Ursachen unterteilt werden. Angeborene Ursachen sind die pathologische Entwicklung der Nervenbahnen oder des Muskelgewebes selbst, das Krankheitsbild manifestiert sich in diesem Fall bei einem Patienten in der frühen Kindheit.

Meistens entwickelt sich die Muskelatrophie vor dem Hintergrund der erworbenen Ursachen. Von diesen können wir das Auftreten von Unterernährung von Muskelgewebe infolge der Immobilisierung der Extremität unterscheiden. Dieses Phänomen mit der gleichen Häufigkeit kann sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auftreten.

Bei Erkrankungen, die zu atrophischen Veränderungen führen, kann dies bei kleinen Patienten eine Schädigung der peripheren Innervation aufgrund von Plexitis sein. Bei Erwachsenen stehen Lähmung oder Parese infolge eines Schlaganfalls aus mehreren Gründen an erster Stelle.

Wer hat öfter Atrophie der Armmuskulatur?

Es gibt eine bestimmte Risikogruppe für diese Pathologie. Es umfasst Personen, die Folgendes haben:

  • Arthritis und Arthrose;
  • Stoffwechselstörungen und Fettleibigkeit;
  • endokrinologische Erkrankungen (Diabetes mellitus, Akromegalie, Schilddrüsenfunktionsstörung);
  • posttraumatische Narbenveränderungen;
  • systemische Krankheiten;
  • ausgeprägte atherosklerotische Erkrankungen;
  • harte körperliche Arbeit.

Manifestationen der Krankheit

Muskelatrophie ist eine schwere Erkrankung, bei der vorwiegend Muskelfasern betroffen sind. Für ihn ist das charakteristische Merkmal die Symmetrie der Läsion (Ausnahme: Myopathie), langsame Progression und beeinträchtigte Sehnenreflexe.

Periphere Nerven bestehen aus sensorischen, motorischen und Nervenfasern. Manchmal charakterisieren symptomatische Manifestationen die primäre Läsion einer von ihnen.

Wenn am Prozess der motorischen Fasern beteiligt ist, kommt es in den von ihnen innervierten Muskeln zu Schwäche und Tonusabnahme. Das Bild erscheint 2–3 Monate nach der Verletzung und ohne die erforderliche Behandlung tritt eine vollständige Atrophie auf.

Die Pathologie des empfindlichen Teils der Nervenfaser führt zu Parästhesien. Der Patient klagt über das Gefühl von "krabbelnden Gänsehaut" oder Kribbeln. Auch die Empfindlichkeit nimmt zu oder ab. Bei ausgedehnten Läsionen kann Taubheit auftreten.

Veränderungen im vegetativen Teil der Nervenfasern führen zu einer Veränderung der Hautfarbe im Bereich der Innervation. Die Hand wird blass oder rot, es gibt ein Marmormuster, das auf Gefäßprobleme hinweist.

Änderungen in diesem Prozess treten zuerst in den distalen Regionen auf. Die Atrophie der Handmuskeln beginnt mit den Fingern und den Muskeln des Muskels interosseus. Für diese Erkrankung ist die „Affenhand“ typisch für Erkrankungen des N. medianus, mit dem N. ulnaris, der „Vogelpfote“, in der Pathologie des N. radialis bildet sich ein „hängender Arm“.

Der Patient klagt über Schwäche, die Unmöglichkeit, eine Reihe von Bewegungen auszuführen, oder Arbeiten, die besondere Präzision erfordern. In diesem Fall ist eine Differenzialdiagnose von Atrophie und rheumatoider Arthritis erforderlich. Letzteres zeichnet sich durch Schwellungen des Gewebes aus, während atrophische Veränderungen durch ihre Ausdünnung charakterisiert werden.

Wie werden Atrophie und Behandlungsprinzipien bestätigt?

Um die Diagnose zu klären, wird eine Elektroneuromyographie und, falls erforderlich, eine Muskelbiopsie durchgeführt. Um die Ursache des Symptoms zu klären, kann der Arzt eine Konsultation durch einen Endokrinologen, einen CT-Scan oder eine MRT der Halswirbelsäule vorschreiben.

Die Behandlungstaktik für die Atrophie der Armmuskulatur hängt von dem zugrunde liegenden pathologischen Prozess sowie von der Schwere der Muskelgewebsschäden ab. Neben der Einnahme von Medikamenten spielen der Einsatz physiotherapeutischer Techniken, die therapeutische Massage und die Durchführung einer Reihe von Spezialübungen eine wichtige Rolle.

Durch eine angemessene Therapie und die Einhaltung der Empfehlungen des Arztes kann der Patient seinen Zustand maximieren und die weitere Entwicklung atrophischer Prozesse verlangsamen.

Handatrophie

Atrophie der Hand - eine Erkrankung, die durch Schädigung der Muskel- und Nervenfasern hervorgerufen wird, gekennzeichnet durch Muskelschwäche und Schwächung der Reflexe bei voller Erhaltung der Empfindlichkeit. Die Niederlage kann ein- oder doppelseitig sein.

Man unterscheidet zwischen primärer Atrophie, die durch ungeeignete Muskelbildung oder atrophische Prozesse verursacht wird, und sekundären, die durch Prozesse außerhalb der betroffenen Bürste hervorgerufen werden.

Was sollte alarmiert werden?

Handatrophie beginnt mit Schwäche und schlechter Bewegungskoordination. Das erste, was die Leute bemerken, ist die Veränderung der Handschrift. Finger werden dünner und optisch länger.

In der Zukunft verkümmern die Muskeln stärker und es wird schwierig für eine Person, ihre gewohnten Aktionen auszuführen - Objekte nehmen, schreiben, sich anziehen.

Ursachen der Muskelatrophie der Hände

  • Läsionen von Nerven und Nervenplexus durch Trauma oder Kompression;
  • Tumoren des Rückenmarks und der Wirbelsäule;
  • Ischämie durch Kompression oder Verstopfung von Blutgefäßen;
  • Laterale Amnionisklerose (ALS), spinale Amyotrophie, hereditäre Myopathien und andere Erkrankungen, die degenerative Veränderungen im Nerven- oder Muskelsystem verursachen und zu Behinderungen führen. Bei diesen Erkrankungen sind alle Muskeln nach und nach betroffen.

Da die Atrophie einer oder beider Hände durch verschiedene Krankheiten verursacht wird, wird vor Beginn der Behandlung eine Diagnose von Krankheiten durchgeführt, die den Zustand der Hände beeinflussen. Um eine korrekte Diagnose zu stellen, ist es wichtig zu wissen, wo die Krankheit begann und wie sie fortgeschritten ist.

Diagnose

Der Patient wird zur Untersuchung angesetzt, einschließlich:

  • Allgemeine und klinische Analyse von Blut, Urinanalyse, Untersuchung von Kreatinin und CK - Enzym, die auf die Zerstörung von Muskelgewebe hinweisen;
  • Visuelle Diagnosemethoden: Röntgen, MRI, CT, die den Zustand des Nerven-, Muskel- und Kreislaufsystems im betroffenen Arm darstellen.

Behandlung in der Open Clinic

Die Behandlung der Krankheit hängt von der Ursache ab. Wenn Atrophie durch Kompression der Muskeln und Blutgefäße verursacht wird, wird eine Operation durchgeführt, um diese Strukturen freizugeben. Bei Atrophie durch Nervenschädigung werden sie genäht.

Wenn die Operation nicht möglich oder unwirksam ist, werden den Patienten medikamentöse Therapie, Physiotherapie, Massage und andere Maßnahmen zur Erhaltung des Muskeltonus des Arms verordnet.

Ärzte mit Erfahrung in der Behandlung dieser Pathologie arbeiten in der Open Clinic. Ärzte können, abhängig von den Ursachen der Pathologie, die atrophischen Prozesse in der Hand anhalten oder aussetzen.

Fachärzte der Abteilung für Neurochirurgie und Neuroreanimation des Universitätsklinikums der Moskauer staatlichen medizinischen Universität. Evdokimova, mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung neuromuskulärer Pathologien.

Der Service ist im chirurgischen Zentrum vorübergehend nicht verfügbar.

Manifestationen und Behandlung von Muskelatrophie

Inhalt:

Die Atrophie der Armmuskulatur ist häufig eine Folgeerkrankung bei Vorhandensein von Ernährungsstörungen des Gewebes oder ihres Blutkreislaufs.

Meist handelt es sich um eine Komplikation des Berufes, die mit der ständigen Arbeit der Hände sowie körperlich harter Arbeit verbunden ist. Die Gründe sollten auch auf die bestehende Arthrose des Handgelenks sowie auf endokrine Störungen, die Diabetes, Fettleibigkeit und Schilddrüsenerkrankungen einschließen, zurückzuführen sein.

Primäre Atrophie ist sehr selten. Grundsätzlich entwickelt es sich in den Entwicklungspathologien der unteren Gliedmaßen, wenn die Muskeln nicht normal funktionieren.

Um die genaue Ursache zu ermitteln, muss ein Arzt konsultiert und alle erforderlichen Prüfungen bestanden werden. Erst danach sollte mit der Behandlung fortgefahren werden.

Wie offenkundig

Die Atrophie der Muskeln der rechten oder linken Hand ist eine schwere Erkrankung, die eine gründliche, aber schnelle Diagnose erfordert. Es kommt oft vor, dass die Muskeln auf beiden Seiten betroffen sind. Darüber hinaus entwickelt sich die Krankheit sehr langsam, und der Patient kann sich nicht für krank halten.

Die Hauptmanifestationen sollten nicht nur als Atrophie des betroffenen Muskelgewebes betrachtet werden, sondern auch als Reflexabnahme. Die Empfindlichkeit bleibt jedoch auf dem üblichen Niveau. Dies liegt daran, dass neben der Muskelfaser auch das Nervenende betroffen ist, das für die motorische Funktion der Hand verantwortlich ist.

Patientenbeschwerden umfassen Paresen oder sogar eine Lähmung von Muskelgewebe mit Nervenfaserschäden, Muskelschwäche und niedrigem Muskeltonus.

Die ersten Symptome treten nicht sofort auf, sondern erst einige Zeit nach der Niederlage - in der Regel nach 2-3 Monaten. Ohne Behandlung sind alle Änderungen vollständig irreversibel und die Heilung der Pathologie ist nicht mehr möglich.

Wenn es Beschwerden über das Gefühl der Gänsehaut und andere Parästhesien gibt, können wir über die Niederlage empfindlicher Fasern sprechen. Dies kann entweder die Empfindlichkeit erhöhen oder verringern, und vollständige Taubheit bedeutet, dass die empfindliche Faser vollständig betroffen ist.

In den späteren Stufen geht die Empfindlichkeit vollständig verloren. Wenn sich Veränderungen der Haut bemerkbar machen - es treten Rötungen oder Marmorierungen auf, deutet dies auf eine Verletzung des Blutkreislaufs hin, dh die Pathologie hat das autonome Nervensystem beeinflusst.

Symptome einer Muskelatrophie des Arms können brennende Schmerzen sein, die die gesamte Länge des Arms ergeben. Die Ernährung des Gewebes ist gestört, wodurch alle Arten von Wunden und Geschwüren entstehen, die sehr schwer heilen.

Diagnose

Die Diagnose wird aufgrund der Beschwerden des Patienten sowie während der Untersuchung und Durchführung einiger diagnostischer Verfahren gestellt.

Häufig tritt diese Pathologie bei Osteochondrose auf. Wenn Sie also den Verdacht haben, dass Sie diese Krankheit haben, sollten Sie sich unbedingt einer solchen Untersuchung als MRI unterziehen. Es wird zeigen, wie sehr sich die Wirbel verändert haben, wie stark das umgebende Gewebe zusammengedrückt wird und wie stark die Nervenenden gelitten haben.

Auch bei der Diagnose kann die Elektromyographie verwendet werden, mit der Sie feststellen können, wie stark der eine oder andere Muskel betroffen war.

Wie werde ich los?

Die Behandlung der Muskelatrophie wird so schnell wie möglich ab dem Einsetzen der ersten Symptome empfohlen. Es ist nicht nur notwendig, die sehr muskulöse Schwäche zu behandeln, sondern auch die Krankheit, die sie verursacht hat. Andernfalls wird kein positiver Effekt erzielt.

Bis heute gibt es kein einziges Medikament, das zur Heilung von Muskelgewebe-Atrophie beitragen würde. Daher ist die Therapie in erster Linie darauf gerichtet, die Ursache der Entwicklung der Krankheit zu beseitigen - die Behandlung der Osteochondrose, die Änderung der Art der Aktivität, die Beseitigung der Symptome von Schilddrüsenanomalien und viele andere anregende Faktoren.

Viele Ärzte empfehlen eine spezielle Physiotherapie. Welche Gymnastikatrophie der Armmuskulatur wird am effektivsten sein?

Ideal zum Schwimmen oder für spezielle Wasseraerobic. Dies erleichtert die Durchführung aller Übungen und reduziert die Schmerzen erheblich. Die Belastungen müssen zuerst klein sein, und ihre Intensität und Dauer können nur allmählich erhöht werden.

Es ist auch wichtig, lange Spaziergänge außerhalb der Stadt und Radfahren zu beginnen. Natürlich müssen Sie, um die ursprüngliche Muskelkraft wieder herzustellen, viel Zeit aufwenden. Wenn Sie jedoch die Krankheit auslösen, können Sie nicht in den ursprünglichen Zustand zurückkehren.

Sie sollten auch Ihren Lebensstil überprüfen und auf schlechte Gewohnheiten verzichten.

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Ursachen und Symptome der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Die Atrophie der Muskeln des Armes, der Hand, des Unterarms entwickelt sich hauptsächlich als Folgeerkrankung vor dem Hintergrund von Innervationsstörungen (Ernährung, Blutzirkulation) an einem bestimmten Teil des Muskelgewebes und seltener als primär (meist bei Myopathie), wenn die motorische Funktion nicht beeinträchtigt wird.

Ursachen für Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Für die Entwicklung der Muskelatrophie sind die prädisponierenden Ursachen: Beschäftigungsfaktor (ständige Überanstrengung bei körperlicher Anstrengung), Arthrose des Handgelenks, endokrine Pathologie - Fettleibigkeit, Diabetes mellitus und Schilddrüsenerkrankungen, Akromegalie; zikatrische Prozesse nach Trauma, metabolische und systemische Erkrankungen (Lupus erythematodes), Tumoren verschiedener Herkunft, angeborene Pathologien der Entwicklung der unteren Extremitäten.

Symptome der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Muskelatrophie ist eine schwere Erkrankung, durch die vorwiegend Muskelfasern betroffen sind. Das typische typische Symptom ist die Symmetrie der Läsion (mit Ausnahme der Myasthenie) und das langsame Fortschreiten der Erkrankung (mit Ausnahme der Myositis), die Atrophie der betroffenen Muskeln und die Abschwächung der Sehnenreflexe bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung der Empfindlichkeit.

Die meisten peripheren Nerven haben eine gemischte Struktur, und die Niederlage stört die sensorischen, motorischen und vegetativen Fasern. Es kommt vor, dass die meisten der betroffenen Fasern betroffen sind.

Wenn motorische Fasern in den Prozess involviert sind, tritt Parese in den Muskeln auf, die von diesem Nerv innerviert werden. Der Patient klagt über Muskelschwäche und niedrigen Muskeltonus. Atrophie entwickelt sich nicht sofort, sondern 2-3 Monate nach der Niederlage. Ohne eine geeignete Behandlung verkümmert der Muskel nach anderthalb Jahren vollständig.

Wenn die empfindlichen Fasern an dem Prozess beteiligt sind, manifestiert sich die Klinik in einer Parasthesie - die Patienten spüren Kribbeln und laufen mit Gänsehaut. Neurologische Symptome werden als Hyperästhesie (Überempfindlichkeit) oder Hypästhesie (reduzierte Empfindlichkeit) ausgedrückt. Das Gefühl der Taubheit im betroffenen Glied erscheint mit einer weitgehenden Schädigung der Nervenfasern.

In den meisten Fällen nimmt die Schmerzempfindlichkeit ab, während die Tastempfindlichkeit erhalten bleibt. In den späteren Stadien der Krankheitsentwicklung tritt eine tiefe Hypästhesie auf, bis zu einer völligen Sensibilitätsstörung. Rötung oder Blanchierung der Haut, das Auftreten eines Marmormusters weist auf Gefäßerkrankungen hin, die auftreten, wenn vegetative Fasern direkt betroffen sind.

In der Regel verstärktes oder verringertes Schwitzen der betroffenen Gliedmaßen. Brennender Schmerz von hyperpathischer Natur, der auf alle am Prozess beteiligten Extremitäten ausstrahlt. Die Tropizität (Zellernährung) des Gewebes aufgrund tiefer vegetativer Störungen ist beeinträchtigt.

Die Atrophie der Muskeln des Arms beginnt in der Regel mit den am weitesten entfernten oder distalen Teilen der oberen Gliedmaßen. Die Hand nimmt die Form einer "Affenhand" an, weil die interossären Muskeln und Finger besiegt werden. Die Sehnenreflexe gehen vollständig verloren, die betroffene Extremität ist jedoch noch empfindlich. Mit fortschreitender Krankheit werden die Muskeln des Halses und des Rumpfes in den Prozess einbezogen.

Diagnose der Muskelatrophie von Arm, Schulter und Hand

Die Diagnose bereitet derzeit keine besonderen Schwierigkeiten im Zusammenhang mit der Einführung der Elektromyographie und der Biopsie der betroffenen Muskeln in die klinische Untersuchung. Dem Patienten wird eine obligatorische biochemische und allgemeine Blutuntersuchung (Urinanalyse) zugewiesen. Im Serum bestimmen Sie die Aktivität von Muskelenzymen (hauptsächlich durch die Methode der CPK). Im Urin werden die Kreatin- und Kreatininwerte berechnet. Nach der Aussage des Patienten wird die CT oder MRI der Halswirbelsäule und des Gehirns einer Untersuchung auf endokrinologische Pathologie unterzogen.

Behandlung der Atrophie der Muskeln von Arm, Schulter und Hand

Bei der Wahl einer Behandlungsmethode werden folgende Faktoren berücksichtigt: die Form der Erkrankung, die Schwere und das Ausmaß des Prozesses, das Alter des Patienten. Neben der medizinischen Behandlung wird der richtigen Ernährung, der Durchführung physiotherapeutischer Verfahren, dem Abschluss von Kursen zur therapeutischen Massage und Gymnastik sowie der Elektrobehandlung große Bedeutung beigemessen. In einigen Fällen ist die Ernennung von Patientenpsychotherapiesitzungen angebracht.

Derzeit gibt es keine Medikamente, die die Muskelatrophie vollständig heilen können, aber die richtige Wahl der Behandlungsmethode und die rechtzeitige Diagnose können den pathologischen Prozess verlangsamen, die Muskelregeneration wiederherstellen und die verlorene Fähigkeit dem Patienten zurückgeben. Die Hauptsache ist, die Empfehlungen des Arztes strikt zu befolgen.

Muskelatrophie (Amyotrophie) der Hand. Die Gründe Symptome Diagnose

Muskelatrophie - Ursachen und Symptome von Muskelatrophie, -diagnose und -behandlung | Vzdravo.ru

Der Atrophieprozess des Muskels entwickelt sich gleichmäßig und führt zu einer zunehmenden Abnahme des Volumens und zur Degeneration der Muskelfasern, die dünner werden. In besonders schweren Fällen kann ihre Anzahl bis zum vollständigen Verschwinden reduziert werden. Ordnen Sie die primäre (normale) und sekundäre (neurogene) Muskelatrophie zu.

Infolgedessen beginnt die Entwicklung der Muskelatrophie im menschlichen Körper abzunehmen, die Verformung des Muskelgewebes, seine Ersetzung durch das Bindeglied, die keine motorische Funktion ausführen kann. Die Muskelkraft verschwindet, der Muskeltonus sinkt, was zur Einschränkung der motorischen Aktivität oder zum vollständigen Verlust führt.

Hintergrundatrophie-Muskel

Die primäre Muskelatrophie wird durch eine Läsion des Muskels selbst verursacht.

Die Ursache der Erkrankung kann in diesem Fall eine ungünstige Vererbung sein, die sich in Stoffwechselstörungen in Form eines angeborenen Mangels an Muskelenzymen oder der höchsten Permeabilität von Zellmembranen äußert.

Die Ursachen der äußeren Umgebung, die den Beginn des pathologischen Prozesses auslösen, haben ebenfalls erhebliche Auswirkungen. Dazu gehören körperliche Belastung, Infektionsprozess, Verletzungen. Stärker ausgeprägte primäre Muskelatrophie bei Myopathie.

Die Ursache für Muskelatrophie kann ein Trauma der Nervenstämme sein, der Infektionsprozess, der bei einer Schädigung der Bewegungszellen des Rückenmarks auftritt, wie Poliomyelitis und Poliomyelitis-ähnliche Erkrankungen.

Von Zeit zu Zeit ist der pathologische Prozess erblich. In diesem Fall sind die distalen Gliedmaßen betroffen, und der Prozess selbst verläuft langsamer und hat einen gutartigen Charakter.

In der Ätiologie der Erkrankung werden folgende Ursachen unterschieden: bösartige Tumore, Lähmung des Rückenmarks oder periphere Nerven. Häufig entwickelt sich eine Muskelatrophie vor dem Hintergrund verschiedener Verletzungen, Hunger, Intoxikationen als Folge einer Verlangsamung der Stoffwechselprozesse mit zunehmendem Alter des Körpers und aufgrund einiger Umstände längerfristiger motorischer Inaktivität als Folge erworbener Krankheiten.

Wenn das Rückenmark und die großen Nervenstämme betroffen sind, entwickelt sich eine neuropathische Muskelatrophie.

Bei einer Thrombose großer Gefäße oder einer gestörten Durchblutung des Muskelgewebes infolge mechanischer oder pathologischer Schädigung entsteht eine ischämische Form.

Die Voraussetzung für die multifunktionale Form ist absolute, oft partielle motorische Inaktivität aufgrund pathologischer Prozesse im Körper - Arthritis. Polio und Polymyelitis-ähnliche Krankheiten.

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Symptome einer Muskelatrophie

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

- Die Krankheit wird primär diagnostiziert, wenn der Muskel selbst spezifisch betroffen ist. Eine große Rolle in der Pathogenese der Vererbung, entwickelt sich oft als Folge von Verletzungen oder als Folge von Prellungen, Intoxikationen und körperlicher Erschöpfung. Klinisch ausgedrückt schnelle Ermüdung, deutliche Abnahme des Muskeltonus. Ein entsprechendes Zucken der Gliedmaßen kann beobachtet werden.

- Sekundäre Muskelatrophie entwickelt sich häufiger als posttraumatische Belastung oder nach verschiedenen Infektionen.

Infolgedessen treten Schäden an den Bewegungszellen auf, was zu einer Einschränkung der motorischen Funktion von Füßen, Beinen, Händen, Unterarm, teilweiser oder vollständiger Lähmung führt.

In der Hauptsache hat die Krankheit eine langsame Strömung, aber es gibt auch Perioden akuter Ausbrüche der Krankheit, begleitet von starken Schmerzen.

Sekundäre Muskelatrophie wird unterteilt in:

Neuronale Myotrophie - in dieser Form sind die Muskeln der Füße und der Unterschenkel betroffen und ihre Deformation tritt auf. Bei den kranken Gangwechseln. Damit hängende Füße den Boden nicht berühren, hebt er die Knie an. Oberflächliche Sensibilität verschwindet und Reflexe sterben aus. Ein paar Jahre nach Ausbruch der Krankheit läuft die Krankheit über die Hände und Unterarme.

Der schwerwiegendste und komplexeste Verlauf wird bei progressiver Muskelatrophie beobachtet, die sich meist bereits in der frühen Kindheit manifestiert, während sie in der Familie gesunder Eltern leben. Diese Form ist durch den vollständigen Verlust der Sehnenreflexe, einen starken Blutdruckabfall, gekennzeichnet. Häufig wird ein fibrilläres Zucken der Gliedmaßen beobachtet.

Progressive Muskelatrophie entwickelt sich bei Erwachsenen und wird als atrophisches Syndrom bezeichnet. Gleichzeitig sind distale oder entfernte Teile der oberen Gliedmaßen - Finger, interossäre Handmuskeln - betroffen.

Die Hand nimmt ein bestimmtes Aussehen wahr, sie ähnelt einem Affen. Die Sehnenreflexe verschwinden, die Sensibilität bleibt jedoch erhalten.

Mit der bevorstehenden Entwicklung der Krankheit werden die Muskeln des Halses und des Körpers in den pathologischen Prozess geschnitten.

Ein allgemeines Symptom für alle Arten von Muskelatrophie ist eine Abnahme des Volumens des geschädigten Muskels, die sich insbesondere im Vergleich zur gesunden Seite bemerkbar macht. Der Schweregrad der Symptome hängt von der Schwere und der Prävalenz der Erkrankung ab, führt in allen Fällen zu einer Abnahme des Muskeltonus und Schmerzen beim Abtasten der Gliedmaßen.

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Diagnose der Muskelatrophie

Die Diagnose der Muskelatrophie in der aktuellen Zeit ist nicht schwierig.

Um den Hintergrund des Auftretens der Erkrankung zu ermitteln, werden umfangreiche klinische und biochemische Blutuntersuchungen sowie multifunktionale Studien der Schilddrüse und der Leber durchgeführt.

Die Elektromyographie und das Studium der Nervenleitung, Muskelbiopsie und sorgfältigen Krankengeschichte sind unvermeidlich. Bei Bedarf werden zusätzliche Untersuchungsmethoden vorgeschrieben.

Formen der Muskelatrophie

Es gibt verschiedene Formen der Krankheit. Neuronale Amyotrophie oder Charcot-Maries Amyotrophie tritt mit der Läsion der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur auf, die Extensorgruppe und die Gruppe der Abduktormuskeln sind anfälliger für den pathologischen Prozess. Füße mit all dem deformiert.

Die Patienten haben einen angemessenen Gang, während dessen die Ungesunden ihre Knie anheben, weil der Fuß beim Anheben der Beine durchhängt und das Gehen behindert. Der Arzt bemerkt das Aussterben von Reflexen, eine Abnahme der Oberflächensensibilität in den unteren Gliedmaßen.

Jahre nach Ausbruch der Erkrankung sind Hände und Unterarme am pathologischen Prozess beteiligt.

Progressive Muskelatrophie Verdniga-Hoffmann zeichnet sich durch einen trägen Verlauf aus. Die ersten Symptome einer Muskelatrophie treten bei einem Baby in einem frühen Alter auf, oft in einer Familie gesunder Eltern außerhalb, wobei mehrere Kinder von vornherein leiden. Die Krankheit ist durch den Verlust von Sehnenreflexen, einen starken Blutdruckabfall und fibrilläres Zucken gekennzeichnet.

Atrophisches Syndrom begleitet auch progressive Muskelatrophie bei Erwachsenen - Aran-Duchenne-Atrophie. Im ersten Schritt wird der pathologische Prozess in den distalen Regionen der oberen Extremitäten lokalisiert.

Muskelatrophie wirkt sich auch auf die Erhebung des großen Fingers, des kleinen Fingers und der interossären Muskeln aus. Die Hände des Patienten nehmen die entsprechende Haltung der "Affenhand" ein. Die Pathologie geht auch mit dem Verschwinden der Sehnenreflexe einher, aber die Sensibilität bleibt dabei erhalten.

Der pathologische Prozess schreitet mit der Zeit voran, die Muskeln des Halses und des Körpers sind daran beteiligt.

Muskelatrophie

Bei der Wahl einer Heilmethode werden zwangsläufig die Hauptursachen berücksichtigt: Alter des Patienten, Schweregrad und Form der Erkrankung. Die wichtigste Bedeutung wird der Heilung der Grunderkrankung beigemessen, die zur Entwicklung einer Muskelatrophie führte.

Es wird eine medizinische Behandlung durchgeführt und eine zusätzliche wird verschrieben: Physiotherapie, Elektrotherapie, Heilmassage und Gymnastik.

Die obligatorische Einhaltung aller Ratschläge und Anforderungen des Arztes ermöglicht es vielen Kunden, verlorene motorische Fähigkeiten wiederherzustellen und den Atrophieprozess zu verlangsamen.

Spinale Muskelatrophie (Typen 1, 2, 3, 4): Symptome, Behandlung, Krankheitsmerkmale bei Kindern

Jeder Mensch ist äußerst wichtig, um seine Unabhängigkeit und Tätigkeit zu wahren.

Es gibt jedoch Krankheiten, bei denen die Patienten allmählich außer Gefecht gesetzt werden und sich nur mit Hilfe oder in Rollstühlen bewegen können.

Zu diesen Arten von Krankheiten gehört die Muskelatrophie der Wirbelsäule, bei der eine Person nicht nur aufhören kann zu laufen, sondern manchmal sogar nicht in der Lage ist, unabhängig zu atmen.

Beschreibung der Krankheit

Die spinale Muskelatrophie (SMA, spinale Amyotrophie) ist eine ganze Gruppe von Erbkrankheiten, die durch eine Degeneration der Motoneuronen des Rückenmarks gekennzeichnet sind.

Dies ist eine der häufigsten Erkrankungen bei genetischen Erkrankungen. Die Häufigkeit des Auftretens bei Neugeborenen ist ein Fall für 6.000-10.000 Kinder, abhängig vom untersuchten Land. Fast die Hälfte der mit SMA Geborenen wird nicht einmal zwei Jahre alt und stirbt.

Muskelatrophie ist jedoch nicht nur eine Kinderkrankheit, sondern kann auch Menschen unterschiedlichen Alters betreffen. Wissenschaftler haben herausgefunden, dass jeder 50. Einwohner der Erde der Träger des rezessiven SMN1-Motors (Survival Motor Neuron) ist, der zu AGR führt.

Obwohl alle Arten dieser Krankheit von einer Mutation in einer chromosomalen Region herrühren, gibt es viele Formen mit unterschiedlichen Symptomen in jedem Alter. Trotz des Verlustes der motorischen Aktivität der Muskeln bleibt ihre Empfindlichkeit erhalten.

Die Intelligenz der Patienten wird durch den Prozess nicht beeinflusst, sie stimmt voll mit der Norm überein.

Diese Krankheit wurde erstmals 1891 von Guido Werding beschrieben, der nicht nur Symptome feststellte, sondern auch die morphologischen Veränderungen in Muskeln, Nerven und Rückenmark untersuchte.

Am häufigsten sind proximale SMA-Typen (etwa 80–90% aller Fälle), bei denen die Muskeln näher am Körperzentrum (Femur, Vertebral, Intercostal usw.) stärker betroffen sind.

Arten von Krankheiten und Schweregrad der Manifestationen

Unter den proximalen Spezies gibt es vier Formen der Krankheit, die nach Alter des Beginns des Prozesses, Schwere der Symptome und Lebenserwartung gruppiert werden.

Formen der proximalen spinalen Amyotrophie - Tabelle

Es gibt eine Reihe von Muskelatrophien der Wirbelsäule, an denen die distalen Körperteile beteiligt sind. Betroffen sind meistens die oberen Gliedmaßen, und die Krankheit selbst wird in der Regel im Erwachsenenalter erfasst.

Mit SMA verlieren Muskeln erheblich an Masse und Volumen.

Neben dieser Einteilung gibt es eine Unterteilung des MCA in isolierte (nur aufgrund von Schädigungen der Motoneuronen im Rückenmark auftretende) und kombinierte Formen (zusätzliche Erkrankungen wie Herzkrankheiten, Oligophrenie, angeborene Frakturen usw.) sind mit spinaler Amyotrophie assoziiert.

Ursachen und Faktoren der Pathologie

Spinale Muskeldystrophien treten aufgrund vererbter rezessiver Gene auf, die sich auf dem fünften Chromosom befinden (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). In der Regel zeigen die Eltern keine SMA-Manifestationen, aber beide sind Träger und geben in 25% der Fälle das defekte Gen an ihr Kind weiter, was die Proteinsynthese von SMN stört, was zur Degeneration von Motoneuronen im Rückenmark führt.

Störungen in der Arbeit nur eines Teils des Chromosoms führen zu unterschiedlichen AGR-Typen

In einem bestimmten Stadium der Embryonalentwicklung gibt es einen programmierbaren Zelltod der übermäßig gebildeten Vorläufer von Motoneuronen.

Von diesen sollte normalerweise etwa die Hälfte übrig bleiben, was sich weiter in Nervenzellen unterscheidet. Zu einem bestimmten Zeitpunkt wird dieser Prozess jedoch durch das Funktionieren des SMN-Gens gestoppt.

Während der Mutation ist seine Arbeit gestört, der Zelltod setzt sich auch nach der Geburt des Kindes fort, was zu einer Muskelatrophie der Wirbelsäule führt.

Die Krankheit betrifft die Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks

Symptome bei einem Kind und einem Erwachsenen

Das Hauptsymptom der SMA-Krankheit ist Muskelschwäche, Schwäche und Atrophie. Jede Form der spinalen Amyotrophie hat jedoch ihre eigenen Eigenschaften:

  1. Bei der Krankheit Verding-Hoffman können bereits während der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung erste Symptome erkannt werden, da sich der Fötus sehr schwach bewegt. Nach der Geburt wird festgestellt, dass das Kind nicht in der Lage ist, den Kopf zu behalten, sich umzudrehen und später zu sitzen. Fast immer liegt das Baby entspannt auf dem Rücken, ohne die Beine und Arme schließen zu können. Häufige Probleme beim Füttern werden ebenfalls festgestellt, da das Kind Schwierigkeiten beim Schlucken hat. Die Atmung wird oft durch die Atrophie der Rippenmuskulatur beeinträchtigt. Fast 70% der Kinder sterben, bevor sie zwei Jahre alt werden. Nach der Diagnose wird eine ungenügende Bildung der vorderen Hörnerhörner festgestellt. Wenn ein Patient 7 bis 10 Jahre alt wird, entwickelt er eine Zunahme der Muskelatrophie und stirbt an einer akuten Herz- oder Lungeninsuffizienz oder an Verdauungsproblemen. In seltenen Fällen werden die Patienten 30 Jahre alt und erst später mit Symptomen (etwa 2 Jahre).
  2. Bei der zweiten Art der spinalen Muskelatrophie kann das Kind oft atmen und Nahrung schlucken. Im Laufe der Zeit schreitet jedoch der Prozess voran, und in einem höheren Alter sind Kinder auf Rollstühle beschränkt. Normalerweise bemerken die Eltern, dass das Kind oft stolpert, fällt und sich die Knie beugt. Die allmähliche Unfähigkeit, sich selbst zu schlucken, tritt mit dem Alter auf. Mit zunehmendem Alter manifestiert sich auch eine ausgeprägte Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose). Diese Form gilt als relativ gutartig und ermöglicht es Patienten, bis zum Alter zu leben. In einigen Fällen können Frauen sogar ein Kind gebären und gebären, aber es besteht eine große Chance, dass die Krankheit vererbt wird. Bei richtiger Pflege und dank regelmäßiger Physiotherapie-Übungen können Patienten eine sehr lange Zeitkapazität aufrechterhalten.
  3. Kügelberg-Welander-Juvenile Amyotrophie kann erstmals im Alter zwischen zwei und achtzehn Jahren erfasst werden. In einem sehr frühen Stadium können die Symptome fehlen, das Kind entwickelt sich vollständig. Allmählich tritt eine Schwäche in den proximalen Teilen des Körpers auf, am häufigsten in den Schultern und im Unterarm. Seit vielen Jahren kann sich der Patient selbstständig bewegen und sich selbst erhalten. Häufig werden Muskelzuckungen (Faszikulationen) beobachtet. Die Hauptsymptome der Symptome werden im Alter zwischen zwei und fünf Jahren erfasst, wenn ein Kind plötzlich schwer laufen kann, aus dem Bett steigt und Treppen steigt. Der Krankheitsverlauf ist relativ gutartig, da der Patient die Bewegungsfreiheit über lange Zeit aufrecht erhalten kann.
  4. Kennedys Bulbospinal-Muskelatrophie, eine mit dem Geschlecht in Verbindung stehende Krankheit, wird vom X-Chromosom übertragen und manifestiert sich ausschließlich im Erwachsenenalter bei Männern. Die Krankheit schreitet langsam voran und beginnt mit einer Schwäche in den Oberschenkelmuskeln, dann treten nach 10–15 Jahren Bollarerkrankungen (Schädigungen der Hirnnerven: Glossopharynx, Vagus und Sublingual) auf. Da der Verlauf der Krankheit extrem langsam ist, haben wichtige Funktionen praktisch keine Zeit, um verletzt zu werden, und die Lebenserwartung wird nicht stark reduziert. Sehr oft geht die Krankheit mit endokrinen Pathologien ein: Hodenatrophie, verminderte Libido und Diabetes.
  5. Die distale SMA von Duchenne-Aran ist in der Regel im Alter von 18 bis 20 Jahren registriert. Die ersten sind betroffene Hände, dann die oberen Extremitäten. Lange Zeit tritt allmählich eine Muskelatrophie der Beine auf. In extrem seltenen Fällen hört die Krankheit auf einer Handparese auf.
  6. Skapulo-peronealer spinaler Muskelatrophie von Vulpian macht sich erst im Alter (20–40 Jahre) bemerkbar. Manifestiert durch eine allmähliche Atrophie der Muskeln des Schultergürtels und der Strecker des Fußes und des Unterschenkels. Die Prognose ist relativ günstig, da der Patient auch 30 Jahre nach Ausbruch der Krankheit noch die Möglichkeit hat, sich selbständig zu bewegen.

SMA bei schwangeren Frauen ist mit vielen Komplikationen verbunden. Eine Frau kann sich oft nicht gebären und ihr wird ein Kaiserschnitt verschrieben.

Röntgenaufnahmen zeigen die Krümmung der Wirbelsäule und ihre anschließende Korrektur durch chirurgische Eingriffe

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Methode mit 100% iger Wahrscheinlichkeit, die auf das Vorhandensein einer spinalen Muskelatrophie hindeutet, ist die DNA-Analyse unter Verwendung der molekulargenetischen Diagnose. Ziel ist die Identifizierung eines defekten Gens im fünften Chromosom am 5q11-q13-Locus.

Die DNA-Analyse hilft dabei, die Diagnose genau zu bestimmen.

Eine biochemische Analyse wird durchgeführt, um den Gehalt an Kreatinkinase (CPK), Alaninaminotransferase (ALT) und Laktatdehydrogenase (LDH) zu ermitteln. Wenn ihr Niveau normal ist, eliminiert dies die progressive Muskeldystrophie, die bei den Symptomen ähnlich ist.

Mit Hilfe von EFI (Elektrophysiologische Forschung) werden Impulse der bioelektrischen Aktivität des Gehirns und der Nervenstämme aufgezeichnet. Wenn SMA beobachtet wird, charakteristisch für die Niederlage der Neuronen der vorderen Hörner der Rhythmus des "Paling"

MRI (Magnetresonanztomographie) und CT-Scan (Computertomographie) helfen nicht immer, charakteristische Veränderungen im AGR-Bild zu erkennen.

Die Differenzialdiagnose ist notwendig, um die spinalen Muskelatrophien von Muskeldystrophie, Zerebralparese, amyotropher Lateralsklerose, Marfan-Syndrom, durch Zecken übertragener Enzephalitis und anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems zu unterscheiden.

Die Tandem-Massenspektrometrie, mit der die Abnahme verschiedener Aminosäuren im Körper bestimmt werden kann, weist auf einen Mangel an Protein-SMN hin.

Behandlung

Gegenwärtig ist noch keine wirksame Behandlung der spinalen Muskelatrophie erfunden worden. Bei der erstmaligen Erkennung der Krankheit wird der obligatorische Krankenhausaufenthalt mit verschiedenen Studien gezeigt.

Die Arzneimitteltherapie zielt darauf ab, die Nervenimpulse zu leiten, den Blutkreislauf zu normalisieren und die Zerstörung der Motoneurone zu verlangsamen. Verwenden Sie die folgenden Medikamente:

  • Anticholinesterase-Medikamente zielen darauf ab, die Aktivität des Enzyms zu reduzieren, das Acetylcholin abbaut, das wiederum die Erregung durch die Nervenfasern überträgt. Dazu gehören Sanguirythrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin verbessert den Pulsfluss vom Neuron zum Muskel
  • L-Carnitin und Coenzym Q10 enthaltende biologische Ergänzungsstoffe zur Verbesserung des Energiestoffwechsels in Zellen;
  • B-Vitamine, die einen normalen Muskeltonus unterstützen;
  • Nootropika, die das zentrale Nervensystem anregen - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • Mittel zur Stimulierung des Stoffwechsels von Muskel- und Nervenfasern - Kaliumorotat, Actovegin, Nikotinsäure Aktovegin verbessert den Stoffwechsel im Nervengewebe

Diät

Es sollte verstanden werden, dass die Grundlage der Ernährung des Patienten mit SMA Nahrung sein sollte, die die Muskeln mit den notwendigen Substanzen versorgen kann.

Es ist notwendig, die Ernährung der Patientennahrung mit hohem Eiweißgehalt anzureichern. Derzeit liegen jedoch keine zuverlässigen Daten zur Verbesserung des Zustands von Patienten mit bestimmten Diäten vor. In manchen Fällen kann eine übermäßige Aufnahme von Aminosäuren im Körper schädlich sein, da nicht genügend Muskelgewebe für die Verarbeitung vorhanden ist.

Hülsenfrüchte sind eine Proteinquelle

Es sollte den Kaloriengehalt der Nahrung reduzieren, da einige Patienten aufgrund mangelnder körperlicher Aktivität dazu neigen, an Gewicht zuzunehmen.

Physiotherapiemethoden einschließlich Massage

Die Patienten müssen therapeutische Massagen durchführen, um die Muskelfunktion zu erhalten. UHF (Ultrahochfrequenztherapie), Elektrophorese und manuelle Verfahren werden ebenfalls nützlich sein. Es gibt spezielle Atemübungen, um die Lungenarbeit anzuregen.

Massage - ein Mittel zur Behandlung der spinalen Amyotrophie

Mit Hilfe normalisierter körperlicher Aktivität können Sie Gelenksteifigkeit verhindern und Ihre Muskeln in Form halten. Sehr nützliche Kurse im Pool, wo die Wirbelsäule minimal belastet wird. Es ist wichtig, die richtigen orthopädischen Geräte zu wählen, die Brust und Gliedmaßen unterstützen.

SMA-Patienten müssen spezielle Spaziergänger verwenden, die sie beim Gehen unterstützen.

Bei ernährungsbedingten Komplikationen wird empfohlen, den Patienten durch die gebildete Fistel zwischen dem Magen und der äußeren Umgebung (Gastrostom) zu füttern. Bei Atemproblemen ist künstliche Beatmung vorgeschrieben.

Volksheilmittel

Volksheilmittel zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie gibt es nicht. Es ist sehr wichtig, sofort nach Feststellung der ersten Symptome einen Arzt zu konsultieren. Auf keinen Fall kann man sich selbst behandeln, da dies tödlich sein kann.

Behandlungsprognose und mögliche Komplikationen

Die Prognose der Behandlung hängt stark von der Art der spinalen Muskelatrophie ab. Bei der bösartigsten ersten Variante ist das häufigste Ergebnis der frühe Tod des Patienten, und in anderen Fällen ist es manchmal möglich, die Bewegungsfreiheit bis zum Alter zu behalten.

Komplikationen bei SMA sind: Skoliose, akute pulmonale Insuffizienz, Lähmung, Brustverformung, das Erlöschen von Kau- und Schluckfunktionen.

Prävention

Vorbeugung gegen Muskelatrophie ist nicht vorhanden. Das einzige, was Sie tun können, ist, einen Genetiker zu konsultieren, während Sie eine Schwangerschaft planen.

Trotz der schrecklichen Vorhersagen und der Unfähigkeit, sich von dieser Krankheit vollständig zu erholen, sollten Sie nicht aufgeben. Die vollständige Pflege und Befolgung aller Empfehlungen des Arztes ermöglicht in vielen Fällen ein langes und unabhängiges Leben der Patienten.

  • Ekaterina Sergeevna
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Muskelatrophie: Beine, Arme, Behandlung, Symptome und Wiederherstellung atrophierter Muskeln

Muskelatrophie ist ein Prozess, der durch eine allmähliche Abnahme des Volumens, eine Degeneration und Ausdünnung der Muskelfasern sowie eine Verringerung der Kontraktilität gekennzeichnet ist.

Alle Arten von Atrophien können in 2 große Gruppen unterteilt werden:

  • erbliche degenerative Muskelschwäche, verursacht durch genetische Defekte der Muskeln und der Nervenfasern, die ihre Arbeit regulieren. Sie entwickeln sich am häufigsten im Kindesalter, sie entwickeln sich rasch und sind praktisch nicht für eine Behandlung geeignet.
  • einfach - Atrophien, die vor dem Hintergrund verschiedener Krankheiten, Vergiftungen und Verletzungen auftreten.

Ursachen der Krankheit bei Kindern

  • Hereditäre neuromuskuläre Erkrankungen (Erba-Roth-Myopathie, Duchenne-Myopathie, Charcot-Marie-Tuta-Amyotrophie usw.) sind die Hauptursache für Muskelatrophie im Kindesalter;
  • Geburtsverletzungen - Schäden an peripheren Nerven, Nervenplexus bei der Arbeit;
  • Frakturen der Gliedmaßen, Wirbelsäule;
  • Dermatomyositis ist eine Autoimmunentzündung der Haut und der Muskeln;
  • Infektionen (Poliomyelitis, Tuberkulose).

Ursachen der Krankheit bei Erwachsenen

Muskelschwäche bei Erwachsenen entwickelt sich meistens unter dem Einfluss äußerer schädigender Faktoren. Die Erbkrankheiten gehen zum größten Teil von der Kindheit aus und nur seltene Formen manifestieren sich zum ersten Mal im mittleren und hohen Alter.

Die häufigsten Gründe sind:

  • Lähmung nach einem Schlaganfall, Blutung im Gehirn;
  • Schwere traumatische Hirnverletzung und Rückenmarksverletzung;
  • Längere Ruhigstellung der Gliedmaßen nach Frakturen, verlängerte Ruhelage der Patienten nach Operationen, schwere Begleiterkrankungen;
  • Altern - natürliche dystrophische Veränderungen in allen Organen und Geweben;
  • Unzureichende Ernährung, Fasten;
  • Störungen der Verdauung und Resorption (chronischer Durchfall, Darmresektion)
  • Infektionskrankheiten - Tuberkulose, chronische Dysenterie, Malaria, Enterokolitis.
  • Parasitäre Erkrankungen (Trichinose, Echinokokkose);
  • Maligne Tumoren (Lungenkrebs, Brustkrebs, Schilddrüse) - Krebsmangel;
  • Endokrine Pathologie (Thyreotoxikose, Myxödem, Itsenko-Cushing-Krankheit, Diabetes mellitus, Akromegalie);
  • Arthritis, Arthrose;
  • Polymyositis, Dermatomyositis;
  • Chronischer Alkoholismus;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Glukokortikosteroide, Colchicin).

Was ist Muskelgewebe im Normalfall und auf dem Hintergrund verschiedener Erkrankungen. (siehe Abb.)

  1. Norma
  2. Diabetes
  3. Sklerodermie
  4. Polymyositis
  5. Kollagenose
  6. Neoplasma
  7. Itsenko - Cushing-Syndrom
  8. Lupus erythematodes
  9. Thyrotoxikose

Häufige Symptome

Unabhängig von den Ursachen haben alle Muskelatrophien ähnliche Erscheinungsformen. Zu Beginn der Krankheit gibt es eine leichte Schwäche in den Gliedmaßen während körperlicher Anstrengung, nach einer Weile gibt es Bewegungsschwierigkeiten, es ist schwierig, übliche Aktivitäten auszuführen: Treppen steigen, laufen, von einem niedrigen Stuhl aufstehen, zuknöpfen, eine Tasche tragen usw.

Bei einer erblichen Pathologie treten die ersten Symptome normalerweise in der Kindheit auf und nehmen eher rasch zu. Über mehrere Jahre und manchmal mehrere Monate verlieren die Patienten ihre Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen und sich selbst zu kümmern.

Bei einigen Erkrankungen schwächen die ersten Beine, bei anderen - die Hände, aber in allen Fällen sind symmetrische Läsionen der Extremitäten charakteristisch. Proximale (näher am Körper gelegene) Muskelgruppen sind häufiger betroffen. Gleichzeitig werden die Muskeln von Rücken, Brust, Bauch und Gesicht dünner.

Bei Erbkrankheiten ist Muskelatrophie das Hauptsymptom, das ihr klinisches Bild und ihre weitere Prognose vollständig bestimmt.

Einfache Atrophien entwickeln sich in der Regel vor dem Hintergrund anderer chronischer Langzeiterkrankungen. Gleichzeitig treten die Symptome der Grunderkrankung in den Vordergrund.

Der Muskelabbau nimmt für den Patienten langsam und oft unmerklich zu. Vielleicht sowohl symmetrische als auch asymmetrische Niederlage.

Zunächst leiden die Beine an den Füßen und Beinen, später sind die Muskeln der Hände und Arme als Ganzes betroffen.

Mit der rechtzeitigen Behandlung können Sie sich vollständig erholen.

Verletzung der unteren Extremitäten

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Beinmuskelatrophie:

  • Die Schwäche in den Beinen nimmt zu, wenn die Patienten schnell gehen, werden sie müde, sie können ihre Beine nicht heben und halten, sie fallen oft, es fällt ihnen schwer, sich hinzusetzen und vom Stuhl aufzustehen, die Treppe hinaufzugehen;
  • Die Muskeln sind deutlich dünner, die Gliedmaßen sehen im Vergleich zum Körper dünn aus. Bei asymmetrischem Schaden - ein Bein ist dünner als das andere;
  • Betroffen sind oft die Strecker des Fußes, daher sackt der Fuß. Beim Gehen heben die Patienten die Knie an, während die Fußsohlen flach auf den Boden fallen und den charakteristischen Klang einer Ohrfeige ausstrahlen - dieser Spaziergang wurde "Hahn" genannt;
  • Reduzierte Sehnenreflexe.

Bei Atrophie der Oberschenkelmuskulatur und der Gesäßmuskulatur wird Folgendes festgestellt:

  • Schwäche in den Beinen bei körperlicher Anstrengung. Schwierigkeiten treten beim Treppensteigen, Laufen, Springen und Aufstehen aus der Hocke auf. Beim Versuch, eine senkrechte Position einzunehmen, klettert der Patient wie von selbst, indem er seine Hände auf seine eigenen Hüften oder umgebende Gegenstände stützt (Aufstehen der "Leiter");
  • Gewichtsverlust der Hüften äußert sich nicht immer aufgrund der Ablagerung von Fettgewebe;
  • Entengang wechseln, wenn der Patient beim Gehen von einer Seite zur anderen geht;
  • Bei Hypotrophie des Quadricepsums des Oberschenkels kommt es zu einer Überbeugung der Beine an den Kniegelenken.

Schienbeine und Füße

Typische Symptome einer Muskelatrophie der Beine:

  • Zunächst werden die Beine von vorne dünner. Dadurch erhalten die Gliedmaßen im Laufe der Zeit ein charakteristisches Aussehen, das den Storchenbeinen ähnelt. Wenn alle Muskeln der Beine verändert werden, sehen die unteren Gliedmaßen wie umgekehrte Flaschen aus.
  • Bei einigen Krankheiten (Duchenne-Myopathien) kommt es aufgrund des Wachstums des Bindegewebes und des Fettgewebes zu einer erheblichen Verdickung der Beine. Dieses Phänomen wird als "Pseudohypertrophie" bezeichnet.
  • mit einer Parese der Strecker des Fußes bildet sich ein "Hahn" -Gang aus;
  • Bei einer Schädigung des N. tibialis können die Patienten nicht auf den Zehen laufen, die gesamte Stütze fällt auf die Fersen;
  • der Fuß hat einen hohen Bogen, die Phalanxes der Finger ist maximal gestreckt, während die terminalen gebeugt sind - der "Krallenfuß",
  • Schwäche in den Beinen geht oft mit Krämpfen, Muskelzucken, Kribbeln und Taubheit einher.

Läsion der oberen Gliedmaßen

Die folgenden Anzeichen sind für eine Atrophie der Handmuskeln charakteristisch:

  • es ist für Patienten schwierig, Kleinarbeit zu leisten (zu nähen, Knöpfe zu schließen, eine Nadel einzufädeln, den Schlüssel im Schloss zu drehen); Schwäche, Taubheitsgefühl, Kribbeln in den Händen;
  • Mit der Erschöpfung der Schultermuskulatur können die Patienten ihre Hände nicht heben und halten, sie können keine Tasche tragen, es fällt ihnen schwer, sich anzuziehen und zu kämmen.
  • Bei Dystrophie einzelner Muskelgruppen sind verschiedene Deformitäten der Hand möglich, je nach Typ der „Affenpfote“ (wenn kein Daumen vorhanden ist) oder der „Krallenhand“ (wenn die IV- und V-Finger in den Metacarpophalangealgelenken nachgebogen werden).

Gesichtsverletzung

Muskelatrophie entwickelt sich meistens auf der einen Gesichtshälfte, erfasst sie seltener vollständig und fokale atrophische Veränderungen werden manchmal bemerkt.

Äußerlich äußert sich dies in einer ausgeprägten Asymmetrie des Gesichts, seiner Winkeligkeit, deutlich gezeichneten Umrissen von Knochen.

Das Auftreten bestimmter Symptome:

  • Verarmung des Gesichtsausdrucks (Gesicht der Sphinx),
  • Kreuz Lächeln (Gioconda Lächeln),
  • Verletzung der Beweglichkeit der Augäpfel (der Patient kann nicht zur Seite, nach oben und unten schauen),
  • die Unmöglichkeit eines vollständigen Schließens der Augenlider (Lagophthalmus),
  • Auslassung der Augenlider usw.

Bei einigen Myopathien kommt es aufgrund des Wachstums des Bindegewebes zu einer Pseudohypertrophie der einzelnen Gesichtsmuskeln (Tapirlippen - Verdickung und Absacken der Unterlippe).

Bei der fokalen Atrophie der Gesichtsmuskeln werden Bereiche von Gewebsdepressionen in Form von Vertiefungen im Gesicht festgestellt.

Merkmale der Manifestationen bei Kindern

Da atrophierte Muskeln bei Kindern in den meisten Fällen auf genetische Faktoren zurückzuführen sind, können die ersten Symptome auch in der Gebärmutter festgestellt werden und es werden schwache Bewegungen des Fötus festgestellt. Nach der Geburt sterben diese Kinder in den ersten Lebenswochen aufgrund von Atemlähmungslähmung.

Mit der Entwicklung der Atrophie im Säuglingsalter bildet sich das sogenannte Sluggish-Child-Syndrom, diese Kinder haben eine charakteristische "Froschhaltung" - mit weit gespreizten Oberschenkeln und einem abgeflachten Magen, einer starken Abnahme des Gesamttonus und der motorischen Aktivität, bei einigen Krankheiten treten Störungen beim Saugen, Schlucken und Atmen auf.

Muskeldystrophie bei älteren Kindern äußert sich in einer Beeinträchtigung der motorischen Aktivität und spezifischen Deformitäten der Extremitäten.

Bei Muskelatrophie jeglicher Ätiologie geht es in erster Linie um die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung.

Der Abbau von Muskeln bei Myopathien und Amyotrophien ist meistens irreversibel, daher ist das Ziel der Behandlung solcher Erkrankungen, den Fortgang des Prozesses zu verlangsamen.

Einfache Atrophien sind bis zu einem gewissen Grad reversibel, und bei rechtzeitiger Einleitung der Therapie ist eine vollständige Erholung möglich.

Diät

Den Patienten wird eine Diät mit hohem Proteingehalt und der Einschränkung von tierischen Fetten und Kohlenhydraten gezeigt. Es wird empfohlen, Fisch, Leber, fettarmen Hüttenkäse, Sojafleisch und Gemüse in die Ernährung einzubeziehen.

Medikamentöse Behandlung

Die medikamentöse Therapie dient der Beseitigung des Energiedefizits, der Verbesserung der Durchblutung und des Stoffwechsels in den atrophierten Muskeln. Zuweisung:

  • Vitamine der Gruppe B, Vitamin A und E,
  • Aminosäuren
  • Anabolika (Kaliumorotat, Retabolil, Riboxin),
  • ATP,
  • Präparate, die die periphere Durchblutung verbessern (Pentoxifyllin, Nicotinsäure),
  • Nootropika (Cerebrolysin),
  • Medikamente, die die Überleitung von Nervenimpulsen verbessern - Cholinesterase-Antagonisten (Prozerin).

Physiotherapie

Dosiertes körperliches Training verbessert deutlich den Funktionszustand der Muskeln, erhöht die Muskelmasse und wirkt tonisch.

  • Die Übungen werden von einer leichtgewichtigen Ausgangsposition sparsam ausgeführt, wobei eine ausgeprägte Muskelermüdung nicht länger als 30 bis 45 Minuten vermieden wird.
  • Der Kurs der Physiotherapie 25 bis 30 Mal, abhängig vom täglichen Unterricht in einem individuellen Programm. Darüber hinaus sollte sich der Patient regelmäßig engagieren.
  • Es werden sowohl passive als auch verschiedene Arten von aktiven Bewegungen, Wasserübungen und Dehnübungen verwendet.
  • Wenn nötig, wenden Sie sich an einen Methodologen und verwenden Sie unterschiedliche Geräte.
  • Eine gute Wirkung wird durch das Üben im Wasser (in der Badewanne oder im Pool) erzielt.

Die Übungen 1 - 4 werden passiv mit Hilfe eines Methodologen durchgeführt, der Patient führt die Übungen 5 - 10 unabhängig aus.

  • 1 - auf der Seite liegend muss man die Beine an den Knien beugen und strecken,
  • 2 - in der seitlichen Position ist es notwendig, die Arme in den Ellbogen zu beugen und zu strecken,
  • 3 - in der rückseitigen Position werden die Beine geführt und gebracht;
  • 4 - in der Position auf dem Rücken ist die Abduktion und Adduktion der Hände;
  • 5 - der Patient liegt auf dem Rücken, zieht seine Beine langsam zum Becken zusammen und richtet ihn dann wieder auf;
  • 6 - auf dem Rücken liegend, müssen Sie Ihre Hände langsam anheben und senken;
  • 7 - auf der Seite liegend, müssen Sie das Bein abwechselnd zurückziehen und bringen;
  • 8 - auf der Seite liegend, ist es notwendig, die Hand abwechselnd zurückzuziehen und zu bringen;
  • 9 - der Patient liegt mit ausgestreckten Armen auf dem Bauch, wobei Kopf und Schultern langsam angehoben und abgesenkt werden;
  • 10 - Anheben des Beckens aus einer Rückenlage mit angewinkelten Beinen.

Massage und Physiotherapie

  • Die Massage wird nach einer sanften Technik mit minimaler Aufprallkraft durchgeführt.
  • Es lohnt sich, sowohl die Extremität als auch den Rücken zu massieren. Jedes Glied für 5-10 Minuten. Die Gesamtdauer der Massage beträgt 20 Minuten.
  • Eine Sitzung beginnt in der Regel mit leichten Streichbewegungen, die Actovegin-Salbe wird als Massageöl verwendet. Als nächstes beginnt der Ausbilder, Muskelbündel und Sehnen der Extremitäten mit leichten Fingerbewegungen auszuarbeiten, beginnend mit den distalen Teilen.
  • Die Massage wird jeden zweiten Tag durchgeführt, wenn keine Physiotherapiesitzungen stattfinden.
  • Die Behandlung dauert 12-18 Sitzungen.
  • Es ist wünschenswert, die Behandlung 3-4 mal pro Jahr in Abständen von 3-5 Wochen zu wiederholen.
  • Neben der Handmassage, zeigt eine Unterwasser-Duschmassage, Apparate-Vibrationsmassage.
  • Salz- und Kiefernbäder, Paraffin- und Ozocerit-Wickel, Calcium- und Phosphorelektrophorese werden zur Behandlung von Muskelatrophie eingesetzt.

Spinale Amyotrophie

Spinale Amyotrophien sind genetische Erkrankungen, die sich durch Muskelatrophie manifestieren und durch degenerative Veränderungen in den spinalen Motoneuronen und den motorischen Kernen des Hirnstamms hervorgerufen werden.

Symmetrisch schlaffe Lähmungen mit Muskelatrophie und Faszikulationen gegen eine intakte empfindliche Sphäre sind ein häufiger Symptomkomplex.

Spinale Amyotrophien werden nach Familienanamnese, neurologischem Status, neuromuskulärem EFI, spinalem MRI, DNA-Analyse und morphologischer Untersuchung der Muskelbiopsie diagnostiziert. Die Behandlung ist unwirksam. Die Prognose hängt von der Form der spinalen Muskelatrophie und dem Alter ihres Debüts ab.

Spinale Amyotrophe (spinale Muskelatrophien, SMA) sind Erbkrankheiten, die auf der Degeneration von motorischen Neuronen des Rückenmarks und des Hirnstamms beruhen. Beschrieben am Ende des 19. Jahrhunderts.

Dank der modernen Genetik wurde festgestellt, dass die resultierenden degenerativen Prozesse der Motoneuronen auf Mutationen in den Genen SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 zurückzuführen sind, die sich auf Chromosom 5 im 5q13-Locus befinden.

Trotz der Tatsache, dass spinale Amyotrophien durch Abweichungen eines chromosomalen Locus bestimmt werden, handelt es sich um eine Gruppe heterogener Nosologien, von denen einige im Kindesalter auftreten, während andere sich bei Erwachsenen manifestieren.

Etwa 85% der Atrophien der Wirbelsäulenmuskulatur sind proximale Formen mit ausgeprägterer Schwäche und Atrophie der proximalen Muskelgruppen der Gliedmaßen. Distale Formen machen nur 10% des MCA aus.

In den meisten Fällen wird die Amyotrophie autosomal rezessiv vererbt. Ihre Häufigkeit beträgt 1 Fall pro 6-10 Tausend Neugeborenen.

Spinal-Amyotrophien sind heute für eine Reihe von Disziplinen von praktischem Interesse: Neurologie für Kinder und Erwachsene, Pädiatrie, Genetik.

Spinale Amyotrophie-Klassifizierung

Die Aufteilung der spinalen Muskelatrophien in Kinder und Erwachsene wird allgemein akzeptiert. Amyotrophien der Wirbelsäule von Kindern werden durch Werdnig-Hoffmann-Amyotrophie, Juvenilform Kugelberg-Velander, chronisch infantile SMA, Vialetto van Laeré-Syndrom (Bulospinalform mit Schwerhörigkeit), Fazio-Londe-Syndrom repräsentiert.

Erwachsene SMA umfasst: Kennedy-Bulospial-Amyotrophie, Scapuloperoneal-, Scapulomepical- und Okulopharynx-Formen, distale SMA und monomelische SMA. Amyotrophien der Wirbelsäule von Kindern werden in frühe (in den ersten Lebensmonaten beginnende), spätere und jugendliche Erkrankungen klassifiziert.

Erwachsene Formen von CMA manifestieren sich im Alter zwischen 16 und 60 Jahren und haben einen gutartigeren klinischen Verlauf.

Man unterscheidet auch isolierte und kombinierte spinale Amyotrophien. Isolierte SMA zeichnen sich durch ein Übergewicht der motorischen Neuronenschädigung aus, die in vielen Fällen die einzige Manifestation der Erkrankung ist.

Kombinierte spinale Amyotrophien sind seltene klinische Formen, bei denen der Symptomkomplex der Amyotrophie mit einer anderen neurologischen oder somatischen Pathologie kombiniert wird.

Kombinationen von SMA mit angeborenen Herzfehlern, Taubheit, Oligophrenie, pontocerebellärer Hypoplasie und angeborenen Frakturen werden beschrieben.

Ein gemeinsames Merkmal von Muskelatrophien der Wirbelsäule ist der Symptomkomplex der symmetrisch schlaffen peripheren Paralyse: Schwäche, Atrophie und Hypotonie der Muskelgruppen derselben Extremitäten (meistens am Anfang beider Beine und dann der Arme) und des Rumpfes.

Pyramidenstörungen sind nicht typisch, können sich aber später entwickeln. Es gibt keine Sensibilitätsstörungen, die Funktion der Beckenorgane bleibt erhalten. Es wird auf eine ausgeprägtere Läsion der proximalen (mit proximalen SMA) oder distalen (mit distalen SMA) Muskelgruppen hingewiesen.

Typisch ist das Vorhandensein von Faszikelzucken und -flimmern.

Verdniga-Hoffman-Krankheit tritt in 3 klinischen Varianten auf. Die angeborene Version wird in den ersten 6 Monaten eingeführt. Leben und ist am bösartigsten. Seine Symptome können auch in der pränatalen Periode schwache Bewegung des Fötus auftreten.

Kinder von Geburt an haben eine muskuläre Hypotonie, können sich nicht rollen und ihren Kopf halten, während sie später sitzen, können sie nicht sitzen. Pathognomonische Froschhaltung - das Kind liegt mit gespreizten Gliedmaßen und gebeugt an den Knien und Ellbogen.

Amyotrophien haben einen aufsteigenden Charakter - zuerst erscheinen sie in den Beinen, dann sind die Hände beteiligt, später - die Atemmuskulatur, die Muskeln des Rachenraums und der Kehlkopf. Begleitet von geistiger Behinderung. Mit 1,5 Jahren ist tödlich.

Frühe spinale Amyotrophie manifestiert sich bis zu 1,5 Jahre, oft nach einer Infektionskrankheit. Ein Kind verliert die motorischen Fähigkeiten, kann nicht stehen und auch nicht sitzen. Periphere Parese kombiniert mit Kontrakturen.

Nach Beteiligung der Atemmuskulatur entwickeln sich Atemstillstand und verstopfte Lungenentzündung. Der Tod tritt in der Regel vor dem 5. Lebensjahr auf. Die späte Version wird nach 1,5 Jahren eingeführt und zeichnet sich durch die Erhaltung der motorischen Leistungsfähigkeit bis zum Alter von 10 Jahren aus. Das tödliche Ergebnis tritt nach 15-18 Jahren auf.

Die juvenile spinale Amyotrophie von Kugelberg-Welander ist durch ein Debüt in der Zeit von 2 bis 15 Jahren gekennzeichnet. Es beginnt mit einer Läsion der proximalen Muskeln der Beine und des Beckengürtels und fasst dann den Schultergürtel.

Etwa ein Viertel der Patienten hat eine Pseudo-Hypertrophie, wodurch die Klinik den Manifestationen der Becker-Muskeldystrophie ähnelt. In der Diagnostik ist das Vorhandensein von Muskelfaszikulationen und EMG-Daten von großer Bedeutung.

Der Verlauf der Amyotrophie Kugelberg-Welander benigne sich ohne Knochenverformungen, die Patienten bleiben seit einigen Jahren selbstpflegerisch.

Kennedys bulbospinale Amyotrophie ist rezessiv an das X-Chromosom gebunden und tritt erst nach 30 Jahren bei Männern auf. Normalerweise langsamer, relativ gutartiger Verlauf. Debuts mit Amyotrophie der proximalen Beinmuskulatur.

Bulbar-Störungen treten nach 10–20 Jahren auf und verursachen aufgrund des langsamen Fortschreitens keine Beeinträchtigung der Vitalfunktionen. Tremor des Kopfes und der Hände kann beobachtet werden. Das pathognomonische Symptom ist ein fazikuläres Rucken in den perioralen Muskeln.

Oft wird eine endokrine Pathologie festgestellt: Hodenatrophie, verminderte Libido, Gynäkomastie und Diabetes mellitus.

Die distale SMA von Duchenne-Aran kann sowohl eine rezessive als auch eine dominante Vererbung aufweisen. Debüt tritt häufig im Alter von 20 Jahren auf, kann jedoch in einem beliebigen Zeitraum von bis zu 50 Jahren auftreten.

Amyotrophien beginnen in den Händen und führen zur Bildung einer "Krallenhand". Dann bedecken sie den Unterarm und die Schulter. Daher nimmt der Arm die Form eines "Skelettarms" an. Die Muskeln der Beine, der Oberschenkel und des Rumpfes schließen sich viel später an.

Es werden Fälle der Manifestation der Monoparese der Krankheit (der Niederlage einer Hand) beschrieben. Die Prognose ist günstig, mit Ausnahme der Fälle der Kombination dieser Art von MCA mit Torsionsdystonie und Parkinsonismus.

Die scapulo-peroneale SMA von Vylpiana manifestiert sich zwischen 20 und 40 Jahren mit Amyotrophie des Schultergürtels. Typisch sind die "Pterygoid scapulae".

Dann schließt sich die Läsion der Peronealmuskelgruppe (Strecker des Fußes und des Unterschenkels) an. In einigen Fällen werden zuerst die Peronealmuskeln und dann der Schultergürtel betroffen.

Die spinale Amyotrophie von Vylpiana unterscheidet sich durch einen langsamen Verlauf, wobei die Fähigkeit, sich 30-40 Jahre später von ihrem Debüt zu entfernen, erhalten bleibt.

Im neurologischen Zustand der Patienten, träge Para- oder Tetraparese und Muskelatrophien mit einer primären Läsion der proximalen oder distalen Muskulatur, einer Abnahme oder einem vollständigen Verlust der Sehnenreflexe, wird die sensorische Sphäre nicht gestört.

Bulbische Frustration, Schädigung der Atemmuskulatur kann ans Licht kommen. Um die Art der neuromuskulären Erkrankung zu bestimmen, wird ein EFI des neuromuskulären Apparats durchgeführt.

Das EMG erfasst den für die Läsionen der vorderen Hörner des Rückenmarks typischen „Palmetrierhythmus“, und das ENH zeigt eine Abnahme der Anzahl motorischer Einheiten und eine Abnahme der M-Antwort.

Die spinalen Amyotrophien gehen nicht immer mit Veränderungen der MRT der Wirbelsäule einher, obwohl in einigen Fällen atrophische Veränderungen der vorderen Hörner auf den Tomogrammen zu sehen sind.

Die biochemische Analyse von Blut mit der Definition von CPK, ALT und LDH zeigt keinen signifikanten Anstieg des Spiegels dieser Enzyme, wodurch SMA von progressiven Muskeldystrophien unterschieden werden kann. Um die Diagnose der "spinalen Amyotrophie" zu klären, wird eine Muskelbiopsie durchgeführt.

Die Untersuchung von Biopsien diagnostiziert die "Strahlatrophie" von Myofibrillen - Wechsel von hypertrophierten Fasern mit Clustern kleiner atrophierter Fasern. Die endgültige Verifizierung der Diagnose ist mit Hilfe von Genetik und DNA-Diagnostik möglich.

Im Allgemeinen haben spinale Amyotrophien die folgenden diagnostischen Kriterien: erblicher, progressiver Verlauf, Anwesenheit von Faszikelkontraktionen vor dem Hintergrund der Muskelatrophie, vollständige Unempfindlichkeit der Sensibilität, Bild der Pathologie der Vorderhörner gemäß EMG, Identifizierung der Bauchatrophie während der morphologischen Analyse des Muskelgewebes. Die Differentialdiagnostik wird bei Muskeldystrophien, kongenitaler Myotonie, Myopathien, Zerebralparese, ALS, Marfan-Syndrom, chronischer durch Zecken übertragener Enzephalitis, Polio und atypischer Syringomyelie durchgeführt.

Behandlung und Prognose der spinalen Amyotrophie

Die spinale Amyotrophie ist eine Indikation für einen Krankenhausaufenthalt während der Erstdiagnose, eine Verschlechterung des Zustands des Patienten mit dem Auftreten von Atemstörungen und die Notwendigkeit einer zweiten Behandlung (zweimal pro Jahr). Eine wirksame Behandlung der AGR gibt es nicht.

Die Therapie zielt darauf ab, die Weiterleitung von Nervenimpulsen zu stimulieren, die periphere Durchblutung zu fördern und den Energiestoffwechsel im Muskelgewebe aufrechtzuerhalten. Anticholinesterase-Pharmazeutika werden verwendet (Sanguinarin, Ambenoniumchlorid, Neostigmin); Energiestoffwechselverstärker (Coenzym Q10, L-Carnitin); Vitamine c.

B; Medikamente, die die Arbeit des zentralen Nervensystems simulieren (Piracetam, Gamma-Aminobuttersäure).

In den USA und in Europa verwenden Neurologen das Medikament zur Behandlung von ALS-Riluzol, es hat jedoch viele Nebenwirkungen und eine geringe Wirksamkeit.

Neben den Kursen der medikamentösen Behandlung werden den Patienten Massage- und Physiotherapieverfahren empfohlen.

Die Entwicklung von Kontrakturen der Gelenke und Skelettverformungen ist ein Anzeichen für die Konsultation eines Orthopäden mit einer Entscheidung über die Verwendung spezieller adaptiver orthopädischer Strukturen.

Die Prognose hängt vollständig von der klinischen Version des MCA und dem Alter seiner Manifestation ab. Die ungünstigste Prognose betrifft die spinalen Amyotrophien der Kinder: Wenn sie im Kindesalter beginnen, führen sie in den ersten zwei Lebensjahren des Kindes oft zum Tod.

Spinale Amyotrophien im Erwachsenenalter zeichnen sich durch die Fähigkeit der Patienten aus, sich über viele Jahre selbst zu erhalten, und haben mit langsamem Verlauf eine günstige Prognose nicht nur für das Leben, sondern auch für die Arbeitsfähigkeit der Patienten (wenn sie optimale Arbeitsbedingungen für sie schaffen).


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