Muskelatrophie

Die spinale Muskelatrophie ist die hauptsächliche genetische Todesursache in der Kindheit. Schauen wir uns die Ursachen und Methoden an, um das Leben eines Kindes zu verändern und herauszufinden, welche Behandlungsmethoden heute verfügbar sind.

Was ist spinale Muskelatrophie?

Die spinale Muskelatrophie (SMA: Spinal Muscular Atrophy) ist eine neuro-muskuläre Erkrankung vom autosomal-rezessiven Typ, die durch den Tod von Motoneuronen gekennzeichnet ist, die sich im Vorderhorn der grauen Substanz des Rückenmarks und im unteren Teil des Hirnstamms befinden.

Motoneuronen sind Zellen, aus denen Nerven gebildet werden, die die Skelettmuskulatur und den gestreiften Muskel des Pharynx und des Kehlkopfes kontrollieren sollen: Wenn sie entarten, erleiden ganze Fasergruppen eine Atrophie und dementsprechend kommt es zu Muskelschwäche.

Die Arbeit der Augenmuskeln wird, obwohl sie von den Motoneuronen des Hirnstamms gesteuert wird, durch diese Krankheit nicht gestört.

Die Häufigkeit der Muskelatrophie der Wirbelsäule liegt zwischen 1: 6.000 und 1: 10.000 und alle ethnischen Gruppen sind betroffen. ist eine seltene Krankheit, eine der häufigsten neuromuskulären Erkrankungen, genauer die zweite nach der Duchenne-Dystrophie.

Ursache für Muskelatrophie der Wirbelsäule

Die Ursache der spinalen Muskelatrophie wurde Mitte der 90er Jahre, hundert Jahre nach der Erstbeschreibung der Krankheit, entdeckt. In 95% der Fälle handelt es sich um eine Deletion im SMN1-Gen, die auf dem langen Arm von Chromosom 5 lokalisiert ist (Deletion ist der Verlust der DNA-Sequenz).

Da die spinale Muskelatrophie autosomal-rezessiv vererbt wird, muss eine Person sowohl von der Mutter als auch vom Vater sowohl Kopien des schlechten SMN1 erhalten, um die Krankheit zu entwickeln. Solche Eltern werden als heterozygot oder Träger bezeichnet und haben keine Krankheitssymptome. Träger treten bei einer Frequenz von 1:50 auf.

Das SMN1-Gen kodiert für das SMN-Protein, das im Zytoplasma und im Zellkern aller Zellen verwendet wird und für die Bildung von snRNP, kleinen nuklearen Ribonukleoproteinen und den Komponenten von Spleißmaschinen entscheidend ist.

Warum ist das allgegenwärtige SMN-Protein ein entscheidender Faktor für das Überleben und das reibungslose Funktionieren von Motoneuronen?

Im Jahr 2012 zeigten Lottie und Mitarbeiter, dass SMN-Proteine ​​für die Differenzierung und den reibungslosen Betrieb von Motoneuronen unerlässlich sind.

Andere Hypothesen wurden formuliert, um die antiapoptotische Rolle der SMN zu erklären:

  • Der Bedarf an diesem Protein ist in Motoneuronen höher als in anderen Geweben.
  • Laut anderen Autoren kann dies damit erklärt werden, dass das SMN-Protein am Transport von RNA-bindenden Proteinen entlang von Axonen beteiligt ist.

Trotz aller Annahmen ist noch unklar, welche der vielen Funktionen des SMN-Proteins mit der Entwicklung einer spinalen Muskelatrophie zusammenhängt.

4 Arten von Muskelatrophie der Wirbelsäule

Die spinale Muskelatrophie wird in vier Typen unterteilt:

  • mit dem beginn der symptome
  • mit der maximalen motorischen Aktivität, zu der der Patient in der Lage ist

Bei 25% der Personen wird eine genaue Einstufung vermieden. Darüber hinaus können die Symptome bei Menschen, die an einer Krankheit leiden, erheblich variieren.

Typ 1 - Verdniga-Hoffman-Krankheit

Dies ist die schwerste Form der spinalen Muskelatrophie, die 50% aller Fälle ausmacht.

Seine Hauptmerkmale:

  • manifestiert sich bis zum 6. Lebensmonat
  • Das Kind hat eine schlechte und schlaffe Muskelmasse: es bewegt sich ein wenig, weil es der Schwerkraft nicht standhalten kann, seinen Kopf nicht aufrecht halten und ohne Unterstützung sitzen kann
  • Knochen sind zerbrechlich und neigen zu Frakturen, außerdem entwickelt sich eine Skoliose in der Wirbelsäule. Knochenprobleme bei einem Patienten mit spinaler Muskelatrophie sind nicht überraschend, da körperliche Aktivität die Knochenmineralisierung fördert
  • Der Saug- und Schluckreflex ist schwach, daher ist es schwierig, ein solches Kind zu füttern
  • Der Brustkorb des Kindes ist aufgrund der Schwäche der Atemmuskulatur kleiner als normal. Der Hustenreflex ist schwach, was die Entsorgung von Sekreten (Schleim und Feinstaub, einschließlich Mikroben) stört.

Kinder, die an Rückenmark-Muskelatrophie Typ 1 leiden, entwickeln häufig eine Lungenentzündung, da sie keine krankheitserregenden Mikroorganismen mit Husten loswerden können, und auch aufgrund des Verlusts der Kontrolle der Schluckmuskulatur, die das Eindringen von Speichel und Nahrungsmitteln nicht verhindern können. in den Lungen. Wiederholte Lungenentzündung führt leider zu Atemstillstand.

Für diejenigen, die an dieser Form der Pathologie leiden, ist die Prognose ungünstig: Der Tod tritt innerhalb von 2 Jahren ein, selbst die beste Behandlung verlängert das Leben nur um bis zu 5 Jahre.

Typ 2 - Dubovits-Krankheit

Zwischenform der spinalen Muskelatrophie.

Lassen Sie uns die Eigenschaften sehen:

  • manifestiert sich zwischen 6 und 18 Monaten
  • Das Kind zeigt eine Verzögerung in der Entwicklung der motorischen Fähigkeiten: Sitzunfähigkeit, Unterstützung zum Stehenlassen und Laufen lernt nie. Kann leichten Zittern der Hand haben.
  • dieser Typ neigt auch dazu, Skoliose und Knochenbrüchigkeit zu entwickeln.
  • Bei einigen jungen Patienten wird Dysphagie zu einem Hindernis für die Aufnahme ausreichender Kalorien, um sich entwickeln zu können
  • Der Hustenreflex kann schwächer werden und das Auftreten von Infektionen der Atemwege erleichtern

Bei spinaler Muskelatrophie besteht bei Typ 2 auch ein hohes Risiko für Atemstillstand. Das Fortschreiten der Symptome ist so unterschiedlich, dass einige Patienten im Säuglingsalter sterben, andere können die Reife erreichen.

Typ 3 - Kugelberg-Velander-Krankheit

Die Form der spinalen Muskelatrophie von Kindern, die:

  • kann im Alter von eineinhalb Jahren auftreten
  • Im Vergleich zu den vorherigen Fällen können Kinder alleine stehen und gehen. Diese Fähigkeit bleibt in manchen Fällen bis zum Erwachsenenalter bestehen
  • Handzittern wird beobachtet und Gelenkprobleme und Skoliose können auftreten
  • Atem- und Schluckstörungen treten seltener auf als bei Typ 1 und 2

Bei Menschen, die an Rückenmarksmuskulatur des Typs 3 leiden, ist die Lebenserwartung mit gesunden Menschen vergleichbar. Aufgrund von Ernährungsproblemen und geringer körperlicher Aktivität sind sie jedoch oft übergewichtig.

4 Art der spinalen Muskelatrophie

Dies ist eine „erwachsene“ Form der spinalen Muskelatrophie, eine mildere und weniger häufige Erkrankung. Sie tritt normalerweise nach 35 Jahren auf und verläuft langsam, wobei insbesondere die Bewegungsfähigkeit beeinträchtigt wird. Es können Krämpfe und Atemprobleme auftreten.

Die Lebenserwartung ist normal.

Wie erkennt man die Muskelatrophie der Wirbelsäule?

Der Neurologe für Kinderheilkunde wird eine Reihe von Fragen stellen, um nach der körperlichen Untersuchung einen ausführlichen Bericht über die Anamnese des Kindes und seiner Familie zu erhalten, um die körperliche Verfassung des jungen Patienten zu beurteilen.

Die Diagnose der Rückenmarksatrophie wird durch einen genetischen Test bestätigt: Eine Blutprobe wird entnommen und auf das Vorhandensein eines abnormen SMN1-Gens untersucht. Mit dem Test können Träger gesucht werden.

Eine Suche nach einem defekten SMN1 kann auch durch Biopsie von Chorionzotten durchgeführt werden, die Teil der Plazenta sind. Dies ermöglicht eine vorgeburtliche Diagnose bei:

  • wenn das Paar bereits ein Kind hatte, das an Rückenmarksmuskelatrophie litt
  • Partner entdecken, dass sie Träger sind, aber trotzdem ein Baby haben

Manchmal ist es unmöglich, mit Sicherheit sagen zu können, dass dies eine Muskelatrophie der Wirbelsäule ist. Verwenden Sie dann andere Tests, die eine differenzierte Diagnose zwischen Atrophie der Wirbelsäule und anderen Pathologien von Nerven und Muskeln ermöglichen:

  • Elektromyographie, die die elektrische Aktivität der Muskeln misst
  • Muskelbiopsie, dh das Studium von Muskelgewebeproben
  • Beurteilung der Kreatinkinase-Konzentration, deren Enzymspiegel mit Muskelschaden steigt

Wie Sie die Symptome einer Wirbelsäulenatrophie lindern können

Momentan gibt es keine Medikamente zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie, daher können die Patienten nur eine unterstützende Behandlung durchführen.

Erhaltungstherapie

Basierend auf drei "Eckpfeilern":

Für Patienten im Schulalter ist es wichtig, dass sie aktiv an Schulaktivitäten teilnehmen, da ihre körperliche Behinderung ihre Lernfähigkeit nicht beeinträchtigt.

Physiotherapie

Eine Physiotherapie ist unabhängig vom Alter der Person erforderlich. Durch Übungen wird der Bewegungsbereich maximiert, um den Verlust der Feinmotorik zu verhindern oder zu verlangsamen. Kinder mit spinaler Muskelatrophie, Typ 1 und Typ 2, profitieren enorm von der Gymnastik im Pool, da Wasser die gesamte Muskelmasse stimuliert.

Patienten mit spinaler Muskelatrophie vom Typ 3 benötigen orthopädische Hilfsmittel (Rollstühle, Parapoden usw.), die für Komfort und Mobilität sorgen. Bewegung ist auch wichtig, weil sie hilft, Skoliose zu verhindern, die Atem- und Bewegungsprobleme verschlimmert.

Diätologie

Jede Person, die an Rückenmarksmuskelatrophie leidet, sollte ihren eigenen Ernährungsplan haben, um die Folgen von Unterernährung oder Überernährung zu verhindern.

Kinder, die große Schwierigkeiten beim Stillen, beim Kauen von Nahrung und beim Schlucken haben, sollten Maßnahmen ergreifen, um Komplikationen wie Aspirationspneumonie zu vermeiden.

  • Sie können auf eine Nasensonde zurückgreifen, die durch die Nase verläuft und dem Magen Nahrung zuführt. Es ist relativ einfach zu installieren und zu entfernen, aber es kann auslaufen und sollte dann ersetzt werden.
  • Eine andere Option - Gastrostomie, dh das Herausziehen der Röhre aus dem Magen; ist einfacher zu warten, der Eingriff wird jedoch im Operationssaal unter Vollnarkose durchgeführt.

Atmen

Es gibt in diesem Fall bei Rückenmarkmuskelatrophie drei Ziele:

  • Patienten und alle Personen, die mit ihnen in Kontakt kommen, sollten beispielsweise gegen Influenzaviren, Pneumokokkeninfektionen und Pertussis-Bakterien geimpft werden, da Infektionen der Atemwege für diese Patienten sehr gefährlich sein können
  • Wenn der Hustenreflex schwach ist, kann dies mit einem speziellen Gerät (Cough Assist) korrigiert werden: Er erzeugt eine schnelle Druckänderung außerhalb und innerhalb der Lunge und einen schnellen Luftdurchtritt durch die Atemwege, der Husten simuliert und die Atemwege von Sekreten und Keimen befreit
  • Schließlich ist es wichtig, die Atmungsfunktion dieser Probanden anhand des Sauerstoffsättigungsgrades im Blut zu beurteilen. Wenn die Sauerstoffmenge geringer ist als der Bedarf, sollten Sie die Verwendung eines mechanischen Atemschutzgerätes ernsthaft in Betracht ziehen. Es wird zunächst bei Infektionen der Atemwege und im Schlaf angewendet. mit der Entwicklung von Atrophie - den ganzen Tag.

Mögliche therapeutische Strategien

Die Entdeckung der Ursache der Krankheit hat den Forschergruppen eine große Richtung eröffnet, um Behandlungen zu finden, die darauf abzielen, das Fortschreiten der Symptome so weit wie möglich zu verlangsamen: Erhöhung des SMN-Proteingehalts.

  • Da die spinale Muskelatrophie eine monogene Krankheit ist, können Sie in die Wurzel der Erkrankung eingreifen, um Patienten mit einem funktionierenden SMN1-Gen zu versorgen (Gentherapie).
  • Bei Individuen, die an Spinalatrophie leiden, aber das SMN2-Gen besitzen, ist es möglich, die Expression dieses Gens zu erhöhen und den Ausschluss von Exon 7 während des Splicings unreifer mRNA zu blockieren.

In beiden Fällen steigt die Menge des funktionierenden SMN-Proteins.

AVXS-101 ist ein experimentelles Medikament, das von der Biotechnologie-Firma Avexis entwickelt wurde, die es geschafft hat, Stufe 1 der menschlichen Versuche zur Bewertung der Sicherheit der Behandlung zu erreichen, und beginnt die Wirksamkeit zu testen.

Avexis konzentrierte sich auf Kinder, die an spinaler Muskelatrophie des Typs 1 leiden, da dies die häufigste und tödlichste Art von Krankheit ist.

AVXS-101 besteht aus einer großen Anzahl von Partikeln des Adeno-assoziierten Serotyp 9-Virus, die sich nicht replizieren können, aber eine Kopie des normalen SMN1-Gens enthalten.

Intravenös in den Körper eingeführt, kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden und die Motoneuronen erreichen.

Ein von jedem viralen Vektor getragenes DNA-Molekül wird im Labor hergestellt. Die DNA des Patienten wird dadurch nicht verändert. enthält einen Promotor, d.h. eine Sequenz, die die Transkription von DNA in RNA fördert und die kontinuierliche Produktion von Protein-SMN gewährleistet.

Eine Analyse der im April 2016 von Avexis veröffentlichten Zwischendaten zeigt:

  • AVXS-101 wird bei jungen Patienten mit Atrophie Typ 1 gut vertragen.
  • Kein Kind erlebte „Ereignisse“: Ein Ereignis ist der Tod oder die Verwendung eines mechanischen Beatmungsgerätes für 16 Stunden jeden Tag für zwei Wochen in Folge, das nicht mit einer akuten Atemwegsinfektion assoziiert ist
  • Motorik verbessert
  • 100% der Patienten, die keine Probleme beim Füttern hatten, blieben stabil
  • 8 von 10 Kindern, die ohne Atemprobleme an der Studie teilgenommen haben, benötigen immer noch keine Unterstützung

Atrophie

ATROPHY (griechische Atrophie, Mangel an Nahrung, Zerfall) ist ein Prozess, der durch eine Abnahme des Volumens und der Größe sowie durch unterschiedliche qualitative Veränderungen der Zellen, Gewebe und Organe gekennzeichnet ist. Die Atrophie-Phänomene beziehen sich jedoch nicht immer auf das Pathologische. Einige Organe erfahren in einem bestimmten Alter aufgrund der altersbedingten Schwächung ihrer Funktionen atrophische Veränderungen. Eine solche physiologische Atrophie (altersbedingte Involution) wird zum Beispiel in der Thymusdrüse, den Eierstöcken und den Brustdrüsen beobachtet. Bei der senilen Atrophie als physiologischem Phänomen werden Ausdünnung und Verlust der Hautelastizität, Ausdünnung und Ausdünnung der kompakten Knochensubstanz (Osteoporose), Verringerung der Größe der inneren Organe und des Gehirns, begleitet von einer Abnahme der Dicke der Hirnwindungen, beobachtet. Die pathologische Atrophie unterscheidet sich sowohl in ihren Ursachen als auch in einigen qualitativen Merkmalen von der physiologischen. Grundlage der Atrophie ist das Vorherrschen von Dissimilationsprozessen gegenüber Assimilationsprozessen aufgrund einer Abnahme der Aktivität von cytoplasmatischen Enzymen. Unterscheiden Sie je nach Ursache der Atrophie: 1) neurotische Atrophie; 2) funktionelle Atrophie; 3) hormonelle Atrophie; 4) Atrophie durch Mangelernährung; 5) Atrophie aufgrund physikalischer, chemischer und mechanischer Faktoren.

Neurotische Atrophie entwickelt sich während einer traumatischen oder entzündlichen Zerstörung von Nervenleitern zwischen Organ und Nervensystem sowie der Zerstörung von Nervenzellen. Es wird in gestreiften Muskeln (Abb. 1) mit dem Absterben der motorischen Nervenzellen der vorderen Hörnerhörner oder mit dem Zerfall peripherer Nervenstämme beobachtet, zum Beispiel bei akuter Polio, progressiver Muskelatrophie. In diesem Fall kann sich Atrophie auch auf Haut und Knochen ausbreiten.

Funktionelle Atrophie entwickelt sich aufgrund einer Abnahme der Organaktivität und wird als Atrophie durch Inaktivität bezeichnet. Aufgrund unzureichender Zellfunktionen gibt es eine Abschwächung oder sogar einen Mangel an Anreizen, die erforderlich sind, um die Prozesse der Assimilation und Dissimilation in den Zellen eines inaktiven Organs auf einem bekannten Niveau aufrechtzuerhalten. Funktionelle Atrophie wird in den Muskeln der Gliedmaßen mit Knochenbrüchen und Gelenkbeschwerden beobachtet, die die Bewegung einschränken. Diese Gruppe umfasst: Atrophie der Ränder eines zahnlosen Zahnlochs, Atrophie des gesamten Alveolarfortsatzes des Kiefers ohne Zähne, Atrophie des Bauchspeicheldrüsenparenchyms während der Ligation seines Ausscheidungskanals, Atrophie der Nervenstämme, wenn keine spezifische Erregung mehr erfolgt, z. B. Atrophie des Sehnerven Augapfel

Eine hormonelle Atrophie entwickelt sich aufgrund einer gestörten Aktivität der endokrinen Drüsen. Diese Atrophiegruppe umfasst: Hypophysen-Kachexie, die sich im Zusammenhang mit der Insuffizienz der Funktionen der Hypophyse entwickelt, Thyristin-Kachexie, die auftritt, wenn die Funktion der Schilddrüse herabgesetzt wird. Bei letzteren entwickeln sich dystrophische Veränderungen in der Haut in Form von Schleimödem.

Atrophie durch Mangelernährung kann üblich und lokal sein. Eine allgemeine Atrophie oder Kachexie entwickelt sich bei ungenügender oder unzureichender Ernährung sowie infolge tiefer Stoffwechselstörungen. Kachexie wird bei schweren, schwächenden Krankheiten (Tuberkulose, malignen Tumoren, Verdauungssystemerkrankungen, Verhungern, chronischer Intoxikation, Erkrankungen des endokrinen Systems) beobachtet und äußert sich in einer zunehmenden allgemeinen Abmagerung und Atrophie der inneren Organe und Muskeln. Es gibt Fälle, in denen schwere Formen der Depletion aufgrund von Läsionen des Diencephalons, der sogenannten zerebralen Kachexie, auftreten. Wenn die Kachexie jeglicher Herkunft abnimmt, nimmt das Körpergewicht allmählich ab, das Volumen der Organe und Zellen nimmt ab, einige Organe (Leber, Herz) nehmen eine braune Farbe an. Atrophische Veränderungen der Kachexie entwickeln sich ungleichmäßig: Einige Organe und Gewebe atrophieren stärker, andere schwächer. Später als in anderen Organen entwickeln sich atrophische Veränderungen im Gehirn, hauptsächlich im Unterhautgewebe, in den quergestreiften Muskeln. Lokale Atrophie durch Mangelernährung tritt auf, wenn das Lumen der Arterien verengt wird. So führt Atherosklerose der Gehirngefäße zu Atrophie des Hirngewebes, Atherosklerose der Nierengefäße - zu deren Atrophie und Faltenbildung (Abb. 2). Die Ursache der Atrophie ist ein ungenügender Blutfluss aufgrund lokaler mechanischer Ursachen.

Atrophie als Folge der Wirkung physikalischer Faktoren tritt auf, wenn der Körper Strahlungsenergie ausgesetzt ist, die besonders starke atrophische Veränderungen in Haut, Lymphknoten, Hoden und Eierstöcken verursacht.

Atrophien aufgrund chemischer Faktoren umfassen atrophische Veränderungen in der Schilddrüse, die durch die Verwendung von Jod verursacht werden.

Durch die Atrophie aufgrund der Auswirkungen mechanischer Faktoren sollte die Atrophie durch den Druck verursacht werden. Es wird in Fällen beobachtet, in denen ein Gewebe unter dem Einfluss einer Druckkraft steht, zum Beispiel in einem Knochen, wenn es von einem Tumorknoten oder einem Aneurysmasack zerquetscht wird.

Gleichzeitig werden die Knochen dünner und es treten Vertiefungen in ihnen auf. Uzuras bilden sich in den Bereichen mit dem höchsten Druck. Atrophie durch Druck wird in der Niere beobachtet, wenn der Abfluss von Urin schwierig ist (Verstopfung des Lumens des Ureters mit einem Stein). Der im Becken angesammelte Urin drückt auf das Nierenparenchym, das Nierengewebe atrophiert, die Funktion stoppt allmählich - Hydronephrose entwickelt sich. Atrophie durch Druck entwickelt sich im Gehirn mit innerer Wassersucht, wenn der Abfluss von Liquor aus den Ventrikeln des Gehirns behindert wird. Die Flüssigkeit, die sich in den Hohlräumen der Ventrikel ansammelt, übt Druck auf das Hirngewebe aus, was zu dessen Ausdünnung sowie zum Ausdünnen der Schädelknochen führt.

Das Parenchym, dh die spezifischen Funktionselemente, ist am empfindlichsten für die mangelnde Ernährung im Organ. Interstitiales Gewebe, Stroma oder nicht am Prozess der Atrophie beteiligt oder nimmt sogar an Volumen zu. Bei Atrophie nehmen die Parenchymzellen ab (3), hauptsächlich aufgrund der Verdichtung des Zytoplasmas und dann des Zellkerns sowie des Todes der zytoplasmatischen Ultrastrukturen. Bei längerer Einwirkung eines schädigenden Faktors kann die Zelle vollständig verschwinden. Dies führt dazu, dass mit abnehmendem Zellvolumen deren Anzahl abnimmt. In Zellen bestimmter Organe, zum Beispiel der Leber, in Nervenzellen, in Muskelfasern und während der Atrophie, kommt es im Zytoplasma zu einer Ansammlung um den Kern eines braunen Fett-Protein-Pigments, das als Lipofuscin bezeichnet wird. Dies gibt dem Körper eine braune Farbe und in solchen Fällen spricht man von brauner Atrophie. Während der Atrophie behalten die Zellkerne lange Zeit ihr normales Aussehen und nehmen nicht an Volumen ab, schrumpfen dann aber allmählich und verschwinden durch Karyolyse mit Zelltod. Manchmal wird eine atrophische Reproduktion der Kerne in den Muskeln, in der Leber und in den Nieren als Manifestation eines besonderen Regenerationsprozesses beobachtet.

In einigen Organen (Herz, Lunge) mit Atrophie nimmt die Wandstärke ab, die Organhöhlen nehmen jedoch ab oder dehnen sich aus. Letzteres wird zum Beispiel beim Emphysem beobachtet, wenn bei Atrophie und Ruptur der Alveolarsepta das Lumen der Alveolen signifikant zunimmt, ebenso wie das Volumen der gesamten Lunge. Die Konsistenz eines atrophischen Organs ist aufgrund des relativen Vorherrschens des Bindegewebsstromas in diesem, das keine Atrophie durchläuft, dicht. Der Rand eines atrophierten Organs, beispielsweise der Leber, erhält einen ledrigen Charakter und kann gespitzt werden (Abb. 4). Die Oberfläche des Organs kann entweder glatt sein (glatte Atrophie) oder aufgrund der ungleichmäßigen Ausbreitung des atrophischen Prozesses körnig werden (körnige Atrophie), was bei renaler Arteriosklerosklerose und Leberzirrhose beobachtet wird. In den Muskeln wächst die Atrophie manchmal erheblich: Interstitiales Fettgewebe (Abb. 1), was zu einem falschen Eindruck einer Volumenzunahme führt (falsche Hypertrophie). Eine solche Substitution, Leerheit, Proliferation wird manchmal in der Nähe eines atrophierten Organs beobachtet, beispielsweise einer Niere oder der Bauchspeicheldrüse.

Atrophie zu einer bestimmten Phase ist ein reversibler Prozess. Dies kann zum Beispiel bei einer Atrophie der gestreiften Muskeln beobachtet werden, die sich im Falle einer Verletzung oder Polio entwickeln. In weit zurückliegenden Fällen von Atrophie, wenn die Struktur des Organs stark gestört ist, findet keine vollständige Erholung statt.

Atrophie vermindert die Funktion des Organs. Die Atrophie der Drüsenorgane geht also mit einer Abnahme der Sekretion einher; bei Hodenatrophie fehlt die Spermatogenese; Atrophie der Bauchspeicheldrüse führt zu einer Störung des Stoffwechsels von Kohlenhydraten, Fetten und Proteinen und zu einer Beeinträchtigung der Verdauung. Bei Druckatrophie, zum Beispiel einem Aneurysmasack an der Wirbelsäule, in Gegenwart von tiefem Uzur kann der Prozess durch Kompression des Rückenmarks kompliziert werden, und wenn Druck auf das Brustbein ausgeübt wird, seine vollständige Zerstörung und das Hervortreten des Aneurysmas unter der Brusthaut.

Aufgrund der Tatsache, dass sich Atrophie allmählich entwickelt, können einige ihrer Typen in der frühen Entwicklungsphase erkannt und verhindert werden. Bei rechtzeitiger Beseitigung der Ursache der Atrophie beginnt die Heilung mit der Wiederherstellung der Struktur und Funktion des atrophierten Organs.

Siehe auch Hypoplasie, Dystrophie, Zellen und Gewebe.

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Atrophie

Atrophie (Atrophie) ist eine pathologische Erkrankung, die mit einer Abnahme von Körpergröße, Volumen und Gewicht sowohl des Körpers als auch seiner einzelnen Abschnitte einhergeht, mit einer allmählichen Abnahme und Beendigung der Funktion. Neben Organen kann Atrophie bestimmte Gewebe, Nerven, Schleimhäute, Drüsen usw. beeinflussen.

Atrophie ist ein erworbener intravitaler Prozess, dh die Elemente, die sich normalerweise gemäß dem Alter und den physiologischen Eigenschaften des Organismus entwickelt haben, trocknen aus. Dies ist der grundlegende Unterschied zur Hypoplasie, die durch eine intrauterine Unterentwicklung eines Organs oder eines anderen Körperteils, beispielsweise des Knochens, gekennzeichnet ist. Die Atrophie sollte auch klar von der Aplasie unterschieden werden, bei der der Körper den Anschein einer frühen Empfängnis behält oder von einer Agenese - dem vollständigen Fehlen eines Organs, das auf Störungen während der Ontogenese zurückzuführen ist.

Grundlage eines einfachen atrophischen Prozesses ist die Verringerung des Gewebevolumens aufgrund von Zellatrophie. Darüber hinaus wird in den meisten Fällen eine qualitative Veränderung ihrer Strukturelemente zunächst nicht beobachtet, erst später kann deren völliges Verschwinden beobachtet werden. Genauer gesagt bleiben die Hauptbestandteile - das Zytoplasma und der Kern - in der Zelle unverändert. Tiefe zelluläre Stoffwechselstörungen treten nicht auf. Atrophie kann in Zukunft zu einer Abnahme der Zellzahl führen.

Degenerative Atrophie ist eine Kombination von Atrophie mit degenerativer Zelldegeneration. Ein typisches Beispiel ist die Braunatrophie, die durch die Anhäufung von Lipofuscin im Organgewebe gekennzeichnet ist.

Klassifizierung

Atrophien werden in viele Arten eingeteilt, von denen die wichtigsten physiologisch und pathologisch sind.

Physiologische Atrophie. Dies ist ein normaler Prozess, der eine Person ein Leben lang begleitet. Zum Beispiel: Obliteration und Atrophie des Arteriengangs und der Nabelschnurarterien bei Neugeborenen, Atrophie der Thymusdrüse nach der Pubertät von Jugendlichen. Atrophie der Genitaldrüsen ist für ältere Menschen charakteristisch, Knochen, Zwischenwirbel- und Gelenkknorpel und Haut sind charakteristisch für das Alter. Kortikale Atrophie mit einer charakteristischen Läsion der Stirnlappen, begleitet von einer Zerstörung des Gehirns der Hirnrinde, führt zu seniler Wahnsinn und Demenz.

Pathologische Atrophie. Sie ist wiederum in allgemein und lokal unterteilt.

Eine allgemeine pathologische Atrophie entsteht durch unzureichende Zufuhr von Nährstoffen in den Körper oder bei Verletzung oder Absetzen der Absorption bestimmter Elemente aufgrund von Krebs, Infektionskrankheiten, Erkrankungen des Nervensystems.
Beim anfänglichen Grad der Kachexie wird das angesammelte Fett aus dem Fettdepot verbraucht, dann wird die Atrophie auf die Skelettmuskulatur übertragen, wodurch die Muskelmasse erheblich reduziert wird. Nach einem Mangel an Nährstoffen beeinträchtigt Leber, Herz, Gehirn und andere lebenswichtige Organe ihre Funktion. Die allgemeine Muskelatrophie (Kachexie) äußert sich in solchen Veränderungen.

Lokale Atrophie aus Gründen und Entwicklungsmechanismen wird in folgende Typen unterteilt:

• Funktionsstörung. Diese Art von Atrophie entwickelt sich aufgrund einer Abnahme der Funktion des Organs oder der Extremität. In diesem Fall führt eine erzwungene Bettruhe oder Hypodynamie zu einer Atrophie der Muskeln der Oberschenkel und der Waden. Wird bei Knochenbrüchen beobachtet, wenn der Patient die gebrochene Gliedmaße vorübergehend nicht voll belasten kann. Die Atrophie des Sehnervs, die nach der Enukleation des Augapfels auftrat, kann auf den Funktionsverlust aufgrund von Inaktivität zurückgeführt werden. Knochenschwund manifestiert sich durch Osteoporose mit einer Abnahme der Trabekelgröße.

• Kompressionsatrophie (vom Druck). Die vollständige Atrophie eines Organs oder eines Teils davon kann durch längeres Quetschen des Organs entstehen, beispielsweise durch einen großen Tumor. Eine Nierenatrophie bewirkt eine Kompression des Harnleiters mit einem gestörten Abfluss von Urin und dem Auftreten einer Hydronephrose.

• Dyszirkulatorische Atrophie (Ischämie). Sie beginnt nach der Verengung des Lumens der Arterien, die Organ, Gewebe oder Schleimhaut versorgen. Unzureichende Blutzirkulation im Gewebe führt zu Nährstoffmangel, Sauerstoffmangel und Stoffwechselstörungen, was zu atrophischen Prozessen in den Zellen führt, die allmählich absterben. Die Hypoxie zerebraler Kortexzellen trägt zur Entwicklung von Sklerose und Demenz bei. Bei Neugeborenen kann aufgrund einer fetalen Hypoxie eine generalisierte zerebrale Atrophie des Gehirns mit verschiedenen Schweregraden beobachtet werden.

• Neurotische oder neurogene Atrophie. Sie tritt als Folge einer Störung oder Blockierung der Nervenleitung (Impulse) an ein Organ auf. Schädigungen von Neuronen, Zerstörung von Nervenfasern, Auftreten nach Verletzungen, bösartige Geschwülste, Blutungen führen zu einem solchen Zustand. Knochengewebe, Skelettmuskel oder Hautläsionen sind für diese Art von Atrophie am charakteristischsten. Diese Innervation ist eine häufige Ursache für eine Atrophie des Schleimhautepithels, einer oder beider Gliedmaßen. Bei der Niederlage des Trigeminusnervs wird eine Atrophie des entsprechenden Gesichtsbereichs beobachtet.

• Atrophie, die durch verschiedene chemische, physikalische oder toxische Faktoren hervorgerufen wird. Langzeitinfektionen mit schwerer Körpervergiftung, Strahlenbelastung, chemische Vergiftung, Langzeitanwendung von Kortikosteroiden sind die Gründe für die Entwicklung dieser Art von Atrophie. Radiale Energie, die auf physikalische Faktoren zurückzuführen ist, verursacht meist Atrophie im Blut und Fortpflanzungsorgane. Atrophische Gonaden, Knochenmarkzellen, Bereiche der Milz. Längerer Gebrauch von exogenen Glukokortikoiden kann zu Atrophie der Nebennieren und Steroiden - Atrophie der Hoden führen.

• Dyshormonale Atrophie, verursacht durch Mangel an trophischen Hormonen. Hypofunktion oder Funktionsstörung der Schilddrüse, der Hypophyse oder der Eierstöcke führt zu einer Abnahme der Größe der Gebärmutter und der Brustdrüsen. Überschüssiges Jod führt zu einer Schilddrüsenatrophie, und eine Abnahme der Östrogenproduktion führt zu einer Atrophie der Vaginalmuskulatur.

• Atrophie braun. Wenn es darum geht, erhält das Organ eine braune Tönung aufgrund des Auftretens brauner Pigmentzellen im Protoplasma der Zellen - Lipofuscin. Diese Art von Charakteristikum des Herzens, der gestreiften Muskeln oder der Leber.

Nach äußeren Manifestationen:

• klumpig. Die ungleichmäßige Verteilung des Prozesses äußert sich in der Rauheit und der geringen Rauheit der Oberfläche der Stelle mit Atrophie.

• Glatt. Mit dieser Form der Atrophie werden die physiologischen Falten des Organs geglättet, seine Oberfläche wird glatt und glänzend. Entweder behält das Organ seine ursprüngliche Glätte bei, was eine gleichmäßige Verteilung des atrophischen Prozesses anzeigt. Es bezieht sich hauptsächlich auf die Nieren und die Leber.

Durch die Natur der Läsion:

• fokal. Es betrifft nicht die gesamte Oberfläche der Schleimhaut oder eines anderen Gewebes, sondern nur die einzelnen Abschnitte (Foci). Diese Art von Atrophie ist charakteristisch für das Epithel der Schleimhaut des Magens und des Darms, das sich in mehrfachen fokalen Läsionen manifestiert.

• Diffus. Verteilt über die gesamte Körperoberfläche, oft vollständig in den Prozess involviert. Die Konfiguration des Organs ändert sich nicht, es wird jedoch eine vollständige Trocknung (Verringerung der Größe) beobachtet.

• Teilweise. Eine Organ- oder Gewebestelle ist nicht vollständig betroffen. Volumen und Größe des Körperteils nehmen ab.

• abschließen Charakteristisch für Optikusatrophie. Die Fasern werden vollständig zerstört und durch Bindegewebszellen ersetzt. Es können Schäden an den Sehnerven beider Augen auftreten und möglicherweise auch nur eines.

In einer separaten Kategorie ist die Multisystematrophie (MSA) eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung mit Schädigung der neuralen subkortikalen Knoten der weißen Substanz der Hemisphären, des Rumpfes, des Rückenmarks und des Kleinhirns.

Einstufung des MSA in Abhängigkeit vom Krankheitsbild:

1. Striatonale Degeneration Parkinsonsche Symptome überwiegen.

2. Atrophie des Olivopontozerebellars. Klinik der Kleinhirn-Ataxie.

3. Shay-Drager-Syndrom. Das klinische Bild der orthostatischen Hypotonie und anderer Manifestationen des progressiven autonomen Versagens.

Bei jungen Kindern kann Kugelberg-Welander spinaler Amyotrophie identifiziert werden. Hierbei handelt es sich um eine Erbkrankheit, die durch Hyperplasie des Bindegewebes, Strahlatrophie und Hypertrophie der Muskelfasern gekennzeichnet ist.

Ursachen

Faktoren, die eine allgemeine Kachexie hervorrufen:

1. Mangel an Nährstoffen;
2. onkologische Erkrankungen;
3. Läsionen des Hypothalamus (zerebrale Kachexie);
4. endokrine Störungen (spinale Kachexie);
5. Langanhaltende Infektionskrankheiten.

Die Liste der Ursachen der lokalen Atrophie:

1. Druck auf den Körper oder einen Teil davon;
2. Einschränkung der körperlichen Aktivität und Muskelbelastung;
3. Verletzung des Blutkreislaufs aufgrund ischämischer Läsionen der Venen und Arterien;
4. Innervation;
5. schwere Vergiftung des Körpers bei schweren Infektionen;
6. erbliche Veranlagung;
7. Strahlenbelastung;
8. Langzeitkonsum von Hormonpräparaten;
9. Dishormonale Störungen.

Atrophieherde des linken Ventrikels können sich beispielsweise aus einer Blockade des Hohlraums der Arterie, die diesen Bereich des Herzens versorgt, und Sehnerven bilden - Erkrankungen der Netzhaut, des Gehirns, seiner Gefäße und so weiter. Atrophie des Kieferknochens kann zu Zahnverlust führen.

Klinische Manifestationen

Die Symptome dieser Pathologie sind vielfältig und hängen von der Art der Läsion, der Lokalisation, der Prävalenz und dem Schweregrad ab.

Wenn bei einem Patienten Kachexie auftritt, kommt es zu einem allgemeinen Verlust der Muskelmasse, er ist mager, dünn. Die Progression führt zur Atrophie der inneren Organe und der Gehirnzellen.

Die partielle Atrophie des Sehnervs äußert sich in eingeschränktem Sehvermögen, starker Einschränkung oder fehlendem seitlichem Sehvermögen, dem Auftreten von Flecken auf Objekten, wenn diese untersucht werden. Das Fortschreiten des Prozesses kann zu einem vollständigen Verlust des Sehvermögens (vollständige Atrophie der Sehnerven) und zu einer hartnäckigen Korrektur führen.

Symptome der Netzhautatrophie - die Klarheit geht verloren, die Fähigkeit, Farben zu unterscheiden. Durch die allmähliche Verschlechterung des Sehvermögens treten optische Täuschungen auf. Eines der Ergebnisse der Krankheit ist die totale Blindheit.

Anzeichen von Hautatrophie - Trockenheit, Ausdünnung, Elastizitätsverlust. Verdickungsherde der Haut können aufgrund der Bildung von Bindegewebe und Dystrophie während kolloidaler Hautdegeneration oder idiopathischer Atrophie auftreten.

Patienten mit dem Kugelberg-Welander-Syndrom klagen zuerst über Gehschwierigkeiten, dann geht die Atrophie in die Arme über, verringert den Muskeltonus und beeinträchtigt ihre körperliche Aktivität. Sehnenschwänze lassen nach, verschiedene Deformitäten bilden sich: Füße, Beine, Brust und andere.

Die Atrophie der Nasenschleimhaut führt zum Abschalten aller Funktionen und zum vollständigen Abbau von Knochen, Knorpelmangel und Turbinaten.

Der Prozess kann sich auf die Schleimtrache, die Bronchien, auswirken, die sich auf die Lunge und das gesamte Atmungssystem insgesamt auswirken. Ausdünnung der Schleimhaut mit der Ausdehnung des Lumens und der Narbenbildung - eine unvollständige Liste von Problemen aufgrund dieser Pathologie.
Eine Abnahme der Ovarialfunktion mit einer Abnahme der Östrogensekretion während der Menopause gefährdet den atrophischen Prozess des zervikalen Epithels.

Diagnosemethoden

Für jeden spezifischen Verdachtsfall der einen oder anderen Atrophie sind bestimmte diagnostische Maßnahmen erforderlich.

Die erste und allgemeine Phase für jede Art von Atrophie ist eine körperliche Untersuchung, bestehend aus Geschichtsaufnahmen, visueller Inspektion, Palpation usw. Laboruntersuchungen sind in allen Fällen ebenfalls erforderlich. Die weitere Diagnose ist anders.

Um die Atrophie eines Organs zu identifizieren, werden Ultraschalldiagnostik, rechnerische oder Magnetresonanztomographie, Szintigraphie, Fibrogastroduodenoskopie, Röntgen usw. durchgeführt.

Die grundlegende Diagnose für Muskelatrophie ist zum Beispiel Elektromyographie und Muskelbiopsie. Die Labormethode besteht aus der Bestimmung bestimmter Indikatoren in der allgemeinen und biochemischen Analyse von Blut.

Die Diagnose der Optikusatrophie wird gestellt, nachdem die Ergebnisse der Ophthalmoskopie, der Tonometrie, der Fluoreszenzangiographie und anderer Studien analysiert wurden.

Behandlung

Nach der Installation der Ursachen, die den Beginn des atrophischen Prozesses auslösten, ist es notwendig, diese so weit wie möglich zu beseitigen. Dies verhindert ein weiteres Fortschreiten der Krankheit. Sofern Atrophie und sklerotische Läsionen nicht zu sehr vernachlässigt werden, ist es möglich, die Struktur und Funktion eines geschädigten Organs oder eines Teils davon teilweise oder vollständig wiederherzustellen. Tiefe irreversible atrophische Läsionen können jedoch nicht korrigiert oder behandelt werden.

Die Wahl der Behandlung wird durch die Form, den Schweregrad und die Dauer der Erkrankung, die individuelle Intoleranz gegenüber Medikamenten und das Alter des Patienten beeinflusst. Wenn Atrophie eine Folge der zugrunde liegenden Erkrankung ist, wird sie in erster Linie behandelt. Die übrigen Behandlungsmethoden werden streng individuell ausgewählt. Drogensymptomatische und physiotherapeutische Behandlung in der Regel lang. In einigen Fällen können Sie eine positive Wirkung erzielen, indem Sie beispielsweise die Sehverminderung während der Netzhautatrophie aussetzen und die Behandlung eines anderen Prozesses möglicherweise unwirksam sein.

Muskelatrophie

Der pathologische Prozess mit der Verformung der Muskelfasern, bei dem der Muskelabbau auftritt, führt dazu, dass Myofasern in der Zukunft verschwinden werden, die Muskelatrophie. Wo die Muskeln gestorben sind, entsteht Bindegewebe, der Patient verliert körperliche Aktivität, er kontrolliert seinen Körper nicht. Muskelatrophie tritt auf, wenn zerebrale, zerebrospinale Strukturen beschädigt werden.

Eine weitere Muskelatrophie tritt auf aufgrund von:

  • Gestörte Stoffwechselprozesse.
  • Invasionswürmer
  • Alter des Patienten.
  • Traumatische Exposition.
  • Fehlfunktion des endokrinen Systems.
  • Anhaltende Hypodynamie.
  • Hunger

Was passiert in den Muskeln?

Die Krankheit beginnt mit Unterernährung, zunächst wird die Ernährung der Muskeln gestört. Es gibt Sauerstoffmangel, der Mangel an Nährstoffen in den Geweben der Muskeln. Die Proteine, aus denen sich Myovofasern zusammensetzen, werden aufgrund von Mangelernährung beginnen, die Wirkung der Toxine abzubauen. Protein wird durch Fibrinfasern ersetzt. Exogene und endogene Faktoren führen zu Muskeldystrophie auf zellulärer Ebene. Atrophierter Muskel erhält keine Nährstoffe, sammelt giftige Verbindungen und stirbt in der Zukunft.

Zuerst bricht die weiße Myofasersorte ein, dann die Atrophie der roten. Weiße myovolubny sind schnell, sie werden zuerst unter gepulster Belichtung reduziert. Sie sind so schnell wie möglich einsatzbereit und reagieren sofort auf Gefahren. "Langsam" sind rote Myofasern. Um sich zusammenzuziehen, benötigen sie Energie in einem großen Volumen, diese Muskelgewebe enthalten viele Kapillargefäße. Daher funktionieren sie länger.

Der Beginn der Krankheit ist durch eine Verringerung der Bewegungsgeschwindigkeit und des Bewegungsbereichs der betroffenen Extremität gekennzeichnet, und es tritt eine Atrophie auf. Dann kann der Patient seinen Arm oder sein Bein überhaupt nicht bewegen. Ein solcher pathologischer Zustand wird ansonsten als "hinterhältig" bezeichnet. Atrophierte Beine oder Arme werden im Vergleich zu gesunden Gliedmaßen sehr dünn.

Warum entsteht Atrophie?

Umstände, unter denen Muskelatrophie auftritt, sind zwei Arten. Der erste Typ bezieht sich auf die belastete Vererbung. Neurologische Erkrankungen verschlimmern die Erkrankung, aber sie verursachen keine Atrophie. Die sekundäre Art der Pathologie ist mit externen Ursachen verbunden: Pathologien und Traumata. Bei einem Erwachsenen beginnen die Muskeln zuerst in den Armen zu atrophieren.

Bei Kindern wird die Myofaser aufgrund von:

  • Neurologische Erkrankungen, zum Beispiel Autoimmunpathologie, verursacht Muskelparese (Guillain-Barre-Syndrom).
  • Gutartige pseudohypertrophe Myopathie (Becker-Myopathie). Erscheint wegen der belasteten Vererbung im Jugendalter und bei jungen Menschen 25 bis 30 Jahre. Dies ist ein leichter Grad von atrophischen Veränderungen mit der Niederlage des Kalbes Myovolokon.
  • Verletzungen bei der Geburt, schwierige Schwangerschaft.
  • Rückenlähmung bei einem Kind, verursacht durch eine Infektion (Polio).
  • Schlag ein Kind. Mikrozirkulationsprozesse in den Hirngefäßen werden durch Blutgerinnsel oder Blutungen gestört.
  • Abnormale Entwicklung der Bauchspeicheldrüse.
  • Chronische Entzündung des Muskelgewebes.

Die Hauptursachen für Muskelatrophie bei Erwachsenen:

  • Arbeit, bei der eine Person eine ständige Überforderung erfährt.
  • Falsch gewählte Sportunterrichtsstunden, wenn die Belastung falsch vom Gewicht der Person berechnet wird.
  • Endokrine Funktionsstörungen. Ist eine Person beispielsweise an Diabetes erkrankt, werden Stoffwechselprozesse gestört, es kommt zu einer Polyneuropathie.
  • Poliomyelitis-Infektion oder andere Infektionskrankheiten, die Bewegungsstörungen verursachen.
  • Onkologische Prozesse der Wirbelsäule, die eine Kompression der Spinalnervenfasern verursachen. Ihr Essen mit Leitfähigkeit ist kaputt.
  • Lähmung nach Verletzung, Infarktveränderungen des Gehirns.
  • Gefäßerkrankungen und Erkrankungen des ZNS, PNS. Es fehlt an Sauerstoff, die Muskeln verhungern.
  • Chronisches Intoxikationssyndrom, das bei längerem Kontakt mit chemischen Toxinen, Alkohol und Medikamentenvergiftung auftritt.
  • Physiologisches Altern, aufgrund dessen die Muskeln verkümmern.

Manifestationen der Atrophie treten aufgrund einer falsch gewählten Diät auf. Wenn Sie lange verhungern, leidet der Körper an Nährstoffmangel, die Muskeln haben nicht genug Protein, sie zerreißen. Bei einem Kind entwickeln sich die Prozesse der Dystrophie und Degeneration von Myovolokolok nach einem chirurgischen Eingriff. Der Rehabilitationsprozess verzögert sich, das Kind wird lange Zeit unbeweglich gemacht, es treten atrophische Veränderungen im Muskelgewebe auf.

Symptomatologie

Das erste Anzeichen für atrophische Muskelveränderungen ist Lethargie mit leichten Muskelschmerzen, selbst bei minimaler Anstrengung. Dann kommt es zu einer Progression der Symptome, manchmal macht der Patient Angst vor einem Krampf mit Tremor. Atrophische Veränderungen von Myofasern können eine Seite betreffen oder bilateral sein. Zunächst werden die proximal gelegenen Gruppen der Beinmuskeln geschädigt.

Atrophiesymptome sind durch eine allmähliche Entwicklung gekennzeichnet. Es ist schwierig für einen Patienten sich zu bewegen, nachdem er aufgehört hat, es scheint ihm, als seien seine Beine zu "Gusseisen" geworden. Es ist schwierig für den Patienten, aus einer horizontalen Position aufzusteigen. Er geht anders: Seine Füße sacken beim Gehen ab, sie werden taub. Daher ist eine Person gezwungen, ihre unteren Gliedmaßen höher zu heben, um zu "marschieren".

Ein lockerer Fuß weist auf eine Schädigung des N. Tibia hin. Um die Unterernährung der Myofasern auszugleichen, nimmt die Knöchelzone zunächst stark zu. Wenn sich der pathologische Prozess weiter ausbreitet, beginnt der Gastrocnemius-Muskel an Gewicht zu verlieren. Es gibt eine Abnahme des Hautturors, es sinkt ab.

Atrophie der Femurmuskeln

Wenn das Femurmuskelgewebe atrophiert, können die Gastrocnemius-Myofasern nicht beschädigt werden. Bei der Duchenne-Myopathie sind die Symptome besonders gefährlich. Eine solche Atrophie der Oberschenkelmuskulatur ist dadurch gekennzeichnet, dass die Myofolumina auf der Hüfte durch Lipidgewebestrukturen ersetzt werden. Der Patient wird schwächer, seine körperliche Aktivität ist begrenzt, Knie-Reflexe werden nicht beobachtet. Der gesamte Körper ist betroffen und in schwerer Form werden psychische Störungen beobachtet. Pathologie wird häufig bei kleinen Jungen im Alter von 1 bis 2 Jahren beobachtet.

Wenn atrophische Veränderungen in der Femurmuskulatur durch Dystrophie der Beinmuskulatur verursacht werden, verläuft die Entwicklung der Symptome allmählich. Der Patient hat das Gefühl, dass Ameisen unter die Haut laufen. Wenn Sie sich längere Zeit nicht bewegen, kommt es zu Krämpfen, während der Bewegung die Muskeln schmerzhaft sind. Die Muskelatrophie der unteren Gliedmaßen ist auch dadurch gekennzeichnet, dass der Oberschenkel verkleinert wird. Dem Patienten scheint das Bein schwer zu sein, er spürt einen brechenden Schmerz. In der Zukunft werden intensive Schmerzen beim Gehen auftreten, sie strahlen in den glutealen, lumbalen Bereich aus.

Atrophie der Muskeln der oberen Gliedmaßen

Bei atrophischen Veränderungen der Armmuskulatur ist die Pathologie-Klinik von der Art des geschädigten Muskelgewebes abhängig. Der Patient wird geschwächt, die Motoramplitude wird reduziert. Unter der Haut seiner Hände fühlt er sich wie "Ameisen laufen", seine Hände sind taub und kribbeln. An den Schultermuskeln treten solche Beschwerden weniger häufig auf. Die Hautfarbe verändert sich, sie wird blass und wird zyanotisch. Erst die Atrophie der Hände, dann wird der Bereich des Unterarms, der Schulter und der Skapulierzone beschädigt. Sehnenreflexe fehlen.

Wie behandeln?

Was tun mit Atrophie? Die Behandlung von Muskel- und Fußatrophie sollte umfassend sein. Die Wiederherstellung der Extremitäten zeigt eine medikamentöse Therapie, eine Massage mit Bewegungstherapie, Diät- und Physiotherapieverfahren. Zusätzlich können Sie mit traditionellen Methoden behandelt werden. Wie wird atrophiertes Muskelgewebe wiederhergestellt? Die Wiederherstellung der Muskelernährung wird mit Medikamenten durchgeführt. Ernennen Sie Gefäßmittel, normalisieren Sie die Mikrozirkulationsprozesse und verbessern Sie die Blutzirkulation der peripheren Gefäße.

  • Angioprotektoren: Trental, Pentoxifyllin, Curanitil.
  • Antispasmodica: But-Shpoy, Papaverin.
  • Vitamine einer Zahl B, die den Stoffwechsel mit der Leitfähigkeit der Impulse verbessern. Tragen Sie Thiamin und Pyridoxin, Vitamin B12 auf.
  • Biostimulationsmittel zur Regeneration von Muskeln sowie zur Wiederherstellung des Muskelvolumens: Aloe, Plasmol, Actovegin.
  • Medikamente, die die Leitfähigkeit der Muskeln wiederherstellen: Prozerin, Armin, Oxazil.

Wie isst man mit Muskelatrophie?

Die Diät für Muskelatrophie sollte Vitamine aus den Reihen A, B, D mit Proteinen und Produkten enthalten, die natürliche Flüssigkeiten alkalisieren. In der Diät sollte frisches Gemüse (Gurken und Karotten, Paprika und Broccoli) sein. Außerdem werden Beeren und Früchte (Äpfel und Orangen, Melonen und Bananen, Trauben und Kirschen, Sanddorn und Granatäpfel) gezeigt. Die Diät sollte auch aus Eiern, magerem Fleisch verschiedener Arten und Seefisch bestehen. Schweinefleisch von der Speisekarte ist ausgeschlossen.

Es ist notwendig, Brei auf dem Wasser zu kochen. Geeignete Haferflocken, Buchweizen und Gerstengrieß. Es werden Hülsenfrüchte, verschiedene Nüsse und Leinsamen gezeigt. Vergessen Sie nicht das Gemüse mit Gewürzen (Zwiebeln und Knoblauch, Petersilie und Sellerie). Milchprodukte müssen frisch sein. Milch sollte nicht pasteurisiert werden, der Fettgehalt des Käses muss mindestens 45% betragen. Ist der Patient geschwächt, isst er fünfmal am Tag.


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